Синдром Итона-Ламберта (миастенический синдром)

Это редкое заболевание, проявляющееся слабо­стью проксимальных групп мышц (главным обра­зом, мышц ног), обычно развивается при злокачест­венных новообразованиях (чаще всего при мелкокле­точном раке легкого), саркоидозе и аутоиммунных расстройствах. В отличие от миастении, мышечная слабость при физической нагрузке уменьшается. Ингибиторы АХЭ неэффективны. Значительное улучшение может вызывать гуанидин. Считают, что в основе синдрома Итона-Ламберта лежит вы­работка антител против потенциал-зависимых кальциевых каналов пресинаптической мембраны, что приводит к нарушению высвобождения ацетил-холина. Могут возникать вегетативные расстрой­ства (ортостатическая гипотония, парез желудка, задержка мочи). Иммунодепрессанты и обменное переливание крови (или плазмаферез) вызывают симптоматическое улучшение.

Чувствительность к деполяризующим и недепо­ляризующим миорелаксантам может быть чрезвы­чайно высокой. Реакция на другие лекарственные препараты, применяемые во время анестезии, обычно не изменена. Как и при миастении, глубо­кая ингаляционная анестезия позволяет обеспе­чить миорелаксцию, достаточную для успешной интубации трахеи и выполнения большинства хи­рургических операций без использования миоре-лаксантов. Миорелаксанты следует применять только небольшими дробными дозами и в условиях тщательного мониторинга нервно-мышечной про­водимости. Лечение вегетативных нарушений об­суждается в главе 27.