Інші методи дослідження 12 страница

Пухлини спинного мозку виявляють безпосередній механічний вплив на спинний мозок і спинномозкові корінці, здавлюючи їх. В міру тиску на спинний мозок в нервових клітинах і волокнах ви­никають спочатку функціонально-динамічні порушення у вигляді парабіозу з блокадою проведення по них нервових імпульсів. На­далі розвиваються мікроструктурні зміни, які спочатку мають обо­ротний характер, а потім стають необоротними, що закінчується дегенерацією клітини і волокон на рівні розташування пухлини, а також на протязі дистального відрізку пошкодженого волокна (валлерівська дегенерація). Крім механічного впливу пухлини на нервову тканину має значення також здавлення пухлиною корін­цевих і спинномозкових судин, що спричиняє аноксію, набухання і набряк нервової тканини.

Клінічна картина пухлин спинного мозку залежить від багатьох факторів (див. вище), проте є симптоми, які притаманні всім пухлинам спинного мозку.

Як екстрамедулярні, так і інтрамедулярні пухлини характери­зуються повільним, неухильним наростанням картини вдавлення (компресії) спинного мозку (і ураження його поперечника або кінського хвоста), що обумовлює провідникові розлади. Крім ме­ханічного фактора відіграє роль і ішемічний, оскільки пухлиною здавлюються судини, які живлять спинний мозок. Рівень провідни­кових розладів залежить від розташування пухлини. Поряд з про­відниковими порушеннями виникають і сегментарні розлади функ­цій в тих зонах, які відповідні ураженим сегментам сірої речовини спинного мозку. Таким чином, у хворих з пухлинами спинного моз­ку поступово зростають рухові і чутливі розлади, порушується сечовипускання і дефекації, в пізніх стадіях захворювання розви­ваються пролежні.

Здавлення спинного мозку пухлиною супроводжується звужен­ням субарахноїдального простору до повного його закриття. По­чинається блокада субарахноїдального простору, що являє собою загальний і майже специфічний симптом пухлин спинного мозку. Для виявлення блокади використовують або контрастну рентгено­графію або поперекову проколину, при якій звертають увагу на початковий тиск спинномозкової рідини і проводять ліквородина-мічні проби. Проба Квекенштедта: під час поперекової пункції надавлюють пальцями на яремні вени (протягом 10— 15 с), в результаті чого порушується венозний відтік від голови і тиск спинномозкової рідини підвищується (визначається прила­дом для вимірювання тиску спинномозкової рідини або по швид­кості витоку спинномозкової рідини із пункційної голки). При на­явності блокади субарахноїдального простору тиск спинномозко­вої рідини при надавлюванні на яремні вени не підвищується. Проба Стуккея полягає в глибокому здавленні на рівні пупка (протягом 20—25 с) вен черевної порожнини під час пунк­ції, що також викликає підвищення тиску спинномозкової рідини у зв'язку із затрудненням відтоку крові із венозної системи нижніх відділів спинного мозку. При пробі Стуккея прискорюється лікво-ровідтік і на випадок блокади субарахноїдального простору. Має значення також вимірювання кінцевого тиску спинномозкової рі­дини після проб і вибирання 2—3 мл спинномозкової рідини для аналізу. При добрій прохідності субарахноїдального простору тиск спинномозкової рідини майже не змінюється. При блокаді субарах­ноїдального простору він може упасти до 0.

При пухлинах спинного мозку починаються зміни спинномозко­вої рідини. Ці зміни виражаються в білковоклітинній дисоціації, а іноді в ксантохромії. Кількість білка зростає в міру розвитку блокади субарахноїдального простору до 300—500—800 мг/л, а іно­ді і більше. Вважають, що білок виділяється на поверхню пухлин, має значення і підвищення проникності здавлених пухлиною судин.

Осередкові симптоми пухлин спинного мозку викликаються ушкодженням пухлиною спинномозкових корінців і сегментів спин­ного мозку на рівні її розташування.

