ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕМИИ

(Н.Г.Гусева, 1993, 1997)

А. Основные признаки:

1. Склеродермическое поражение кожи, проходящее последовательно стадии «плотного» отека, индуреции и атрофии с преимущественной локализацией на лице (маскообразность) и в область кистей (склеродактилия), возможно тотальное поражение.

2. Синдром Рейно.

3. Суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур, в основе которого – ревматоидноподобный артрит, периартикулярные изменения и фиброзирующий миозит.

4. Остеолиз ногтевых, а иногда средних и основных фаланг пальцев рук, реже – ног, что проявляется укорочением и деформацией пальцев.

5. Синдром Тибьержа- Вейсенбака- отложение солей кальция, преимуществено в области пальцев рук и периартикулярно- вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, в подкожной клетчатке, по ходу фасции, сухожилии мышц.

6. Поражение пищеварительного тракта: (склеродермический эзофагит с дисфагией, дилатация пищевода, гастрит, дуоденит, нарушение моторики кишечника вплоть до кишечной непроходимости, синдром мальабсорбции).

7. Поражение сердца по типу первичного крупноочагового кардиосклероза.

8. Поражение легких по типу базального пневмосклероза, кистозного легкого ( на рентгенограмме- «медовые соты»).

9. Истинная склеродермическая почка, диагностируется клинически на основании внезапного повышения артериального давления и развития острой почечной недостаточности.

10. Наличие специфических антинуклеарных антител.

11. Капилляроскопические признаки.