Гипокалиемический периодический паралич. Наиболее распространенным вариантом семей­ного периодического паралича является гипока-лиемический

Наиболее распространенным вариантом семей­ного периодического паралича является гипока-лиемический. Заболевание может наследоваться по аутосомпо-доминантпому типу, возникать спора­дически, а также сочетаться с гипертиреозом. Этим заболеванием страдает до 10% больных гипертире-озом мужчин-азиатов и латиноамериканцев. При­ступ характеризуется слабостью или параличом мышц конечностей. Обычно поражаются прокси-мальные группы мышц. Поражение мышц может быть асимметричным. Обычно приступ продолжа­ется 3-4 ч. Дыхательные мышцы поражаются в ред­ких случаях. Приступы могут развиваться после употребления большого количества натрия или уг­леводов, в холодную погоду, на фоне отдыха после тяжелой физической нагрузки. После начала при­ступа снижается концентрация калия в плазме, что проявляется изменениями на ЭКГ (глава 28) и мо­жет послужить причиной аритмии.

Лечение во время приступа состоит в назначе­нии раствора хлористого калия внутрь или в/в. В тяжелых случаях раствор хлористого калия вво­дят в/в медленно по 5 мэкв каждые 10-15 мин на фоне постоянного мониторинга ЭКГ. Переливание растворов глюкозы противопоказано, т.к. поглоще­ние глюкозы клетками может усугубить гипокалие-мию и мышечную слабость. Переливание 20-25% раствора маннитола позволяет быстро увеличить концентрацию калия в плазме. Для профилактики приступов назначают длительную терапию ацета-золамидом с целью вызвать легкий метаболиче­ский ацидоз.