Атрофическая миотония

Наиболее распространенной нозологической формой миотонии является атрофическая миото­ния (частота 1 на 10 000). Возраст начала заболева­ния — 10-30 лет. Поражаются скелетные мышцы, гладкие мышцы и миокард. Миотония является ос­новным симптомом на ранней стадии, но по мере прогрессирования заболевания на первое место вы­ступает мышечная слабость и атрофия мышц. Уро­вень КФК плазмы обычно в норме или слегка повы­шен. При вовлечении дыхательных мышц снижает­ся ЖЕЛ. Гипокинезия ЖКТ повышает риск аспирации. Атония матки удлиняет продолжитель­ность родов и увеличивает риск задержки в матке фрагментов плаценты. Задолго до появления дру­гих симптомов заболевания могут отмечаться такие сердечно-сосудистые нарушения, как предсердные аритмии и различные виды блокад. На поздней ста­дии заболевания может значительно ухудшиться сократительная функция миокарда. Иногда возни­кает хроническая гипоксемия, являющаяся причи­ной легочного сердца. У некоторых больных возни­кают и иные нарушения, в том числе пресенильная катаракта, залысины на лбу и на висках, повышен­ная сонливость и апноэ во сне, а также эндокринные расстройства — недостаточность надпочечников, по­ловых желез, поджелудочной железы, гипотиреоз.

Лечение атрофической миотонии преимущест­венно симптоматическое, но в некоторых случаях целесообразно применять фенитоин — препарат, действующий на мембраны мышечных клеток. Фе­нитоин не усугубляет нарушения проводимости сердца. При гемодинамически значимых и прогрес­сирующих нарушениях проводимости показана ус­тановка электрокардиостимулятора.

Повышен риск аспирации, а также послеопера­ционной сердечной и дыхательной недостаточно­сти. Чувствительность даже к небольшим дозам опиоидов и седативных препаратов может быть чрезвычайно высока, поэтому их не следует вклю­чать в схему премедикации. Следует предпринять все меры для профилактики аспирации (глава 15). Регионарную анестезию проводить можно, но сле­дует иметь в виду, что она не предотвращает миото-нические сокращения. Общая анестезия может вы­звать выраженное угнетение дыхания и кровообра­щения. Выраженные нарушения проводимости сердца, требующие электрокардиостимуляции, мо­гут развиться даже у больных без явной мышечной слабости. Сукцинилхолин противопоказан, посколь­ку он может провоцировать миотонические сокра­щения мышц. Возникший тризм будет препятство­вать открыванию рта, необходимому для интуба­ции трахеи, а миотоническое сокращение дыхательных и гортанных мышц могут затруд­нить или даже сделать невозможной масочную ИВЛ. Предполагают определенную связь между миотонией и злокачественной гипертермией, но четких доказательств тому нет. Реакция на недепо­ляризующие миорелаксанты обычно не изменена. Вместе с тем недеполяризующие миорелаксанты не всегда предотвращают или устраняют миотониче­ские сокращения. Согласно мнению одних специа­листов, устранение остаточного действия миоре-лаксантов с помощью ингибиторов АХЭ может ин­дуцировать миотонические сокращения, в то время как другие не смогли подтвердить это наблюдение. В любом случае, применение недеполяризующих миорелаксантов короткого действия устраняет не­обходимость в ингибиторах АХЭ. Послеоперацион­ная дрожь, часто возникающая после ингаляцион­ной анестезии, может индуцировать миотонические сокращения в палате пробуждения. Небольшие дозы меперидина позволяют предотвратить дрожь и вызванные ею миотонические сокращения.