При локалізаціїпухлини в ділянціверхніх шийних сегментівспостерігається спастична тетраплегія, іноді в поєднанні з в'ялим парезом м'язів шиї. Біль локалізується в шиї, надплеччях, ключи­ці, розлад чутливості (провідникового типу) починається з відпо­відного рівня.

При пухлинах в ділянцішийного потов­щення розвиваються в'ялі паралічі рук і спастичні—ніг. Локалі­зація болю і рівень провідникових розладів чутливості залежать від розташування пухлини. Може бути синдром Бернара—Горнера. Розлади функції тазових органів при пухлинах шийного відділу тривалий час відсутні, а коли з'являються, то носять характер пе­ріодичного нетримання сечі або імперативних позивів.

Пухлини грудного відділу характеризуються оперізуючим бо­лем, провідниковими розладами чутливості, спастичними паралі­чами нижніх кінцівок, розладом сечовипускання по центральному типу.

При локалізаціїпухлини в поперековому відділі розвивається корінцевий біль, провідникові розлади чутливості і паралічі, що мають ознаки як в'ялих (частіше), так і спастичних. Рано пору­шується функція тазових органів.

Припухлинах крижових сегментів біль локалізується в стопі, по задній поверхні стегна і в аногенітальній ділянці, розвиваються паралічі м'язів, що згинають стопу, гомілку і стегно, розлади чут­ливості мають вигляд «штанів вершника». Рано і грубо порушу­ються функції тазових органів, розвивається справжнє нетримання або затримка сечі і калу, імпотенція. В крижовій ділянці вини­кають великі пролежні.

Пухлини кінського хвоста характеризуються жорстоким болем в нижніх кінцівках і в зовнішніх статевих органах. Порівняно рано втрачаються рефлекси, розлади чутливості і паралічі виникають пізно. Часто розвиваються пролежні і порушення сечовипускання (затримка).

Перебіг пухлин спинного мозку прогресуючий. Темп розвит­ку симптомів залежить від багатьох факторів, головним чином від злоякісного або доброякісного характеру пухлини.

У розвиткуекстрамедулярних пухлин розрізняють три стадії.

1.Невралгічна (корінцева) стадія характеризується болем, що посилюється і супроводжується парестезіями (оніміння, відчуття повзання мурашок та ін.). В цій стадії іноді вдається виявити ко­рінцеві розлади чутливості. Понижуються рефлекси, якщо їхні ду­ги проходять через ушкоджені корінці. Наслідком вдавлення пе­редніх корінців можуть бути парези м'язів.

2.Стадія Броуна—Секара полягає в тому, що в міру росту пух­лина починає здавлювати прилеглий до неї бік спинного мозку. Якщо вона розміщується на бічній поверхні спинного мозку, вини­кає картина поперечного його ураження (синдром Броуна—Секара).

3.Стадія парапарезу і параплегії розвивається при поступово­му здавленні пухлиною поперечника спинного мозку. Внаслідок здавлення на рівні пухлини провідників спинного мозку виникають двобічні порушення рухових і чутливих функцій тазових органів.

Розвитокінтрамедулярних пухлин супроводжується появою спочатку сегментарних розладів рухової, чутливої і вегетативної функцій. Парези при, цьому мають периферичний характер, сег­ментарні розлади чутливості бувають дисоційованими (порушує­ться больова і температурна чутливість при збереженні тактильної і глибокої чутливості). В подальшому в результаті здавлення про­відникових шляхів спинного мозку розвиваються спастичні паралі­чі кінцівок і провідникові порушення всіх видів чутливості, функ­цій тазових органів, виникають пролежні.

Діагноз пухлин спинного мозку ставиться на базі клініч­них даних про поступове зростання ознак здавлення поперечника спинного мозку. На користь екстрамедулярноЇ пухлини при цьому свідчить наявність стадії корінцевого болю, яка змінюється синдро­мом ураження поперечника спинного мозку. Про наявність інтра-медулярної пухлини свідчать сегментарні розлади спинномозко­вих функцій з провідниковими порушеннями, що поступово при­єднуються.

