Клинический случай. Мужчина в возрасте 32 лет обратился к врачу с жалобами на затруднение глотания, появившееся 4 года назад

Мужчина в возрасте 32 лет обратился к врачу с жалобами на затруднение глотания, появившееся 4 года назад. Через 2—3 с после проглатывания любой твердой пищи он отмечает чувство сдавливания в области над грудиной. В пер­вое время эти ощущения были редкими, но в последний год стали постоянными и появляются при каждом приеме пищи. При расспросе выяснилось, что больше года пациента беспокоят "булькание" в груди и кашель после пробуждения. Эти нарушения уменьшаются после того, как он выпивает немного воды, хотя иногда вода сама провоцирует кашель. Пациент отрицает наличие ощущения удушья или чувства усталости во время еды, регургитацию через нос и рот, изжогу, боли в горле, снижение массы тела, желудочно-кишечные кровотечения (нет крови в стуле, а также черного и дегтеобразного стула). У пациента нет болей или повы­шенной болезненности мышц, изжоги или кислой регургитации; кроме того, ни у него, ни у родственников не было таких заболеваний, как системные коллагено­зы или опухоли. Данные объективного обследования, а также лабораторных ис­следований, включающих клинический анализ крови, СОЭ, уровни глюкозы, креатинина и ферментов печени в крови, в пределах нормы.

Вопрос 1. В данном случае эти расстройства глотания связаны с нарушения­ми функции глотки или пищевода?

Ответ. Расстройства функции глотки трудно предположить без наличия у боль­ного фарингеальных симптомов, например регургитации в полости рта и носа, а также при отсутствии предшествующих цереброваскулярных заболеваний, колла­генозов или неврологических расстройств (утомляемость во время еды может быть признаком миастении gravis). Появление субъективных ощущений через 2—3 с после глотания является признаком расстройства функции пищевода.

Вопрос 2. Нарушен процесс глотания только твердой пищи или также и жид­кой?

Ответ. Хотя пациент главным образом жаловался на нарушение глотания твер­дой пищи, периодические расстройства глотания жидкостей при отсутствии кахек­сии делают маловероятным предположение о механической причине дисфагии. Однако для полного исключения наличия анатомических расстройств необходимо провести дальнейшее обследование.

С учетом перечисленных выше симптомов было проведено рентгенографи­ческое исследование верхних отделов ЖКТ (рис. 2-11).

Вопрос 3. Что показало рентгенографическое исследование?

Ответ. Обнаружена выраженная дилатация пищевода и видны остатки пищи в пищеводе (в верхних отделах). Кроме того, выявляется гладкое сужение пищево­да в дистальных отделах без наличия локальных дефектов в пищеводе или желуд­ке. Хорошо виден уровень жидкости в желудке.

Вопрос 4. Что делать дальше?

Ответ. Необходимо выполнить эзофагальную манометрию, т. к. это позволит лучше документировать нарушение двигательной способности (перистальтики) пищевода и даст возможность правильного выбора лечения (дилатацию или хи­рургическое лечение).

На следующем этапе была выполнена эзофагальная манометрия, которая по­казала полное отсутствие перистальтики пищевода и нарушение расслабления НПС (рис. 2-12).

Рис. 2-11. Классические рентгенографические признаки ахалазии пищевода: расширение пищевода, гладкое его сукение в гастроэзофагальной зоне (картина "птичьего клюваi") и наличие оставшегося в пищеводе бария. (По:

Vamada Т., Alpers D. H., Owyang С., Powell U. W„ Silverstein F. E., eds. Atlas of Gastroenterology, Philadelphia:

I B. Lippincott, 1992:126.)

Вопрос 5. Какой диагноз?

Ответ. Диагноз — ахалазия пищевода. Рентгенографическое и манометричес­кое исследования показали наличие классических ее признаков. Ахалазия — пер­вое заболевание, выявленное как причина нарушения моторной функции пищево­да. Первое описание больного с ахалазией принадлежит Томасу Виллису, он же выполнил и первую механическую дилатацию пищевода китовым усом с марле­вым тампоном на конце. Ахалазия обычно наблюдается у пациентов в возрасте 25— 60 лет и чаще является приобретенным нарушением, которое встречается с часто­той 10—15 случаев на 100000. По-видимому, основной причиной развития ахала­зии пищевода является первичное неврологическое нарушение с поражением ствола

Рис. 2-12. Типичные результаты манометрического исследования тела пищевода (А) и НПС (Б) при ахалазии. Запись сокращений мускулатуры тела пищевода от проксимальных к дистальным отделам (на рисунке представлены 4 графика, полученные при измерениях каждых 5 см пищевода) показывает полное отсутствие перистальтики во время серий глотков жидкой консистенции: DS — глоток сухой консистенции, WS — глоток жидкой консистенции. Когда пищевод резко расширен, все спонтанные сокращения отсутствуют, и отмечаются лишь легкие колебания стенки пищевода вследствие продви­жения болюса жидкости. НПС имеет нормальное базальное давление (20 мм рт. ст.) с неполноценным расслаблением после проглатывания как твердой, так и жидкой пищи. (По: Yamada Т., Alpers D. Н., Owyang С., Powell D. W., Silverstein F. E., eds. Atlas of Gastroenterology, Philadelphia: J. B. Lippincott, 1992: 126.)

