ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
Пороки развития легких могут формироваться как в антенатальном периоде, так и втечение первых лет жизни оебенка. Различают:1) пороки развития бронхиального дерева и легочной паренхимы;2) пороки развития сосудов легкогоПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРОНХОВ И ПАРЕНХИМЫ ЛЕГКОГОАгенезия (полное отсутствие легкого) и аплазия (отсутствие легкого при наличиирудиментарного бронха, заканчивающегося слепо) могут быть одно- и двустороннимиЭти пороки несовместимы с жизнью, встречаются редко. Агенезия и аплазия доливстречаются еще реже, специального лечения не требуют.Гипоплазия -- недоразвитие всего легкого или его доли; различают простую икистозную формы.При простой форме легкое или его доля уменьшены в размерах, бронхи сужены Приангиографии выявляют обеднение кровотока в 3--4 раза по сравнению с нормойПри кистозной форме, кроме того, отмечают расширение сегментарных исубсегментарных бронхов, резкое уменьшение объема легочной паренхимы.Клинические проявления обусловлены присоединением инфекции и развитиемвоспаления в расширенных бронхах. Больные отмечают кашель с мокротой, частыепростудные заболевания, одышку.Наиболее информативным методом лечения при гипоплазии легкого или его долиявляется бронхография.При простой гипоплазии четко выявляется уменьшение объема легкого или его доли,сужение просвета бронхов. При кистозной гипоплазии, помимо уменьшения объемалегкого или его доли, видны кистозные полости, которыми заканчиваютсясегментарные и субсегментарные бронхи.Лечение: излечение возможно только путем резекции измененной части легкого.Врожденные стенозы бронхов. Этот порок развития наблюдается редко. Как и пристенозе трахеи, различают две формы- компрессионные стенозы, возникающие придавлении извне (ветвями сосудов и др ), и стенозы, обусловленные образованиемвнутренней диафрагмы, препятствующей нормальной вентиляции легкого или его доли.Симптомы заболевания зависят от локализации стеноза. Более выражены нарушениядыхания при стенозе крупного бронха. Присоединение инфекции, развитиеретростенотических бронхоэктазов обусловливают клиническую картину, характернуюдля бронхо эктатической болезни (см. ниже)Секвестрация. Аномалии кровоснабжения доли или сегмента легкого, не имеющихдренирующего бронха, называют секвестра цией "Секвестрированный" отдел легкогокровобснабжается аномальной артерией, отходящей от аортыРазличают внутридолевую секвестрацию, при которой участок легкого, не связанныйс бронхиальным деревом, находится в толще доли, и внелегочную секвестрацию, прикоторой этот участок отшнурован от основной части легкого и соединен с ним лишьфиброзной перемычкой.Секвестрация обычно наблюдается в заднемедиальных отделах нижних долей легкого,чаще слева. Клинически она проявляется при развитии осложнений, главным образомвоспаления. В секвестрированном отделе легкого появляются кисты, заполненныесодержимым. Они хорошо видны при рентгенологическом исследовании. Прибронхографии отмечают отсутствие заполнения контрастным веществом бронховсоответствующего отдела легкого. Аортография, при которой обнаруживают отходящуюот аорты ветвь к части легкого, дает возможность поставить окончательный диагнозпорока развитияЛечение: при наличии воспалительного процесса в секвестрированной части легкогопоказана ее резекция.Врожденная (лобарная) эмфизема. При этом пороке развития имеет место дефектразвития хрящевых колец долевого или сегментарного бронха. Возможны такжеперегиб бронха, сдавление его сосудов, гипертрофия слизистой оболочки,приводящие к частичной обструкции. Образование вентильного механизма ведет крезкому вздутию паренхимы легкого. Острое вздутие части легкого приводит ксдавлению соседних его отделов, смещению средостения.Клинические симптомы могут появиться сразу после рождения. Характерны одышка,кашель, приступы асфиксии при кормлении. Нередко отмечается присоединениеинфекции и развитие пневмонии.При хроническом течении наступает адаптация организма к условиям, обусловленнымлобарной эмфиземой, которая, достигая определенного объема, перестает нарастать.Физикальное исследование в большинстве случаев дает воз можность поставитьпредположительный диагноз при осмотре отмечают выбухание грудной клеткисоответственно области эмфиземы, расширение межреберных промежутков, приперкуссии обна руживают тимпанический звук. При рентгенологическом исследованиивидно повышение прозрачности и обеднение легочного рисунка в области эмфиземы.Лечение- удаляют измененный отдел легкого При развитии "синдрома напряжения",резких расстройствах дыхания и гемодина мики удаление производят экстренно. Еслизаболевание принимает хроническое течение, при учете возможности нормализацииэлементов стенки бронха в процессе роста и развития ребенка с операцией неследует спешить и применять ее лишь при явлениях дыхательной недостаточностиДата добавления: 2015-03-07; просмотров: 655;