Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихена)

Послеродовой гипопитуитаризмв литературе описан в на­чале ХХв. Glinski и Simonas, а затем более детально в 1937 г. Н. Sheehan, по имени которого он назван. Имеются противоречивые дан­ные о частоте заболевания (от 2 случаев на 10 000 родов до 0,1 % от всех родов). Связано это с тем, что заболевание может проявиться сразу после родов, а также спустя несколько лет, даже в период предменопаузы. Кроме того, оно может протекать с различными клини­ческими симптомами, зависящими от степени тяжести болезни (от тяжелой формы до субклинической). Поэтому заболевание не все­гда своевременно диагностируется, поскольку при легких и субкли­нических формах больные не обращают внимания на ее симпто­мы. Исследование гипофиза у женщин, умерших от кровотечений в родах, позволило определить, что они приводят к некрозу гипофиза. Клинические признаки гипопитуитаризма возникают при некрозе 50% и более ткани гипофиза, а при некрозе свыше 70% раз­вивается тяжелая форма болезни. Доказано также, что некроз отме­чается преимущественно в передней доле гипофиза. Подобным образом было установлено, что гипопитуитаризм наблюдается и после тяжелых септических заболеваний после родов и криминаль­ных абортов. Таким образом, основными причинами гипопи­туитаризма служат массивные кровопотери (от 800 мл и более) и септические осложнения (сепсис, бактериальный шок). При этом вследствие спазма артерий гипофиза и множественного внутрисосудистого тромбоза наступает некроз тканей гипофиза. Этому способствуют изменения кровоснабжения гипофиза во время бе­ременности, которое увеличивается в 2 раза. Преморбидный фон в виде осложненного течения беременности и родов является су­щественным фактором в развитии болезни.

Патогенез послеродового гипопитуитаризма, обусловлен­ного некрозом гипофиза, объясняется: уменьшением притока кро­ви к передней доле гипофиза; повышенной чувствительностью клеток гипофиза к кислородному голоданию; неблагоприятным действием на кровоток в гипофизе утеротоников, особенно препаратов спорыньи и питуитрина; активацией внутрисосудистой коагуляции; аутоиммунными процессами с образованием аутоантител против антигенов клеток передней доли гипофиза; предшествующей неполноценностью гипоталамо-гипофизарной си­стемы. Вследствие поражения аденогипофиза нарушается продукция тропных гормонов с последующими повреждениями эндокринных желез и соответствующей симптоматикой. Группу высокого риска составляют женщины с кровотечениями в родах, у которых в прошлом уже были маточные кровотечения.

Клиническая картина синдрома Шихена зависит от сте­пени поражения гипофиза (тяжелые формы при 75% и отсутствие симптомов при 25%). В определенной последовательности нару­шаются гонадо-, тирео- и кортикотропная функции гипофиза, за которыми развивается недостаточность периферических желез.

Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к аме­норее, гипоплазии и атрофии половых органов, молочных желез. Волосы становятся сухими, ломкими, отмечается их выпадение, вплоть до тотальной алопеции. Самый ранний симптом синдрома Шихена — агалактия (если заболевание проявляется сразу после родов). Кольпоцитологически и гистологически выявляется выра­женная атрофия слизистых гениталий и эндометрия.

Недостаточность функции коры надпочечников — гипокорти-цизм, обусловленный падением уровня АКТГ, проявляется мно­жеством симптомов: недомоганием, быстрой утомляемостью, анорексией, нарушениями функции желудочно-кишечного тракта, прогрессирующим похудением. Снижаются защитные и иммун­ные механизмы организма, что предрасполагает к частым заболе­ваниям простудного характера (ангины, пневмонии и др.).

Несколько позже проявляются симптомы вторичного гипоти­реоза: сухая, бледная с железистым оттенком кожа, снижение по­тоотделения, сонливость, замедленная речь, снижение памяти и изменение психики, медлительность, депрессивные состояния, а также отеки с клинической картиной микседемы. Развиваются и многие другие симптомы гипоталамо-гипофизарной недостаточности: изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (ги­потония, миокардиодистрофия), снижение основного обмена, нарушение сна и терморегуляции, симптомы несахарного диа­бета, изменения в крови (лейкопения, анемия).

