КСАНТОМАТОЗ

При обсуждении различных типов гиперлипидемий значительное внимание уделялось ксантоматозу как одному из основных и кар­динальных клинических проявлений этих состояний. В данном разделе рассматриваются общие характерные черты ксантом, осо­бенно как особой патологии отложения липидов. Сухожильные и бугорчатые ксантомы представляют собой отложения стеролов в виде эфиров, но в ксантоматозных высыпаниях на коже при­сутствуют главным образом триглицериды (из хиломикронов).

Ксантомы, как правило, служат клиническим проявлением выраженной гиперлипидемии. Чем тяжелее гиперлипидемия, тем в более раннем возрасте появляются ксантомы. В наибольшей ме­ре это справедливо для гомозиготных носителей семейной гипер­холестеринемии, у которых ксантомы появляются в первые годы жизни или присутствуют уже при рождении.

Хотя появление ксантом обычно зависит от продолжитель­ности и степени гиперхолестеринемии, это правило имеет сущест­венные исключения. К ним относятся другие болезни отложения стеролов, перебросухожильный ксантоматоз (ЦСК-синдром) и «бета-ситостеролемия с ксантоматозом». Как подчеркивается ниже, присутствие в крови и тканях других стеролов (холестанола при ЦСК-синдроме и растительных стеролов при «бета-ситостеролемии с ксантоматозом» способствует развитию ксантом, особенно сухо­жильных.

Ксантомы можно рассматривать в качестве внешних проявле­ний накопления стеролов и липидов, аналогичного внутреннему отложению холестерина при атеросклерозе. Как правило, эти про­явления сопутствуют друг другу, и при ксантоматозе всегда сле­дует учитывать возможность латентного атеросклероза. Ксантомы могут также служить диагностическим признаком отдельных видов гиперлипидемии. Ксантомные высыпания означают гипер­липидемию I или V типа с чрезмерным содержанием хиломикро­нов в плазме. Бугорчатые ксантомы могут указывать на семейную гиперхолестеринемию II типа или гиперлипопротеинемию III типа. При этих двух состояниях очень вероятно появление а сухожильных ксантом. Ксантелазмы не являются абсолютной прерогативой какой-либо формы гиперлипидемии, но чаще всего наблюдаются все-таки в сочетании с гиперхолестеринемией. Не­определенность вносит и тот факт, что у многих больных с тяже­лой семейной гиперхолестеринемией ксантелазмы могут вообще отсутствовать. Роговичная дуга (другое проявление накопления липидов) также, конечно, не является обязательным признаком гиперлипидемии: она может быть, а может и не быть. Однако выраженная роговичная дуга без повреждения глаз в ранний период жизни в высшей степени характерна для тяжелой гипер­холестеринемии.

Подобно рано появившимся атеросклеротическим бляшкам, ксантомы состоят в основном из пенистых клеток, переполненных эфирами холестерина; вокруг них возникает легкая воспалитель­ная реакция с присутствием гигантских клеток и некоторым раз­растанием коллагена.

Увеличение содержания эфиров холестерина — наиболее ха­рактерное изменение химизма ткани [52]. Предполагается, что клетки сухожилий и кожи поглощают ЛПНП (или ЛППП) в ос­новном так же, как эти липопротеины поглощаются из плазмы, образуя атеросклеротическую бляшку.

Важно подчеркнуть потенциальную обратимость всех ксантом при снижении концентрации липидов в плазме. Наиболее четко она проявляется в отношении ксантомных высыпаний при гипер­липидемии I и V типов. За несколько месяцев эти проявления могут полностью исчезать. Исчезновение ксантелазм и бугорчатых ксантом при выраженном снижении уровня липидов в плазме требует нескольких лет. С наибольшим трудом обратному разви­тию подвергаются сухожильные ксантомы.

Хирургическое удаление ксантоматозных изменений, выпол­няемое в основном с косметической целью, почти наверняка при­водит к их повторному появлению, если не уделять специального внимания одновременному снижению содержания липидов в плаз­ме. Это особенно справедливо в отношении ксантелазм, но наблю­дается также при хирургическом удалении сухожильных и бугор­чатых ксантом.