Клиника лимфосаркомы у детей

Клинические симптомы лимфосаркомы у детей проявляются в зависимости от первичной локализации опухоли и распространения опухолевого роста, а также симптомами интоксикации.

Выраженность различных локализаций лимфосаркомы у детей тесно связана с гистологическим и иммунологическим вариантами опухоли.

Почти 50% лимфосарком первично возникает в лимфатических узлах брюшной полости, средостения, периферических. В остальных случаях опухоль локализуется экстранодально и может поражать ки­шечный тракт, миндалины, мягкие ткани, кожу, кости и пр.

Целесообразно выделение следующих основных локализаций лимфосарком:

1) брюшная полость с первичным поражением кишечника или лимфатических узлов (30—40%);

2) лимфатические узлы средостения и поражение вилочковой железы (20-30%);

3) периферические лимфатические узлы (12—20%);

4) глоточное Вальдейерово кольцо (12%);

5) прочие локализации (мягкие ткани, кожа, печень, почки, яич­ко, молочные железы и т. д.).

Клиническая классификация Ann-Arbor, применяемая для лим­фогранулематоза, при стадировании лимфосаркомы у детей мало­приемлема. В настоящее время наибольшее распространение полу­чила классификация S. Murphy, согласно которой выделяют 4 ста­дии лимфосаркомы у детей.

Клинические стадии лимфосаркомы (S. Murphy, 1980)

I стадия — поражение одной нодальной или экстранодально и области (Е), за исключением средостения и брюшной полости.

II стадия — а) поражение одной экстранодальной области с вовлечением региональных лимфатических узлов (НЕ); б) пораже­ние двух и более областей лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы; в) поражение двух экстранодальных областей с вовлече­нием региональных лимфатических узлов по одну сторону диафраг­мы (или без их вовлечения в процесс); г) первичное поражение желудочно-кишечного тракта (илеоцекальный угол) с вовлечением лимфатических узлов брыжейки (или без их вовлечения).

III стадия — а) поражение двух отдельных экстранодальных областей по обе стороны диафрагмы (IIIE); б) поражение двух и более областей лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы; в) все первичные опухоли средостения; г) все распространенные пора­жения брюшной полости и забрюшинного пространства.

IV стадия — одно из вышеуказанных поражений с вовлечением ЦНС и (или) костного мозга, костей или внутренних органов (пече­ни, почек, легких, плевры, кожи, перикарда, желудка и других орга­нов).

У больных лимфосаркомой могут наблюдаться симптомы ин­токсикации (снижение веса более чем на 10%, лихорадка выше 37,5—38°С, потливость); при их наличии к клинической стадии при­бавляется символ «Б», а при отсутствии — «А».

Симптомами биологической активности процесса считаются:

1) повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) выше 500 Е/л;

2) повышение уровня церулоплазмина в сыворотке крови выше 200 Е/л.

Наличие этих симптомов обозначается символом «б», а отсут­ствие — «а».

Клиническая картина лимфосаркомы брюшной полости зави­сит от локализации первичного очага. Выделяют две формы: пора­жение мезентериальных и забрюшинных лимфатических узлов и поражение желудочно-кишечного тракта (чаще всего опухоль лока­лизуется в области илеоцекального угла). Заболевание длительное время существует бессимптомно. Могут отмечаться редкие неин­тенсивные боли в животе, похудание, тошнота, рвота, потеря аппе­тита. В дальнейшем боли усиливаются, увеличивается живот за счет асцита, нарастает похудание. Нередко увеличивается печень и селе­зенка. При пальпации в животе определяется крупнобугристая, плот­ная опухоль.

Как уже отмечалось, при поражении кишечника процесс чаще всего локализуется в области илеоцекального угла, реже — в восхо­дящем отделе ободочной кишки. Возможно вздутие живота, задерж­ка стула вследствие кишечной непроходимости, вызванной инвагинацией кишки в результате опухолевого роста.

Забрюшинные поражения при лимфосаркоме встречаются ред­ко и требуют дифференциального диагноза с нейробластомой и рабдомиосаркомой. Морфологическим субстратом при абдоминальных локализациях чаще всего являются В-лимфоциты.

