КЛАССИФИКАЦИЯ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ

(по Н. Г. Гусевой, 1993)

I. Клиническое течение:

1. Диффузная склеродермия, характеризующаяся генерализованным поражением кожи и характерными висцеральными поражениями (пищеварительный тракт, сердце, легкие, почки).

2. Лимитированная склеродермия (поражение кожи преимущественно на кистях, лице) или CREST- синдром (кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэктазии), имеющей более доброкачественое хроническое течение.

3. Перекрестный синдром или overlap- сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки.

4. Преимущественно висцеральные формы ССД, когда в клинической картине преобладают поражение внутренних органов (сердца, легких, пищеварительного тракта, почек), а изменения кожи минимальные или отсутствуют.

5. Ювенильная склеродермия, при которой преобладают очаговые поражения кожи, стертый синдром Рейно, но выражен суставной синдром с развитием контрактур и иногда с аномалиями развития конечностей. Отмечается скудная висцеральная патология с преобладанием функциональных нарушении. Течение заболевания преимущественно хроническое, возможна благоприятная эволюция у отдельных больных.

П. Характер течения: а) Острое б) Подострое в) Хроническое

Ш. Степени активности: Минимальная ( I ) Умеренная ( П ) Максимальная ( Ш )

IV. Стадии развития: 1) Начальная 2) Генерализованная 3) Терминальная

V. Клинико-морфологическая характеристика поражении:

1. Кожа и периферические сосуды- «плотный отек», индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно, изъязвления.

2. Опорно- двигательный аппарат: артралгия, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), контрактуры, полимиозит, кальциноз, остеолиз.

3. Сердце: интерстициальный миокардит, кардиосклероз, порок сердца, перекардит.

4. Легкие: интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, двусторонний базальный пневмосклероз (компактный или кистозный), плеврит.

5. Пищеварительный тракт: эзофагит, дуоденит, колит, синдром нарушения всасывания.

6. Почки: острая нефропатия (склеродермический почечный криз), хроническая нефропатия.

7. Нервная система – тригеминит, полинейропатия.

8. Эндокринная система – гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность и др.

Примечание: При поражении сердца, легких, почек, опорно-двигательного аппарата рекомендуется указывать их фукнциональное состояние.