Патологическая физиология. Первичный биохимический эффект и патофизиологические меха­низмы развития нарушений в спектре липопротеидов и

Первичный биохимический эффект и патофизиологические меха­низмы развития нарушений в спектре липопротеидов и, по-види­мому, вторичного накопления эфиров холестерина при танжерской болезни выяснены недостаточно. Недавно проведенные исследо­вания [46] доказали присутствие в области ЛПВП небольшого числа липопротеиновых частиц, содержащих только апо-А-II, обнаружить апо-А-I в этих частицах не удалось. Избирательное исчезновение апо-А-I могло бы определяться его ускоренным катаболизмом. Несмотря на количественные изменения, наруше­ния аминокислотного состава или иммунохимической реактивно­сти апо-А-I или апо-А-II в плазме больных танжерской болезнью остаются недоказанными. В качестве механизма гипертриглицеридемии, наблюдаемой при этом заболевании, предполагается от­сутствие нормального источника пептидов класса С в ЛПВП, откуда апо-С-П мог бы транспортироваться в хиломикроны и ЛПОНП для активации липопротеиновой липазы. Это предполо­жение согласуется с данными о том, что у больных танжерской болезнью снижается клиренс хиломикронов. Поглощение остатков хиломикронов, богатых эфирами холестерина, макрофагами рети­кулоэндотелиальной системы остается наиболее привлекательной гипотезой, объясняющей избирательное накопление этих липидов при танжерской болезни.