КЛАССИФИКАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЕНИЕ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ

(приняты на конференции Чапел Хилл Консенсус в 1994г.)

Васкулиты крупных сосудов:

- Гиганто-клеточный (темпоральный)артериит: гранулематозный артериит аорты и ее крупных ветвей со склонностью поражения экстракраниальных ветвей сонной артерии. Часто вовлекается височная артерия. Обычно наблюдается у пациетов старше 50 лет.

- Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и ее главных ветвей. Обычно наблюдается у пациентов старше 50 лет.

Васкулиты сосудов среднего колибра:

- Узелковый периартериит (классический узелковый периартериит): это некротизирующее воспаление артерии среднего и мелкого колибра без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.

- Болезнь Кавасаки: артериит с поражением крупных, средних и мелких артерии и ассоциированный с кожно-слизистым синдромом. Часто вовлекаются коронарные артерии. Могут поражаться аорта и вены. Обычно наблюдается у детей.

Васкулиты мелких сосудов:

- Гранулематоз Вегенера- гранулематозное воспаление с вовлечением в процесс респираторного тракта и некротизирущий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего колибра, такие, как капилляры, венулы, артериолы и артерии. Обычным является некротизирующий гломерулонефрит.

- Синдром Чарджа- Строса: богатое эозинофилами гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит: поражающий сосуды мелкого и среднего колибра, сочетающийся с бронхиальной астмой и эозинофилией крови.

- Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит): некротизирующий васкулит с малым количеством или полным отсутствием иммунных депозитов, поражающий мелкие сосуды, такие, как капилляры, венулы и артериолы. Может наблюдаться некротизирующий артериит артерии мелкого и среднего колибра. Очень характерен некротизирующий гломерулонефрит. Часто отмечается легочный капиллярит.

- Пурпура Шенлейна-Геноха: васкулит с преимущественным поражением Ig-А- иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды, такие, как капилляры, венулы и артериолы. Характерно поражение кожи, кишечника и клубочков, ассоциируется с аратралгиями или артритами.

- Эссенциальный криоглобулинемический васкулит: васкулит с криоглобулиновыми депозитами, поражающий мелкие сосуды (т.е. капилляры, венулы и артериолы) и сочетающийся с наличием криоглобулинов в сыворотке. Часто поражаются кожа и почечные клубочки.

- Кожный лейкоцитокластический ангиит: изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов (из G.V.Ball and L.Bridges Jr. VASCULITIS,2002)