При підозрі на пухлину обов'язкова спинномозкова пункція з ліквородинамічними пробами, які виявляють наявність блокади підпавутинного простору. Зміни складу спинномозкової рідини, які свідчать на користь пухлини спинного мозку, виражаються в біл­ково-клітинній дисоціації і іноді ксантохромії.

Додатковими методами дослідження є рентгенографічні. На рентгенограмах хребтового стовпа при пухлинах спинного мозку бувають зміненими ніжки дуг хребців: змінюється їх овальна фор­ма, розміри, збільшується відстань між ними. Ці зміни спостері­гаються на рівні розташування пухлин. Поряд із спонділографією для уточнення діагнозу пухлини проводять мієлографію. При вве­денні контрастної речовини нижче або вище пухлини виявляється його затримка на відповідному рівні.

Лікування. Єдиним ефективним методом лікування пух­лини спинного мозку є хірургічний. Хірургічному лікуванню підля­гають доброякісні пухлини. Консервативне лікування — стаціонар­ний режим, загальнозміцнюючі і анальгезуючі засоби — в ряді ви­падків може зменшити больовий синдром і навіть викликати де­яке поліпшення функцій, проте такі ремісії бувають неповними і нетривалими, і в подальшому симптоматика продовжує прогресу­вати.

Хірургічне лікування доброякісних пухлин дає сприятливі ре­зультати, у більшості хворих відновлюється працездатність. Про­гноз хірургічного втручання в значній мірі визначається своєчас­ною і правильною діагностикою.

При злоякісних пухлинах також робиться спроба радикального видалення пухлини з подальшою рентгенотерапією. Рентгенотера­пія може затримати ріст пухлини і викликати зменшення ряду не­вропатологічних симптомів. Показанням для її застосування є та­кож біль, що не піддається лікарським засобам.

Пухлиноподібні захворювання головного мозку

Подібну з пухлинами клінічну картину можна спостерігати при солітарному туберкульозі, кистозному арахноїдиті, сифілітичній гу­мі, ехінококозі і цистицеркозі, абсцесі мозку та інших захворю­ваннях. Перше клінічне знайомство з хворим часто не дає мож­ливості для точного діагнозу. Тому прийнято позначати терміном «внутрішньочерепний об'ємний процес» ті захворювання, які в по­дальшому діагностуються як пухлини головного мозку, цистицеркоз, абсцес тощо.

Абсцес головного мозку — це обмежений капсулою гнійний за­пальний осередок в головному мозку.

Етіологія. Абсцес мозку найчастіше розвивається при на­явності якого-небудь гнійного запального осередку в організмі, тоб­то, як правило, має вторинний характер. Однією із самих частих причин абсцесу мозку є гнійний отит, рідше—гнійне запалення придаткових порожнин носа. Крім отогенного і риногенного абсце­су описано травматичний абсцес, який може розвитися в ранній і пізній періоди відкритих проникаючих черепно-мозкових травм. Можливий розвиток абсцесу і внаслідок закритої травми головного мозку в результаті проникнення в мозок інфекції із розташованих по сусідству запальних осередків (вухо, придаткові порожнини но­са).

Джерелом абсцесу мозку можуть бути гнійні запалювальні за­хворювання легень та інших органів: бронхоектатична хвороба, абсцес легень, остеомієліт, гнійний периметрит та ін. Збудниками абсцесу мозку можуть бути стрептококи, стафілококи, пневмококи, кишкова паличка і мікробні асоціації (при відкритій черепно-мозковій травмі). Інфекція проникає в мозок шляхом стикання або гематогенне. Припускають можливість її проникнення по периневральних щілинах зорового, лицевого, слухового та інших че­репних нервів. Абсцеси головного мозку можуть бути поодиноки­ми і множинними.

