Клинико-диагностическое значение. Повышение концентрации билирубина:(надпеченочные желтухи) билирубин неконъюгированный: (гемолитические анемии острые и хронические

Повышение концентрации билирубина:(надпеченочные желтухи) билирубин неконъюгированный: (гемолитические анемии острые и хронические, В₁₂-дефицитная анемия, талассемия, обширные гема­томы, переохлаждение, искусственные клапаны сердца, системная красная волчанка, лейкоз).

Гипербилирубинемии печеночные паренхиматозные (печеночные желтухи), билирубин неконъюгированный и конъюгированный: (острые и хронические диффузные заболевания печени, вторичные дистрофические поражения печени при различных заболеваниях внутренних органов и правожелудочковой сердечной недостаточно­сти, холестатический гепатит, первичный билиарный цирроз, токсиче­ское повреждение печени: четыреххлористым углеродом, хлорофор­мом, трихлорэтиленом, галотаном, посталкогольная желтуха, лекарст­венные отравления: парацетамол, изониазид, рифампицин, хлор­промазин; токсическое повреждение печени при отравлении мухо­мором; болезни нарушения обмена веществ: синдром Дубина-Джон­сона - нарушение транспортировки билирубина, синдром Криглера-Найяра тип I или II (соответственно, отсутствие или дефицит глюкуро­нилтрансферазы), болезнь Жильбера, болезнь Вильсона (поздние ста­дии), галактоземия, нехватка альфа-₁-антитрипсина, тирозинемия, жел­туха при вскармливании грудным молоком.

Гипербилирубинемии, связанные с нарушением оттока желчи (подпеченочные желтухи): билирубин конъюгированный преимуще­ственно)и неконъюгированный: (непеченочная обтурация желчных протоков, желчекаменная болезнь, гельминтозы, стриктура общего желчного протока).

Билирубин прямой (конъюгированный)

Норма:менее 3,4 мкмоль/л, чаще 0-0,68 мкмоль/л (находится на нижнем пределе распознавания).

Материал для исследования: сыворотка. Гемолиз приводит к за­вышению значений. Длительное пребывание сыворотки на свету зани­жает значения.

В сыворотке содержится билирубин, связанный с глюкуроновой кислотой или прямореагирующий, и билирубин, не связанный с глю­куроновой кислотой или непрямореагирующий. Обе фракции билиру­бина в сыворотке крови могут находиться в свободной форме или в виде комплексов с альбумином или фосфолипидами. Большая часть конъюгированного билирубина активно экскретируется из печеночных клеток в желчный проток. В желчных капиллярных ходах и желчном пузыре билирубин теряет глюкуроновую кислоту, превращается в ме­зобилирубин и уробилиноген. Бактерии в кишечнике переводят мезо­билирубин в стеркобилиноген, который частично всасывается в кровь и выделяется почками, основная его часть окисляется в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшое количество конъюгированного били­рубина поступает из печеночных клеток в кровь. При гипербилируби­немии прямой билирубин накапливается в эластической ткани, глазном яблоке, мукозных мембранах и коже.