Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Поражение мотонейронов передних рогов СМ (см. также Боковой амиотрофический склероз, с.73). Может напоминать синдром двигательных нарушений (см. выше). Характерная триада БАС: слабость кистей и предплечий (ранняя) в результате атрофии; незначительная спастика нижних конечностей и диффузная гиперрефлексия. NB: обращает внимание отсутствие чувствительных нарушений. Функции сфинктеров обычно сохранены. Первым указанием на этот демиелинизирующий процесс могут быть дизартрия или повышенный мандибулярный рефлекс²⁷³. Обнаружение поражения НМН, иннервирующий язык (видимые фасцикуляции или положительные острые волны на ЭМГ) или нижние конечности (напр., фасцикуляции и атрофия) больше соответствуют БАС, чем ШМ (однако, признаки поражения НМН для нижних конечностей могут быть и в том случае, если имеется случайное сочетание с поясничной радикулопатией).

В отличие от БАС при ШМ или ГШД обычно наблюдается боль в шее или плече, ограничение подвижности шеи, чувствительные нарушения, поражение НМН, ограниченное 1-2 сегментами СМ. Совершенно неизбежно, что в некоторых случаях демиелинизирующий процесс вначале будет принят за ШМ, пока не появятся какие-то дополнительные признаки, указывающие на истинную природу заболевания.