Патоморфологія. Абсцес мозку характеризується обме­женим гнійним запаленням речовини мозку з переходом в некроз. Навколо некротичної ділянки формується капсула із гліальної і сполучної тканини. Якщо абсцес проривається в підпавутинний простір або шлункову систему, виникає картина вторинного гнійно­го менінгіту.

Клінічна картина абсцесу головного мозку складається з трьох груп симптомів: загальноінфекційних, загальномозкових і осередкових.

Загальноінфекційні симптоми відповідні початковій стадії роз­витку абсцесу і проявляються у вигляді гіпертермії, загальної слабкості, відсутності .апетиту, появою лейкоцитозу в крові із зру­шенням формули вліво і зростанням ШОЕ. Через декілька днів стан хворого може поліпшитись (латентна стадія розвитку абсце­су), а потім появляється загальномозкова і осередкова симптомати­ка з новим підвищенням температури (явна стадія).

Загально мозкові симптоми формуються за рахунок підвищення внутрішньочерепного тиску внаслідок набряку мозку (гіпертензій-ний синдром): головний біль, нудота, блювання, сонливість, застій­ні диски зорових нервів.

Осередкові симптоми залежать від локалізації абсцесу: мозоч-кова атаксія, геміпарез, афатичні розлади та ін. Кінцева стадія розвитку абсцесу супроводжується зростанням гіпертензійних і осе­редкових симптомів і може ускладнитись проривом абсцесу в під­павутинний простір або шлуночкову систему. При цьому появляє­ться озноб, різке підвищення температури і грубі менінгеальні симптоми. Можливість розвитку вторинного гнійного менінгіту значною мірою ускладнює прогноз абсцесу мозку.

Лікування поодиноких абсцесів мозку завжди хірургічне (при множинних абсцесах воно не показане). Рекомендується видаляти абсцес разом з капсулою. Це можливо при наявності добре сформованої капсули. В протилежному випадку проводять розтин абсцесу або повторні пункції його з видаленням гною і введенням в його порожнину антибіотиків. Поряд з оперативним лікуванням застосовують антибіотики в комбінації з сульфаніла­мідними препаратами, дегідратаційну терапію, анальгетики.

ПРИРОДЖЕНІ АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

Група захворювань, в основі яких лежать природжені дефекти розвитку нервової системи, включає таку патологію, як аномалія Кліпеля—Фейля, що характеризується ізольованими і множинни­ми синостозами шийних хребців, черепно-мозкові грижі, краніосте-ноз (передчасне закриття черепних швів), мікроцефалія (зменшен­ня розмірів черепа і мозку, яке супроводжується розумовою відста­

лістю), гідроцефалія та ін. Часто природжені або конституційні аномалії створюють сприятливий фон для розвитку (при особли­вому збігу обставин) тієї чи іншої патології.

У цьому плані особливий інтерес становить таке захворювання цієї групи, як сирингомієлія.

Сирингомієлія

Сирингомієлією називається хронічне захворювання нервової системи, суть якого полягає в розростанні глії і утворенні порож­нин в сірій речовині спинного мозку. Назва походить від грецьк. syrings — порожнина, очерет; myelon — спинний мозок. Захворю­вання починається з розростання глії і утворення гліальних вузлів (гліоз) в сірій речовині спинного мозку з наступним утворенням порожнин на їхньому місці. При переході процесу на стовбур моз­ку має місце сирингобульбія.

