СЕМЕЙНАЯ ГИПЕРAЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ

Недавно выявленная дислипопротеинемия (семейная гиперaлипопротеинемия) характеризуется отчетливым повышением уровня холестерина ЛПВП при неизмененных содержании холесте­рина ЛПНП и ЛПОНП и концентрации триглицеридов [48]. Уро­вень общего холестерина в плазме с учетом пола и возраста может быть слегка повышен и, как правило, находится в пределах 2000—2500 мг/л. Это состояние представляет интерес главным образом потому, что является единственной известной формой ги­перлипидемии, которая приносит пользу ее носителям. В отличие от больных с семейной гипобеталипопротеинемией у лиц с этим нарушением редко наблюдаются сердечно-сосудистые заболева­ния, а продолжительность их жизни увеличена. Такой вывод со­гласуется с результатами недавно проведенных эпидемиологиче­ских исследований [49], когда была найдена отрицательная кор­реляция между уровнем ЛПВП (возможно, из-за их роли в уда­лении холестерина из артериальной стенки) и развитием атеросклероза. Семейную гиперaлипопротеинемию следует подозревать у любого мальчика или мужчины с уровнем холесте­рина ЛПВП, превышающим 700 мг/л (у девочек и женщин

750 мг/л), у которых можно исключить вторичные причины повы­шения ЛПВП, а именно: применение эстрогеновых или эстроген-прогестиновых пероральных контрацептивов, чрезмерное потреб­ление алкоголя, занятия бегом на длинные дистанции или воздей­ствие гепатотоксических хлорных производных углеводорода. Генетические исследования Glueck и сотр. [50] показали, что се­мейная гиперaлипопротеинемия наследуется как аутосомно-доминантный признак с полной пенетрантностью у новорожден­ных и детей. Частота этого состояния в общей популяции неиз­вестна, но, вероятно, превышает 1 : 3000. Оно является доброка­чественным и не требует лечения.