Клинические проявления. Подозрение на танжерскую болезнь чаще всего появляется при необычном виде миндалин, которые становятся крупными

Подозрение на танжерскую болезнь чаще всего появляется при необычном виде миндалин, которые становятся крупными, доль­чатыми, оранжевого или желтого цвета в результате отложения эфиров холестерина в их ткани. Отложение этих липидов в дру­гих тканях часто обусловливают сплено- (8%) и гепатомегалию (30 %), а также лимфаденопатию (20%), что может вызвать по­дозрение нa злокачественное заболевание. Эфиры холестерина откладываются также в слизистой оболочке прямой кишки, кото­рая при ректороманоскопии выглядит усеянной пятнами оранже­вого цвета размером 1—2 мм. При биопсии прямой кишки, пока­занной во всех подозрительных случаях, в слизистом и подслизистом слоях обнаруживают гистиоциты, переполненные пенообразными эфирами холестерина. У больных в возрасте старше 40 лет при исследовании с помощью щелевой лампы обычно вы­являют и инфильтрацию роговицы, которая, однако, не нарушает зрения. У больных с танжерской болезнью встречаются различные неврологические симптомы, которые могут служить основной при­чиной обращаемости к врачу. К этим симптомам часто относятся слабость, парестезии, диплопия и чрезмерная потливость. Объек­тивно отмечаются снижение мышечной силы с быстрым истоще­нием, замедление глубоких сухожильных рефлексов, глазодвига­тельные параличи и избирательная потеря болевой и температур- ной чувствительности. Электромиографическое исследование обнаруживает признаки денервации пораженных мышц. Нервная проводимость сохраняется. Хотя у двух больных с танжерской болезнью в возрасте 43 лет наблюдали стенокардию, у других признаки поражения коронарных или периферических сосудов отсутствовали до возраста 60 лет. Вопрос о том, испытывают ли больные с танжерской болезнью повышенный риск преждевре­менного развития атеросклероза, остается открытым. Если не счи­тать варьирующих по степени неврологических нарушений, тан­жерская болезнь относится, по-видимому, к доброкачественным.