Патоморфологія. Процес частіше всього локалізується в нижньошийних і верхньогрудних сегментах спинного мозку. В ураженій ділянці насамперед виявляються зміни мозкової речо­вини, але в деяких випадках можуть визначатись спайкові явища збоку оболонок в осередку ураження. Така ділянка тканини має дещо змінений колір, на дотик щільну консистенцію при наявності гліозного вузла і м'яку—при наявності порожнин. Звичайно про­цес починається в центральних відділах спинного мозку, де вияв­ляють осередки, які складаються з гліозних розростань. Всередині такого осередку визначають порожнину, наповнену рідиною, яка буває різної форми, нерідко щілиновидної, і частіше локалізується в ділянці задніх рогів. Порожнина може поширюватись від шийно­го потовщення вгору — в довгастий мозок і вниз — в грудний і на­віть попереково-крижовий відділи. Вона іноді в ширину захоплює бічні, рідше передні роги і з'єднується з центральним каналом, по­ширюючись в довжину на декілька сегментів. В довгастому мозку також виявляють гліозні розростання і порожнини, які нерідко досягають моста. Іноді в спинному і довгастому мозку виявляють осередки гліозної тканини без порожнин, вони мають щільну кон­систенцію.

З допомогою мікроскопа в деяких випадках визначають розши­рення центрального каналу, що переходить в порожнину значних розмірів (гідромієлія), яка оточена гліозними розростаннями. Спо­стерігаються ізольовані порожнини, які не з'єднуються з централь­ним каналом.

Крім порожнин і щілин в окремих випадках виявляють осеред­ки пухлиноподібного розростання глії, в першу чергу в ділянці центрального каналу і задніх рогів, що по довжині спинного мозку має форму стержня (гліоматозна сирингомієлія). Проте існують різновиди гліоматозу в зв'язку з етапами переходу його в порож-

нини. Гліоматозні осередки бувають різні, оскільки в одних ви­падках в них переважають молоді гліальні елементи, в інших — новоутворені гліозні волокна. Насиченість гліальними елементами такої гліоматозної тканини буває різна, при цьому зустрічаються гліальні клітини різної величини, форми і зрілості. В гліо\іатозно-му осередку виявляється проліферація сполучної тканини, яка про­низує глюзний штифт або облямовує центральний канал чи по­рожнини. В пізніх стадіях захворювання навколо гліозного штифта чи порожнини атрофуються і гинуть не тільки нервові клітини зад­ніх, бічних, рідше передніх рогів, а й дегенерують нервові волокна задніх і бічних канатиків.

Етіологія і патогенез. Етіологія сирингомієлії до кін­ця ще не з'ясована. Вважають, що важливу роль в розвитку за­хворювання відіграє дефект ембріонального розвитку нервової тканини, який полягає в запізнілому змиканні зародкових листків при утворенні медулярної трубки і неправильному формуванні його шва (дизрафія), що під час розвитку організму проявляється дизрафічнилі станом (status dysraphicus). Останнє проявляється у вигляді природжених аномалій розвитку скелета (кіфоз, ско­ліоз, кіфосколіоз, груди з лійкоподібним вдавленням, клишоно­гість, плоска стопа, природжені контрактури суглобів, каліцтва кін­цівок—ектомелія, амелія, фокомелія, олігодактилія, полідактилія, синдактилія та ін.). Досвід показує, що у хворих сирингомієлією не завжди виявляються ознаки дизрафічного стану. І навпаки, у хворих з дизрафічним станом не завжди має місце розвиток гліо-матозного процесу. Тому status dysraphicus ще не є сирингоміє­лією, а лише конституціональною аномалією, на фоні якої може розвитись сирингомієлія при умові бурхливого розвитку гліозної тканини. Причина такого росту останньої не з'ясована. Мабуть, у цих хворих є якась схильність до розвитку гліозу. Дизрафія є лише конституціональною анатомічною основою сирингомієлії, в розвитку якої відіграють роль ендогенні і екзогенні моменти. До екзогенних факторів слід віднести насамперед травму, в тому чис­лі внутрішньоматкову, пологову, а також інтоксикації, до ендоген­них — спадкову схильність. Все це має важливе значення в роз­витку аномалій, в тому числі дизрафії в ранньому періоді ембріо­генезу. Не виключено, що сама дизрафія є пороком розвитку, який сприяє виникненню не тільки дизрафічного стану, а й гліоматозу.

