Классификация деменции

{Классическая классификация деменции на «корковую» и «подкорковую» уступила место более сложной, базирующейся на этиологии процессов. Для полноты приводим традиционные термины:

· подкорковая деменция: нет речевых расстройств (но могут быть нарушения речи). Затруднения при инициации мыслительных процессов (брадифрения). Замедленное или депрессивное поведение. Рано возникают двигательные нарушения (положение тела, мышечный тонус и движения). Традиционные примеры: болезнь Альцхаймера, рассеянный склероз и др.

· корковая деменция: афазия, но без дизартрии. Амнезия, нарушения рассудительности, способности к абстрактным рассуждениям. Расторможенность или неозабоченность своим состоянием. Двигательные нарушения возникают только в поздней стадии. Примеры: болезнь Паркинсона, хорея Хантигтона}

В 10-20% случаев в основе деменции лежат потенциально излечимые состояния^6,7. В виду важности выявления этих излечиваемых вариантов деменции, они приведены отдельно от неизлечиваемых.

Излечиваемые виды деменции

· «интоксикацикационная»

A. лекарствами (все из нижеперечисленных препаратов могут вызывать необратимые последствия и даже смертельные исходы, однако, некоторые аспекты их действия могут быть обратимыми): α-метилдофа (Alodmet®), наперстянка, литий, ингибиторы МАО, трициклические антидепрессанты, β-блокаторы, бензодиазепины (особенно активно взаимодействующие с рецепторами: триазолам, клоназепам, лоразепам, алпразолом), опиаты, адренокортикоидные стероиды, антихолинэргики, антигистамины

B. злоупотребление различными веществами, включая алкоголь

C. при употреблении разнообразных препаратов возможен синергический эффект некоторых из них; часто это наблюдается у многих гипотензивных препаратов (особенно обладающих центральным действием, напр., α-метилдофа), циметидин (особенно в дозе >300 мг каждые 8 ч), наркотики

D. тяжелые металлы: мышьяк, свинец, ртуть

· инфекционная (в основном ЦНС): любое инфекционное заболевание мозга может привести к развитию деменции, напр.:

E. бактериальный менингит: хронический или недолеченный

F. вызванный спирохетой: нейросифилис (у пациентов со СПИД нейросифилис может развиться всего за 4 мес, см. с.232). Его частота среди пациентов с деменцией составляет 0,5%

G. грибковый: криптококковый

H. хронические инфекции: включая грибковый или ТБ менингит, а также вызванный простейшими

I. вирусный: герпетический энцефалит (см. с.225)

J. деменция при СПИД⁸ (т.н. ВИЧ-деменция):

1. триада: (прогрессирующие) умственные, двигательные и чувствительные нарушения

2. отличается от накладывающих инфекций ЦНС

3. наиболее частое неврологическое осложнение СПИД

4. обычно развивается уже после установления диагноза СПИД, но в серии из 29 пациентов она была первым (у 23 пациентов с умеренно выраженными симптомами СПИД) или даже единственным проявлением (у 6 пациентов)

5. фактически не излечивается, но может временно уменьшиться при приеме AZT

· метаболическая

K. гипо/гипертиреоидизм

L. гипо/гипергликемия*

M. заболевания паращитовидных желез

N. гипопитуитаризм

O. электролитные нарушения: кальций*

P. болезнь Кушинга

Q. порфирия

R. уремия

S. болезнь Вильсона

T. авитаминозы

1. недостаточность тиамина (витамина В₁): вызывает энцефалопатию Вернике и корсаковскую деменцию (морфологические изменения являются необратимыми), см. с.595

2. недостаточность витамина В₁₂ (цианкобаламина): см. Комбинированное системное заболевание, с.866

3. недостаточность фолиевой кислоты: обычно в результате недостаточного поступления с пищей (обычно в течение нескольких месяцев), часто усиленная алкоголизмом. При комбинированном системном заболевании могут быть легкие мозговые симптомы (раздражительность, нарушения памяти, личностные изменения) без неврологических нарушений. Нарушения являются потенциально обратимыми при раннем начале лечения

