Ответ на задачу № 26

(СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ)

1. Дефект коллагеносинтезирующих клеток, проявляющийся гиперпродукцией коллагена, аномальной функцией мембран и развитием генерализованного фиброза с избыточным коллагено- и фибриллообразованием при нарушениях взаимодействия компонентов соединительной ткани.

2. OAK: нормохромная анемия легкой степени, нейтрофильный лейкоцитоз, t СОЭ. Б/х крови: диспротеинемия с увеличением α₂ и у-глобулинов.

ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 100 в мин., электрическая ось отклонена вправо. Полная блокада правой ножки пучка Гиса.

3. Широкопольная капилляроскопия ногтевого ложа, иммунограмма, R-графия пищевода с контрастированием, биопсия кожи, ЭхоКГ, СМ ЭКГ, ФВД, ФГДС, глазное дно, проба Реберга, антитела к ДНК, АНФ.

4. Синдромы: Рейно, поражения кожи, мышц, ДН, дисфагии, анемический, иммунных нарушений.

5. На основании выделенных синдромов можно поставить диагноз: Системная склеродермия, хроническое течение, стадия II-III, умеренная активность, синдром Рейно, склеродактилия, склеродермическое легкое, ДН II степени, дисфагия.

6. Системная красная волчанка (отличается кожный синдром, наличие LE клеток, нет укорочения вследствие остеолиза ногтевых фаланг пальцев); паранеопластический склеродермический синдром (наличие опухоли), диффузный эозинофильный фасциит (нет синдрома Рейно, остеолиза костей, чаще болеют мужчины); болезни сосудов (облитерирующий тромбангиит, артериит Такаясу, атеросклероз) - нет характерного поражения кожи, мышц, остеолиза костей.

7. Лечение сосудистых осложнений: антагонисты кальция (амлодипин), пентоксифиллин, лозартан 25-100 мг/сут; для заживления дигитальных язв - препараты простагландина Е, силденафил (виагра); подавление прогрессирования фиброза: D-пеницилламин 250-500 мг/сут; если подтверждается интерстициальное поражение легких, то комбинированная терапия преднизолон + циклофосфамид; учитывая поражение пищевода, необходимо дробное питание, последний прием пищи не позже 18 часов, при выраженной дисфагии - метоклопрамид 10 мг 3-4 р/сут, при наличии рефлюкс-эзофагита - омепразол 20 мг/сут.

8. Неблагоприятный, связан с висцеральными поражениями.

9. Необходимо освидетельствование на II группу.

10. Продолжать амбулаторно: антагонисты кальция, D-пеницилламин, омепразол. Санаторно-курортное лечение противопоказано. Вне активности заболевания массаж, ЛФК.