Болезнь и синдром Иценко—Кушинга

Болезнь Иценко—Кушингаразвивается при нарушении функции гипоталамо-гипофизарной системы в результате разви­тия аденомы, исходящей из базофильных клеток гипофиза, а так­же как следствие церебральных травм и воспалительных процес­сов. При этом за счет повышенной продукции АКТГ развивается гиперплазия коркового вещества надпочечников или опухолей коры. Синдром Иценко—Кушинга обусловлен опухолями надпо­чечников, чаще всего кортикостеромой. Болезнь и синдром Ицен­ко—Кушинга имеют почти одинаковую клиническую картину при различных этиологии и патогенезе за счет резкого увеличения уровня кортикостероидов и андрогенов. Клиническая картина за­болевания подобна нейрообменно-эндокринному синдрому. Мо­жет развиваться после родов, абортов, а также в связи с беремен­ностью. Характерными симптомами являются ожирение и нарушения менструального цикла, генеративной функции.

Болезнь Иценко—Кушинга патогенетически обусловлена по­ражением гипоталамо-гипофизарной системы с последующим вовлечением в процесс периферических эндокринных желез. Бо­леют преимущественно женщины детородного возраста. В кли­нической картине заболевания выделяют несколько симптомов. Первый — это увеличение массы тела за счет неравномерного ожирения («фигурно») церебрального типа, с преимущественным отложением жира на животе («фартук»), в области бедер («галифе»), молочных желез и плечевого пояса. Ожирение может быть равномерным, диффузным (гипофизарного типа). Нарушения менструального цикла — второй симптом болезни. Могут иметь место маточные беспорядочные ановуляторные кровотечения по типу дисфункциональных, в виде гипоменструального синдро­ма, а чаще всего развивается аменорея. Такие больные страдают бесплодием, а при наступлении беременности — невынашива­нием. Из других симптомов отмечаются: головные боли, повы­шенная раздражительность, снижение либидо и потенции, нару­шение сна, иногда ослабление памяти, жажда и полиурия. Характерный симптом — стойкая или транзиторная гипертония, что связывается с гиперфункцией минералокортикоидов. Боль­ные имеют типичный вид с лунообразным лицом, бледной сухой кожей с явлениями гипертрихоза, красными угрями и полосами розового или бледного цвета, особенно выраженными на животе. Отмечается циклическое течение болезни. Вначале — прогрессирующее ожирение с выраженным гиперкортицизмом, гипер­тонией и гиперэстрогенией, в дальнейшем гипофункция яични­ков и щитовидной железы с аменореей и гипопластическими изменениями половых органов. Выявляются значительные гормональные и биохимические нарушения. Уровень эстрогенов имеет тенденцию к повышению или сохраняется в пределах нор­мы, такие же колебания отмечаются и у гонадотропных гормонов. В более поздних стадиях болезни содержание и тех, и других сни­жается. Концентрация прогестерона и экскреция прегнандиола снижены. Уменьшено содержание тиреоидных гормонов. Имеет место тенденция к гипергликемии, повышению уровня холесте­рина при сниженном основном обмене. В целом отмечается возбуждение гипоталамо-гипофизарной системы.

Синдром Иценко—Кушингавпервые описан в 1932 г. и ха­рактеризуется проявлением первичных опухолей надпочечников (кортикостеромы, глюкостеромы, смешанных опухолей пучковой зоны). Клиническая картина напоминает таковую при болезни Иценко—Кушинга. Однако можно выделить некоторые особенно­сти. Часто развивается (до 20—25%) гиперпролактинемия, отме­чаются остеопорюз, искривление позвоночника. Уровень кортизола в крови при синдроме выше, чем при болезни Иценко—Кушинга. Для дифференциальной диагностики синдрома и болезни Ицен­ко—Кушинга проводится проба с дексаметазоном.

Лечение при болезни и синдроме Иценко—Кушинга внача­ле направлено на нормализацию массы тела и коррекцию обменных нарушений, что достигается с помощью диеты, ЛФК, водных процедур и фармакологических средств. Показаны эндоназальный электрофорез с витамином В₁, гальванический «воротник» по Щербаку, водный и ручной общий массаж. Диета с ограниче­нием соли, жидкости, углеводов, жиров и минимальным энерге­тическим рационом периодически дополняется использованием диуретиков. Затем проводятся циклическая гормональная тера­пия эстрогенами с прогестероном или синтетическими прогестинами, стимуляция овуляции кломифеном. При опухолях над­почечников эффективно только оперативное лечение.