Клініка. В основі клінічної картини сирингомієлії лежать анатомічні зміни в сірій речовині спинного мозку в зв'язку з про­гресуючим розвитком гліозних елементів, їх наступним розпадом і утворенням порожнин в центрі гліозних осередків. Одночасно в прилеглих до них зонах відбувається загибель нервових волокон провідникових систем, що спричиняє рухові, чутливі вегетативні і трофічні порушення.

Чутливі порушення—це один із найхарактерніших симптомів захворювання. В його ранніх стадіях появляються різні паресте­зії, особливо больові і температурні. Поряд з парестезіями хворі відчувають тупий, розламуючий, розлитий біль або біль невиразно­го характеру в ділянці плеча, лопатки чи шиї. Іноді хворі відчу­вають зтягування або тиск в одній із половин плечового пояса. Па­рестезії та біль мають сегментарно-корінцевий розподіл. Виявля­ються виразні сегменти больової і температурної анестезії, гіпесте­зії на тулубі і поздовжні смуги на кінцівках. В результаті злиття таких смуг утворюються на тулубі ділянки у вигляді «куртки» або «напівкуртки», вище і нижче Їх виявляється зона переходу — при нанесенні подразнень від ураженої ділянки до здорової границя розладів чутливості зміщується вбік здорової шкіри, якщо наноси­ти подразнення в зворотному напрямку, границя зміщується вбік ураження. Смуга між границями і є «зона переходу».

Характерним для сирингомієлії є дисоційований тип розладу чутливості (порушення больової і температурної чутливості при збереженні тактильної і вібраційної чутливості). При цьому втра­та кожного виду температурної чутливості буває різною — хворий слабо розрізняє тепло, але дуже сильно відчуває холод. Можуть мати місце дизестезії, коли іепло сприймається як холод, і навпа­ки. Чутливі розлади частіше спостерігаються на верхніх кінців­ках, ніж на нижніх.

У зв'язку з розладом больової і температурної чутливості хво­рі страждають від опіків, заживлення яких проходить повільно при в'ялих грануляціях. Після опіків залишаються рубці, які та­кож є однією із ознак сирингомієлії.

Рухові розлади у вигляді паралічів або парезів належать до постійних симптомів клінічної картини сирингомієлії. Вони з'яв­ляються пізніше, коли в процес залучаються передні роги або бічні канатики. Ураження передніх рогів викликає симптоми периферич­ного, а бічних канатиків — центрального паралічу або парезу. По­ряд з цим виявляються зміни в рефлекторній сфері. При типовій локалізації процесу в шийному потовщенні на початку захворю­вання сухожильні і періостальні рефлекси на верхніх кінцівках ураженого боку підвищуються, потім знижуються або випадають залежно від локалізації і поширення гліозного процесу.

При гідромієлії або великих осередках гліозу, що локалізують­ся в шийному потовщенні, паралічі у верхніх кінцівках супрово­джуються гіпотонією і атрофією м'язів, а також центральним ниж­нім парапарезом. В таких випадках черевні рефлекси знижуються з одного або обох боків, колінні і ахіллові — підвищуються, з'яв­ляються клонуси і патологічні рефлекси (Бабинського, Россолімо, Оппенгейма та ін.). Підвищення м'язового тонусу, сухожильних і

періостальних рефлексів вказує на ураження латерального спин­номозкового шляху.

Трофічні розлади є частим супутником в'ялих парезів у верхніх кінцівках. При локалізації процесу в шийному потовщенні атро­фуються частіше і сильніше дрібні м'язи кисті, потім атрофія по­ширюється на м'язи передпліччя і плечового пояса. Бувають ви­падки, коли атрофія м'язів починається від лопатки, рідше — м'язів тулуба. При цьому сухожильні рефлекси з верхніх кінцівок зберігаються, знижуються або зовсім відсутні в залежності від локалізації процесу і ураження рефлекторних дуг. Трофічні зміни лежать в основі феномена симетричної сивини (А. А. Ярош), що є ранньою ознакою сирингомієлії. Вона полягає в посивінні волос­ся в зонах порушеної трофіки тканин, які співпадають з сегментар­ними порушеннями больової і температурної чутливості. Наявність вказаного феномена свідчить про патологічні іритації збоку сим­патичних утворень бічних рогів спинного мозку.

