Гормон роста. Дефицит гормона роста идиопатический (ДГРИ) может быть изолированным пли сочетаться с дефицитом других гормонов пе­редней доли гипофиза в виде как семейного

Дефицит гормона роста идиопатический (ДГРИ) может быть изолированным пли сочетаться с дефицитом других гормонов пе­редней доли гипофиза в виде как семейного, так и спорадиче­ского заболевания. ДГРИ является болезнью детского возраста, причем диагноз устанавливается уже в возрасте 2—3 лет. Дефи­цит СТГ может быть полным (исходный уровень на грани опре­делимости или неопределим) или частичным (сниженная реакция на провоцирующие стимулы). Пока не будет получен СТГ-рили-зинг фактор, отличить гипоталамический генез этого состояния от гипофизарного невозможно. Однако отсутствие нейрорентгено­логических изменений турецкого седла и часто наблюдаемая од­новременная недостаточность реакции ТТГ, ЛГ и ФСГ на ТРГ и ЛГ-РГ указывают на гипоталамический генез заболевания. В силу доброкачественного течения заболевания гистологические исследования гипофиза или гипоталамуса не проводились.

Предполагается, что это заболевание обусловливается не струк­турным дефектом гипоталамуса, а нарушением динамики нейро­трансмиттеров. Имеется одно сообщение о стимуляции секреции СТГ у детей с ДГРИ пропранололом (анаприлин) [40], свидетель­ствующее о повышении ингибиторного b-адренергического тонуса при этом заболевании. Однако эти данные не подтверждены дру­гими исследователями.

Дефицит гормона роста идиопатический лечат лишь в препу­бертатном периоде с помощью СТГ человека. Если ДГРИ сосу­ществует с гипотиреозом, их следует лечить одновременно. По­дробное описание клинической картины, диагностических приемов и терапевтических мероприятий в настоящем разделе не обсуж­даются.

Акромегалия. Гиперсекреция СТГ и акромегалия в редких случаях наблюдаются при опухолях вентромедиальной области гипоталамуса предположительно вследствие избыточной продук­ции СТГ-рилизинг фактора либо самой опухолью, либо здоровой тканью под действием опухоли. Эти данные наряду с данными о сохранении реакции СТГ на опосредуемые ЦНС стимулы (инсу­линовая гипогликемия, гипергликемия, аргинин [41]) у многих больных акромегалией, а также недавно полученные сообщения о присутствии СТГ-рилизинг активности во внегипофизарных опухолях, сопровождающихся развитием акромегалии [42, 43], подтверждают представление о том, что у некоторых больных причина образования СТГ-секретирующих опухолей гипофиза кроется в ЦНС, тогда как у других заболевание имеет первич­ное гипофизарное происхождение. Более подробный анализ это­го вопроса приведен в главе 7.