Недостаточность соматотропного гормона.

Недостаточное образование СТГ приводит к развитию гипофизарной карликовости, или на­низма. В более чем половине случаев развитие заболевания связано с генетически обусловлен­ным снижением секреции СТГ, которое прояв­ляется двумя основными типами нарушений: врожденной аплазией гипофиза и семейным пан-гипопитуитаризмом или изолированной недоста­точностью СТГ. При этом наследование может быть как аутосомным, так и сцепленным с по­лом.

У остальных больных причина болезни либо не установлена (идиопатический нанизм),либо причиной ее являются органические нарушения гипоталамо-гипофизарной области (травмы, опу­холи, нарушение кровообращения, воспалитель­ные изменения).

В результате недостаточного образования СТГ наблюдаются:

а) снижение интенсивности синтеза белка, что
ведет к задержке и остановке роста (более чем
на 30% от средних значений данной возрастной
группы), развития костей, внутренних органов,
мышц; нарушение синтеза белков соединитель­
ной ткани приводит кпотере ее эластичности и
развитию дряблости;

б) уменьшение ингибирующего действия СТГ
на поглощение глюкозы и преобладание инсу-
линового эффекта, что выражается в развитии
гипогликемии;

в) выпадение жиромобилизующего действия
и тенденция к ожирению.

Обычно гипофизарный нанизмсопровожда­ется половым недоразвитием, что связано с не­достаточным образованием ГТГ и, следователь­но, с недостаточным образованием половых гор­монов. Отсюда у карликов детские черты лица, что наряду с дряблостью кожи придает им вид «старообразного юнца». Снижение интенсивно­сти синтеза белка лежит и в основе некоторой недостаточности синтеза гормонов коры надпо­чечников и щитовидной железы (рис. 170). Это снижает выносливость таких больных при дей­ствии неблагоприятных факторов.

Недостаточность адренокортикотропного гормона.Недостаточное образование АКТГ ве­дет к вторичной частичной недостаточности коры

надпочечников. Страдает в основном глюкокор-тикоидная функция. Минералокортикоидная функция практически не меняется, так как ме­ханизмы ее регуляции иные. Отличием от пер­вичной гипофункции коры надпочечников яв­ляется отсутствие развития гиперпигментации, связанное с тем, что уровень АКТГ снижен и его меланофорный эффект не проявляется.

Недостаточность тиреотропного гормона.Снижение образования ТТГ вызывает вторичное снижение функции щитовидной железы, что ведет к развитию симптоматики вторичного ги­потиреоза. В отличие от первичной гипофунк­ции щитовидной железы введение ТТГ может восстановить ее функцию. Содержание ТТГ в крови может снижаться и в связи с включением механизма обратной связи при первичной гипер­функции щитовидной железы. Так, например, при диффузном токсическом зобе в связи с ги­перфункцией железы и избыточным образова­нием Т₃ и Т₄ угнетается образование ТТГ.

Недостаточность гонадотропных гормонов.При недостаточном образовании ГТГ возникают различные расстройства, картина которых зави­сит от того, какие ГТГ не образуются и насколь-

ко их недостаточность сочетается с выпадением секреции других гормонов аденогипофиза. Не­достаточное образование у мужчин фолликуло-стимулирующего гормона (ФСГ) приводит к сни­жению способности клеток Сертоли накапливать андрогены, что вызывает определенное угнете­ние сперматогенеза, а это ведет к снижению фер-тильности у мужчины, т.е. способности к опло­дотворению. Во всех других отношениях эти лица здоровы. Клетки Лейдига при этом не страдают и продуцируют андрогены. Угнетение образова­ния ЛГ (он же ГСИК - гормон, стимулирующий интерстициальные клетки) при адекватном об­разовании ФСГ нарушает функцию клеток Лей­дига. Иногда они даже полностью отсутствуют. В результате выпадает образование андрогенов. Развивается евнухоидизм с сохранением частич­ной способности к оплодотворению, так как про­цесс созревания сперматозоидов полностью не прекращается. Одновременное снижение секре­ции ФСГ и ГСИК приводит к одновременному снижению функции семенных канальцев и кле­ток Лейдига. Если этот процесс развивается до наступления полового созревания, появляются евнухоидизм с недоразвитием наружных поло­вых органов и крипторхизм(задержка опуще­ния яичек в мошонку).

Недостаточное образование ГТГ у девочек так­же приводит к недоразвитию половых органов и вторичных половых признаков.

Секреция ГТГ по механизму обратной связи тормозится половыми гормонами, причем эстро­гены являются более мощными ингибиторами, чем андрогены. В физиологических условиях в половых железах мужчин образуется небольшое количество эстрогенов. При патологии это обра­зование эстрогенов может увеличиваться, что приводит к угнетению образования ГТГ и, тем самым, к развитию гипогонадизма.

При поражении вентромедиальных ядер ин-фундибуло-туберальной части гипоталамуса со вторичным вовлечением гипофиза преимуще­ственно в виде недостаточной секреции ГТГ раз­вивается так называемая адипозо-генитальная дистрофия. Она проявляется в виде гипогенита-лизма и ожирения с преимущественным отло­жением жира в области нижней части живота, таза и верхней части бедер. Недостаточная сек­реция ГТГ вызывает задержку полового созре­вания.