До тяжких порушень трофіки слід віднести безболісні глибокі тріщини шкіри, що іноді проникають в порожнини міжфалангових суглобів пальців, незагоювані виразки з некрозом прилеглих тка­нин (частіше в ділянці дистальних фаланг пальців). Крім того, спостерігаються різноманітні дистрофічні зміни шкіри (ексудатив­ний висип, фурункули, піодермія та ін.) і підшкірної основи (над­мірне розростання, набряклість та ін.). Шкіра кистей атрофуєть­ся, стає сухою, блискучою або шершавою з тріщинами. Волосся ламається або випадає, нігті стають матовими і ламкими. Розви­ваються дистрофічні зміни в кістках (остеопороз), внаслідок чого виникають безболісні переломи. Дистрофічний процес при атропа-тіях частіше перебігає по гіпертрофічному типу, при якому пре­валюють процеси розростання, що призводить до збільшення паль­ців і кисті (хейромегалія). Гіпертрофічні процеси призводять до анкілозів суглобів пальців і до характерної пазуристої форми кисті (рис. 71).

Вегетативні розлади спостерігаються при залученні в процес бічних рогів, причому частіше буває їх ураження, ніж подразнен­ня. Ураження бічних рогів шийного потовщення викликає синдром Бернара—Горнера. Крім цього, ураження симпатичних структур супроводжується вазомоторними розладами — акроціанозом, гіпер-гідрозом або сухістю шкіри, похолодінням кінцівок. Червоний трив­кий розлитий або підвищений дермографізм, який має місце у від­повідних сегментах, свідчить про порушення симпатичної .іннерва­ції судин.

Розлади координації рухів починаються тільки в випадках за­давненої хвороби, коли в процес залучаються задні канатики, в результаті чого виникають розлади глибоких видів чутливості.

Атипові форми залежать від нестереотипної локалізації осеред­

ку. В зв'язку з цим клінічний інтерес являють собою дві фор­ми: бульбарна і попереково-крижова.

Бульбарна, або сиринго-бульбарна, форма. Звичайно процес поширюється із шийного потовщення на довгастий мо­зок, уражаючи з одного чи з обох боків ядра XII, XI, IX і X нервів. В міру прогресування хвороби наростають явища бульбарного паралічу (дисфа­гія, дисфонія, атрофія язика), потім (що буває рідко) у про­цес залучаються ядра V і VIII нервів. У таких випадках до зазна­чених вище симптомів приєднуються дисоційовані сегментарні роз­лади больової і температурної чутливості на лиці, порушення смаку і слуху на боці ураження, може бути ністагм, частіше ротаторний. В зв'язку з ураженням ядра V нерва виявляється гіпестезія рогів­кової оболонки ока, зниження або відсутність корнеального реф­лексу.

Попереково-крижова форма сирингомієлії обумовлена локалі­зацією гліозного осередку і порожнини в попереково-крижовому відділі спинного мозку, в результаті чого вказана симптоматика сирингомієлії виявляється в нижній частині тулуба і нижніх кін­цівках. Причому атрофія м'язів однієї якої-небудь групи супрово­джується спастичними явищами іншої, підвищенням сухожиль­них рефлексів, патологічними рефлексами. При поширенні процесу на крижовий відділ спинного мозку спостерігаються порушення функції тазових органів.