· структурная

A. ГЦФ: включая обструктивную ГЦФ и ГЦФ нормального давления (см. с.191)

B. СДГ (особенно хроническая)

· опухолевая: ее можно лечить, но вряд ли она может быть излечима полностью

A. первичные и метастатические опухоли: большинство являются глиомами (особенно лобных долей или мозолистого тела)

B. менингеальный карциноматоз: см. с.469

· сосудистая

A. гипертония (особенно тяжелая): может вызывать мультиинфарктную деменцию (гипертонию можно скорректировать, однако, возникшая в результате ее мультиинфарктная деменция является уже необратимой)

B. васкулиты ЦНС: см. с.81

C. гипоперфузия: сердечные нарушения

· «псевдодеменция» при депрессии

* наблюдающаяся в этих случаях деменция отличается от острых бредовых состояний во время действительных нарушений. Деменция связана с хроническими или тяжелыми нарушениями

Неизлечиваемая деменция

· дегенеративная

A. болезнь Альцхаймера (Альцгеймера) (БА) (т.н. сенильная деменция по типу болезни Альцхаймера): составляет 50% деменций (еще 25% приходится на комбинацию БА с мультиинфарктной деменцией. Мнемоническое правило («А»): атрофия всех мозговых извилин (особенно лобных и гиппокамповых, а также теменно-затылочных) → афазию, апраксию, агнозию, деменцию и амилоид. В 75% случаев БА является наследственным заболеванием. Морфологические изменения: нейрофибриллярные узелки (внутриклеточные парные спиральные элементы), сенильные бляшки (дегенерировавшие аксоны + дендриты, которые связаны вместе амилоидом), тельца Хирано. Клинические проявления: прогрессирующая деменция без двигательных нарушений (за исключением поздней фазы). ЧМТ является фактором риска развития БА⁹, особенно у пациентов, имеющих ε4 аллель аполипопротеина Е (апоЕ)¹⁰

B. болезнь Пика: часто наследственное заболевание. Характерна ограниченная лобно-височная атрофия. При этом не страдают задняя треть височных извилин (поэтому афазия наблюдается редко) и затылочная кора

C. лобно-височная атрофия без болезни Пика

D. прогрессирующий надъядерный паралич: см. с.66

E. болезнь телец Леви

F. спино-церебеллярная дегенерация

G. с выраженными экстрапирамидными нарушениями

1. хорея Хантингтона: аутосомно-доминантное нейродегенеративное заболевание с деменцией, хореоатетозом и личностными изменениями

2. болезнь Паркинсона: у 33% пациентов с паркинсонизмом развивается подкорковая деменция. Частота деменции может быть выше у пациентов, имеющих первоначально левосторонние двигательные нарушения¹¹

· воспалительная

A. рассеянный склероз (РС): РС может проявиться деменцией, которую трудно отличить от БА^12,13

B. системная красная волчанка

C. саркоидоз

D. прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

E. синдром Съогрена: комплекс симптомов (возможно имеет аутоиммунный характер), который обычно наблюдается у ♀ среднего или пожилого возраста (обычно после наступления менопаузы). Клиническая триада: сухой кератоконъюнктивит, ксеростомия, заболевание соединительной ткани (обычно ревматоидный артрит). Также у этих пациентов имеется повышенный риск возникновения лимфомы ЦНС (см. с.441)

· инфекционная

A. медленная вирусная деменция: напр., при болезни Крейцфельдта-Якоба (БКЯ) (см. с.228)

B. болезнь Виппла для ЦНС

· сосудистая

A. мультиинфарктная деменция: 15% деменций (потеря 50-100 г мозговой ткани в результате множественных инфарктов может вызвать деменцию). В анамнезе зафиксированные эпизоды ОНМК. На КТ и МРТ видны следы множественных инфарктов

B. болезнь Бинсвангера: см. с.896

C. отсроченные эффекты лучевой терапии (радиационная энцефалопатия)

D. сенильная лейкоэнцефалопатия

E. гипоксическая энцефалопатия: после остановки сердца, асфиксии, отравления закисью азота или цианидом

F. церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией: см. с.86

· травматическая: после тяжелой ЧМТ