Системная красная волчанка.

Системная красная волчанка (СКВ) –системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

Характерная особенность СКВ – чрезвычайное многообразие клинических проявлений и вариантов течения болезни. Для характеристики вариантов течения в России и странах СНГтрадиционно используют классификацию В.А. Насоновой (1972 г.) ПоВАРИАНТам ТЕЧЕНИЯ различают: острое, подострое и хроническое. Острое течение характеризуется быстрым развитием мультиорганных

проявлений, включая поражение почек, и высокой иммунологической активностью. При подостром течении наблюдают периодически возникающее обострение, не столь выраженные как при остром течении, и развитие поражения почек в течение первого года заболевания. При хроническим течении в клинической картине длительно превалирует один или несколько симптомов (дисковидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушение, феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки и др.) Особенно характерна хроническое течение при сочетании СКВ с АФС.

КЛИНИКО-ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ

СКВ в пожилом возрасте (возникшая после 50 лет). Наблюдают более благоприятное течение заболевания, чем при СКВ с дебютом в молодом возрасте. В клинической картине преобладают поражение суставов (обычно крупных), лёгких (лёгочный фиброз) синдром Щегрина, периферическая невропатия. При лабораторном исследовании АТ к ДНК выполняют реже, АТ к RO чаще, чем у больных СКВ молодого возраста.

Неонатальная СКВможет развиваться у новорожденных от матерей, страдающих СКВ, или здоровых женщин, в сыворотках которых присутствуют АТк RO или АТ к ядерным рибонуклеопротеидам. Клинические: проявления развиваются через несколько недель или месяцев после рождения. К ним относят эритматозную сыпь, полную поперечную блокаду сердца (35%) иногда другие признаки СКВ.

Подострая кожная красная волчанкахарактеризуется распространенными фоточувствительными чешуйчатыми папулосквамозными (псориазиформными) или анулярными полициклическими бляшками. АНАТ нередко отсутствует, но с высокой частотой (70%) обнаруживают АТ к Ro.

Антифосфолипидный синдром.АФС – симптокомплекс, характеризующийся венозными и/ или артериальными тромбозами, акушерской патологией (невынашивание в I и II триместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопенией, а также сердечно- сосудистыми, неврологическими (нарушения мозгового кровообращения), кожными и другими проявлениями; развитие синдрома связано с гиперпродукцией АТ к фосфолипидам. АФС можетразвиваться у 20- 30 % пациентов с СКВ.