Врожденная миотония и парамиотония

К менее распространенным формам миотонии относят врожденную миотонию и парамиотонию. Врожденная миотония обычно проявляется в груд­ном возрасте часто возникающими генерализованными миотоническими сокращениями мышц. Поражаются только скелетные мышцы, слабость и атрофия мышц практически не развиваются. В большинстве случаев хорошего эффекта удается достичь с помощью таких противомиотонических препаратов, как фенитоин, прокаинамид и хинин. Поражения сердца не бывает, продолжительность жизни не укорочена.

Врожденная парамиотония является очень ред­ким заболеванием и характеризуется возникнове­нием преходящей ригидности мышц (миотонии) и мышечной слабости под воздействием низкой тем­пературы окружающей среды. После приступа мо­жет повышаться концентрации калия в плазме, что роднит это заболевание с гиперкалиемическим пе­риодическим параличом (см. ниже).

В ходе операции можно ожидать аномальной ре­акции на недеполяризующие миорелаксанты, а так­же опасных генерализованных сокращений мышц. Кроме того, необходимо предотвратить гипотер­мию. Инфильтрация мышц в области операции раствором местного анестетика низкой концентрации может устранить рефрактерные мышечные сокращения.