Перебіг і прогноз. Захворювання починається у молодо­му віці непомітно, розвивається повільно, поступово прогресує і пе­реходить в хронічну стадію. В анамнезі деяких хворих є свідчення про ознаки, що належать до status dysraphicus з раннього дитячого віку. Звичайно хвороба виявляється випадково, коли хворий звер­тається до лікаря з приводу болю в ділянці плечового пояса, атро­фій м'язів, безболісного панариція або опіку, артропатії, перело­мів кісток та ін. Хвороба тягнеться десятиліттями з багаторічними ремісіями. Проте може спостерігатися і швидкий перебіг захворю­вання з переходом процесу на довгастий мозок і розвиток буль­барного паралічу. Такі випадки загрожують ймовірністю важких ускладнень з можливим летальним кінцем в зв'язку з ура­женням ядер IX і Х нервів. Крім того, можуть спричинити смерть різні інші ускладнення—пролежні, пневмонія, сепсис

та ін. При спокійному перебігу захворювання хворі довго зберігають працездатність.

Діагноз. Наявність хронічного перебігу захворювання, ха­рактерної клінічної картини, складовими частинами якої є сег­ментарний, дисоційований типи розладу чутливості, ознаки пери­феричного паралічу або парезу верхніх кінцівок і центрального — в нижніх, трофічні і вегетативні порушення, синдром Бернара— Горнера дають можливість своєчасно розпізнати сирингомієлію. Проте не завжди описані симптоми бувають однаково виражені. Деякі з них зовсім не виявляються. В таких випадках виникають труднощі в розпізнанні захворювання. Це вимагає додаткових ме­тодів обстеження хворого і диференціації сирингомієлії від інших захворювань.

Таким додатковим методом є рентгенографія і дослідження спинномозкової рідини. На рентгенограмах кісток, особливо верх­ніх кінцівок, можна виявити остеопороз, деформуючий надмірний ріст кісткової тканини, розщеплення хребців та інші природжені аномалії. В спинномозковій рідині виявляється білково-клітинна дисоціація.

Синдром сирингомієлії спостерігається при таких захворюван­нях:

гематомієлії, коли одразу після травми симптоми, характерні для сирингомієлії, розвиваються швидко, потім наступає їхній регрес;

хронічному поліомієліті, який хоча й супроводжується атрофією м'язів в зонах іннервації передніх рогів і корінців, але при цьому не спостерігаються розлади чутливості і вегетативні порушення;

невриті плечового сплетіння, який, як і сирингомієлія, супрово­джується в'ялим паралічем руки або рук з атрофією м'язів і роз­ладами чутливості. Проте якщо сирингомієлії властиві прогресую­чий перебіг, дисоційований тип розладу чутливості на верхніх кін­цівках, тулубі, іноді обличчі, спастичні явища в нижніх кінців­ках, то це не відзначається при невриті;

інтрамедулярній пухлині, яка відрізняється від сирингомієлії в плані перебігу і розвитку захворювання (виражені ознаки ком­пресії спинного мозку при незначних трофічних і вегетативних по­рушеннях, які виразно проявляються при сирингомієлії);

проказі (lepra nervosa), коли відзначаються рухові, чутливі і трофічні розлади на верхніх кінцівках, але без ознак центрального паралічу на нижніх кінцівках і дисоційованого сегментарного типу розладу чутливості, замість нього виявляються анестетичні плями, характерні для прокази; крім цього, при проказі в слизу носа мо­же бути виявлена паличка Ганзена;

аміотрофічному бічному склерозі, який іноді дуже нагадує си­рингомієлію бульбарними розладами і атрофіями м'язів кистей,

але, на відміну від сирингомієлії, при ньому відсутні розлади чут­ливості;

аміотрофічному спинальному сифілісі (дисоційовані розлади чутливості, атрофія м'язів переважно нижніх кінцівок, центральний нижній парапарез; відповідні позитивні серологічні реакції і синд­ром Аргайла Робертсона все ж відрізняють його від сирингоміє­лії);

мієлодисплазії, при якій, на відміну від сирингомієлії, сталий стан без ознак розвитку захворювання.