Клинические проявления. Миастения характеризуется слабостью и быст­рой утомляемостью скелетных мышц

Миастения характеризуется слабостью и быст­рой утомляемостью скелетных мышц. Характерно, что мышечная сила восстанавливается в покое, но быстро угасает при повторяющихся нагрузках. За­болеваемость составляет 1:10000. Миастения обычно возникает в возрасте 20-30 лет у женщин и в возрасте 50-70 лет у мужчин. Причиной мышеч­ной слабости является аутоиммунная деструкция или инактивация постсинаптических холинорецеп-торов нервно-мышечных синапсов, что приводит к снижению числа этих рецепторов и утрате склад­чатости постсинаптической мембраны. У 80% больных удается обнаружить антитела к холиноре-цепторам, у 65% — гиперплазию вилочковой желе­зы, у 10% — тимому. У 10% выявляют различные ау­тоиммунные заболевания (гипотиреоз, гипертире-оз, ревматоидный артрит).

Заболевание протекает с обострениями и ремис­сиями (полными или частичными). Слабость мо­жет ограничиваться одной группой мышц или быть генерализованной. Чаще всего поражаются глазо­двигательные мышцы, что приводит к птозу и дип-лопии. Поражение мышц гортани и глотки прояв­ляется дизартрией, дисфагией, нарушением удаления мокроты из дыхательных путей и сопряжено с высоким риском аспирации. При тяжелой форме заболевания поражаются проксимальные мышцы (в основном шеи и плечевого пояса), а также дыха­тельные мышцы. Инфекции, стресс, операции и беременность оказывают непредсказуемое влияние на течение заболевания, но чаще всего вызывают обострение.

Лечение: ингибиторы ацетилхолинэстеразы (АХЭ), иммунодепрессанты, кортикостероиды, плазмаферез, тимэктомия. Наиболее распростра­ненным методом лечения является применение ин­гибиторов АХЭ. Ингибиторы АХЭ препятствуют расщеплению ацетилхолина тканевой холинэсте-разой и способствуют его накоплению в нервно-мы­шечном синапсе. Чаще всего назначают пиридо-стигмин,который при приеме внутрь действует 3-4 ч. Передозировка ингибиторов АХЭ может вы­звать холинергический криз,который проявляется нарастанием мышечной слабости и выраженным мускариноподобным действием (усиленное слюно­отделение, понос, миоз, брадикардия). Для разли­чения холинергического и миастенического кри­за применяют пробу с эдрофонием(по 1 мг в/в дробно до общей дозы 5-10 мг): при миастениче-ском кризе эдрофоний вызывает улучшение (мы­шечная сила увеличивается), при холинергиче-ском — наоборот, ухудшение. Устойчивое улучше­ние после тимэктомии наступает почти в 80% случаев даже в отсутствие тимомы. Иногда улучше­ние развивается только спустя несколько лет после тимэктомии. В ряде случаев целесообразно приме­нение кортикостероидов и иммунодепрессантов. Плазмаферез, который позволяет удалить вызы­вающие миастению антитела, применяют у тяже­лых больных (например, перед тимэктомией).