Гормональные нарушения характеризуются резким снижени­ем содержания всех тройных гормонов гипофиза и всех гормо­нов периферических эндокринных желез (яичников, надпочеч­ников и щитовидной железы). Уровень снижения гормонов прямо пропорционален степени тяжести болезни.

Нарушается водно-электролитный обмен: отмечается дегидра­тация со снижением уровня натрия и хлора и повышением коли­чества кальция.

Страдают функции желудочно-кишечного тракта (нарушает­ся секреция поджелудочной железы, развиваются диспептические расстройства) и почек (альбуминурия, гипоизостенурия).

Можно выделить три формы болезни по степени тяжести. Лег­кая форма характеризуется быстрой утомляемостью, головной болью с явлениями гипотензии. При тщательном обследовании выявляется симптоматика гипотиреоза и глюкокортикоидной недостаточности. Заболевание средней тяжести характеризуется недостаточностью яичников (гипоменструальный синдром с ановуляторными циклами) и щитовидной железы (пастозность, су­хость кожи и ногтей, утомляемость, гипотензия). При тяжелой форме отмечается выраженная недостаточность гонадотропной, тиреотропной и кортикотропной функций гипофиза (от легкой степени недостаточности до полного «выпадения» функций всех периферических эндокринных желез).

Можно согласиться и с мнением тех авторов, которые класси­фицируют синдром Шихена по преимущественной выраженно­сти нарушений функции той или иной эндокринной железы (три формы) и по сочетанию нарушений одновременно двух эндо­кринных органов (три формы) или всех трех одновременно.

Следует также помнить, что после массивных кровопотерь и тяжелых септических осложнений, если и не развивается синд­ром Шихена, то возможно во многих случаях определение от­дельных симптомов, что расценивают как субклиническую фор­му болезни.

Диагностика синдрома Шихена тяжелой и средней степе­ни тяжести, развившегося в послеродовом периоде, не представля­ет особых трудностей и осуществляется по данным клинических и специальных методов исследования (гормональных, УЗИ и др.).

Дифференциальный диагноз должен проводиться с опухолями (гипофиза, микседемой, болезнью Аддисона и психо­генной аменореей). Труднее диагностировать легкие формы болез­ни, особенно появившиеся в более поздние сроки после окончания беременности. В таких случаях требуются тщательное всесторон­нее обследование и динамическое наблюдение после массивных кровопотерь и септических осложнений после родов и абортов.

Лечение заключается в проведении заместительной гормо­нальной терапии в зависимости от характера недостаточности той или иной эндокринной железы. При гипотиреозе показаны препараты щитовидной железы (тиреоидин, трийодтиронин. L-тироксин и др.), недостаточности надпочечников — гидрокор­тизон, преднизалон, дексаметазон и другие препараты глюкокортикоидного действия, при недостаточности функции половых же­лез — заместительная циклическая гормональная терапия (эстрогены—прогестерон). При тяжелых формах проводят все три вида гормональной терапии одновременно. По показаниям на­значаются анаболические гормоны (феноболил, ретаболил, андрогены после 40—45 лет).

Во всех случаях рекомендуются общеукрепляющие меро­приятия: рациональное питание небольшими порциями 5—6 раз в сутки, прием поливитаминов, биостимуляторов (алоэ, ФиБС, левамизол). Корригирующая терапия назначается с учетом выра­женности нарушений сердечно-сосудистой, мочеполовой систем и желудочно-кишечного тракта. Лечение препаратами гипофиза (XГ, ТТГ, АКТГ) широкого распространения не получило из-за тех­нической сложности их пульсаторного введения, кратковременности действия и выработки к ним антител в организме.

В тяжелых случаях могут иметь место коматозные состояния, при которых показано стационарное лечение с проведением реа­нимационных мероприятий (трансфузионнная терапия, гемотрансфузия) и введением гормонов в больших дозах. После выве­дения больных из тяжелого состояния дальнейшая гормональная терапия, как и всегда, проводится с учетом клинического состоя­ния и эффективности.

Прогноз по восстановлению утраченных функций эндо­кринных органов неблагоприятный. Заместительная гормональ­ная терапия позволяет сохранить жизнь больных продолжитель­ное время, но с ограниченной работоспособностью, при выполнении трудовой деятельности должны быть исключены вредные факторы и ограничена физическая нагрузка.