Частота поражения костного мозга при этих опухолях достига­ет 25%, а ЦНС — 10%.

На втором месте по частоте лимфосаркома локализуется в пе­реднем средостении с поражением внутригрудных лимфатических узлов и вил очковой железы. Заболевание вначале протекает бессимптомно и обнаруживается случайно во время профилакти­ческого обследования. В дальнейшем, у больных появляется кашель, одышка, затрудненное дыхание. На передней грудной стенке выра­жена венозная сеть. Возникает «синдром верхней половой вены» с резким нарушением дыхания, отеком и синюшностью шеи и лица.

Поражение лимфатических узлов средостения при лимфосаркоме.

Морфологическим субстратом при лимфосаркоме средостения в большинстве случаев являются Т-лимфоциты; согласно Working Formulation, опухоль часто классифицируется, как лимфобластная конволютная злокачественная лимфома. Для этого варианта опухо­ли характерна высокая частота поражения костного мозга (30—40%), оболочек головного и спинного мозга, гонад. Для данной локализа­ции характерен быстрый ответ на лечение, однако, вследствие вы­сокой пролиферативной активности опухолевых клеток, быстро мо­жет наступить рецидив заболевания.

Поражение периферических лимфатических узлов может быть локальным или генерализованным. Наиболее часто в процесс вовлекаются лимфатические узлы шеи, подчелюстной области и реже подмышечные и паховые.

Поражение шейных лимфа­тических узлов слева при лимфосар­коме.

Поражение подмышечного лимфатического узла слева при лим­фосаркоме.

Лимфатические узлы плотные, безболезненные, не спаянные с окружающими тканями, часто сливаются в конгломераты. У ряда больных отмечается первичное генерализованное поражение пери­ферических лимфатических узлов с наличием увеличенной в разме­рах селезенки и печени.

При данной локализации опухолевые клетки представлены как Т-, так и В-лимфоцитами. Поражение костного мозга (20%) и обо­лочек головного мозга (10%) встречается реже, чем при медиастинальных и абдоминальных лимфосаркомах .

Поражение глоточного (Вальдейерова) кольца сопровождается «заложенностью» носа, изменением дыхания, ощущением инородного тела при глотании. Отмечается увеличение миндалин, свисание опухоли из носоглотки, которая нередко закрывает вход в ротоглотку. Опухоль синюшного цвета, бугристая. Иногда лимфосаркома прорастает в по­лость носа с распространением в назальные синусы, основание черепа. орбиту со сдавлением зрительных и других черепно-мозговых нервов.

При поражении носоглотки часто обнаруживаются увеличенные шейные и подчелюстные лимфатические узлы. Поражение костного мозга и ЦНС диагностируются реже, чем при других локализациях.

Поражение носоглотки

Поражение мягких тканей верхней челюсти справа при лимфо- головы при лимфосаркоме. саркоме.

Поражение мягких тканей часто локализуется на волоси­стой части головы в виде припухлости плотной консистенции, а также на передней грудной и брюшной стенках, спине. Очень редко лимфосаркома может возникать в молочных железах, яичке, яичниках.

Поражение ЦНС может встречаться при любой локализации лимфосаркомы и представлено инфильтрацией мозговых оболочек, черепно-мозговых нервов, внутричерепной опухолью с наличием следующих симптомов: головная боль, нарушение зрения, слуха, парез и параличи.

Лимфосаркома с поражением кожи проявляется в виде папулезных и узловатых образований величиной от горошины до разме­ра грецкого ореха, плотной консистенции синюшно-красноватого цвета с возможным изъязвлением на поверхности.

Первичное поражение костей встречается редко (2—4%). При этом поражаются кости таза, лопатки, трубчатые кости с наличием различных размеров участков разряжения костной структуры и с наличием оссалгий.

В анализах периферической крови у больных с 1—11 стадиями лимфосаркомы изменений не отмечается, с III—IV стадиями часто наблюдается анемия, при поражении костного мозга — умеренная тромбоцитопения, увеличение числа лейкоцитов, гранулоцитов и иногда — бластные клетки.

При биохимическом исследовании крови у больных с распро­страненным процессом характерно повышение уровня ЛДГ и ино­гда — гаптоглобина и церулоплазмина.