мозга, блуждающего нерва, клеток интрамуральных ганглиев и гладких мышц в дистальных отделах пищевода. Основным механизмом таких нарушений является дефицит нейротрансмиттера, необходимого для мышечной релаксации. Этот ней­ротрансмиттер не относится к холинергическим и адренергическим. По всей веро­ятности, им является вазоактивный интестинальный полипептид (ВИП). Важная роль нарушений выработки ВИП в развитии ахалазии подтверждается тем, что при данной патологии его уровень, а также количество нейронов, его содержащих, сни­жено по сравнению со здоровыми людьми. Кроме того, не исключено, что большое значение для развития ахалазии имеют нарушения выработки оксида азота, явля­ющегося вазодилататором и одновременно потенциальным релаксантом гладкой мускулатуры, поскольку его уровень в дистальных гладких мышцах тоже снижает­ся при ахалазии. Нарушение выработки оксида азота может быть последним в це­почке нейромедиаторных расстройств, поскольку он высвобождается под действи­ем вазоактивного интестинального полипептида из нейронов пищевода.

Клинические признаки ахалазии — дисфагия, регургитация, изжога и боли в грудной клетке. Обязательный общий симптом — нарушение проглатывания твер­дой пищи, тогда как расстройства глотания жидкой пищи наблюдаются лишь у некоторых больных. Эти симптомы обычно нарастают постепенно (более 2-х лет), хотя иногда развиваются быстрее. Ощущения наполнения и сдавливания в груди являются наиболее ранними признаками, которые прогрессируют вплоть до появ­ления симптомов, связанных с ощущением переполнения пищевода пищей и аспи­рацией пищи. Все эти нарушения усиливаются при эмоциональном стрессе и быст­ром приеме пищи. Проявления дисфагии всегда прогрессируют, хотя этот процесс может быть медленным. Задержка пищи в пищеводе нередко вызывает отвраще­ние к еде, что может привести к истощению.

Регургитация наблюдается у 60—90 % больных. Иногда срыгнутая масса со­держит непереваренную пищу, съеденную несколько часов назад. Регургитация усиливается во время приема пищи. Нередко у таких больных развивается пневмо­ния из-за попадания пищи в дыхательные пути; у больных с ахалазией пищевода аспирация может стать причиной смерти. Регургитация при ахалазии иногда при­нимается за нарушения процессов жевания и глотания, кроме того, симптомы при ахалазии бывают похожи на нейрогенную анорексию у молодых женщин.

Частыми вторичными симптомами при ахалазии являются боль в грудной клет­ке и изжога. Боли в грудной клетке возникают из-за высокой сократительной ак­тивности пищевода, а также из-за воспаления слизистой оболочки пищевода вслед­ствие застоя пищи или развития рака пищевода. Изжога вызывается повышением кислотности в пищеводе, которое не связано с гастроэзофагальным рефлюксом, а возникает вследствие ферментативного расщепления пищи в самом пищеводе и образования большого количества молочной кислоты.

Диагноз подтверждается результатами рентгенологического исследования, эзофагальной манометрии, а также эндоскопического исследования. Рентгеногра­фическое исследование пищевода с барием на ранних стадиях развития заболева­ния обычно выявляет уменьшение перистальтической активности дистальных от­делов пищевода и гладкое сужение в зоне НПС. Собственно расширение пищевода отмечается только на поздних стадиях развития заболевания. Основную диффе­ренциальную диагностику необходимо проводить с опухолями пищевода или стрик­турами пищевода, возникшими из-за кислого рефлюкса. Выявление дефектов сли­зистой оболочки пищевода или локальных дефектов позволяет диагностировать опухоль. Наличие у больного длительно сушествующего кислого рефлюкса помо­гает при диагностике стриктур пищевода. Эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ необходимо проводить всем пациентам старше 40 лет, а также тем, у кого характер жалоб позволяет предположить наличие опухоли (быстрое прогрес­сирование симптомов, выраженная потеря массы тела) и кому не помогла лекар­ственная терапия.

Эзофагальная манометрия также является хорошим диагностическим тестом. Для подтверждения развития ахалазии пищевода необходимо выявить признаки отсутствия перистальтики и расслабления НПС. Высокий тонус НПС, наблюдае­мый у 60 % пациентов, не обязательно является признаком ахалазии. Если же у больного нет всех вышеперечисленных симптомов, то и результаты применения лекарственной терапии, пневматической дилатации или хирургического лечения будут менее успешными.