Тяжелая острая митральная недостаточность
Нормальный ЛЖ не может адаптироваться к резкому повышению преднагрузки, напряжение в его стенке возрастает; это может привести к острой дисфункции ЛЖ, отеку легких и артериальной гипотонии.
Летальность высокая, необходимо быстрое вмешательство
| Клиническая картина одышка утомляемость кровохарканье охриплость голоса | Наиболее типичная жалоба. Возникает при умеренной и тяжелой хронической митральной недостаточности и при острой митральной недостаточности |
| Возникает из-за снижения эффективного сердечного выброса. Обычно свидетельствует о тяжелой митральной недостаточности и систолической дисфункции ЛЖ | |
| При отеке легких обычно скудное. При разрыве бронхиальной вены может быть массивным | |
| Возникает вследствие сдавления возвратного нерва увеличенным левым предсердием (синдром Ортнера); более типично для митрального стеноза или сочетания митрального стеноза и митральной недостаточности |
Клинические варианты
| Вторичная митральная недостаточность | Дилатация и дисфункция ЛЖ любой этиологии вызывает структурные и механические изменения, которые могут привести к значительной митральной недостаточности. К таким изменениям относится увеличение диаметра митрального кольца, изменение направления тяги папиллярных мышц и уменьшение сократимости миокарда ЛЖ и папиллярных мышц, играющих важную роль в поддержании нормальной функции митрального клапана | |
| Митральная недостаточность при ИБС (умеренная и тяжелая) | Распространенность: возникает в 5% случаев острого трансмурального ИМ (чаще — при заднем ИМ). Патофизиология: выраженные нарушения геометрии сокращения и дилатация ЛЖ приводят к нарушению расположения и направления тяги папиллярных мышц; полное закрытие створок с нормальным углом смыкания становится невозможным. Расположение папиллярных мышц и направление их тяги таковы, что прежде всего нарушается движение передней створки митрального клапана, — именно это и служит наиболее частой причиной вторичной митральной недостаточности Разрыв папиллярной мышцы — гораздо менее частая причина митральной недостаточности (0,1% случаев острого ИМ). Классические проявления — острый отек легких и систолический шум, возникающие на 3—4-е сутки ИМ; чаще — при небольшом заднем ИМ (окклюзия огибающей артерии) и нормальной ФВ; необходимо дифференцировать с острым разрывом межжелудочковой перегородки. Аускультативные проявления могут быть нечеткими; иногда шум митральной недостаточности вообще не слышен, особенно при широком отверстии и выраженном угнетении сократимости ЛЖ и уменьшении сердечного выброса | |
| Пролапс митрального клапана распространенность сопутствующие заболевания аускультация осложнения | Щелчок и шум встречаются в общей популяции у 10—15% (у женщин гораздо чаще, чем у мужчин). В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно, доброкачественно и без нарушений гемодинамики | |
| Синдромы Марфана и Элерса—Данло, дефект межпредсердной перегородки, ГКМП, корригированная транспозиция магистральных артерий; при этих состояниях чаще, чем при изолированном пролапсе, возникают осложнения | ||
| Мезосистолический щелчок, иногда — шум митральной регургитации; при пробах, уменьшающих объем ЛЖ (проба Вальсальвы, ортостатическая проба), щелчок и шум возникают раньше. Отличия мезосистолического щелчка от иных аускультативных находок: • расщепление I тона: зависит от фазы дыхания; • щелчок аортального выброса: не меняет свои характеристики при физикальных пробах; • щелчок выброса в легочную артерию: ослабевает на вдохе; • IV тон: низкочастотный, возникает перед I тоном | ||
| Хроническая гемодинамически значимая митральная недостаточность: типична для миксоматозной дегенерации клапана; миксоматозная дегенерация обусловлена наследственными болезнями соединительной ткани (например синдромом Марфана). Острая митральная недостаточность: возникает в результате разрыва хорд (молотящая створка митрального клапана), типична для миксоматозной дегенерации и инфекционного эндокардита. Инфекционный эндокардит: риск небольшой, но в ряде случаев показана профилактика (см. с. 465) Неишемическая боль в области сердца (отрицательный результат нагрузочной пробы с 201Tl): прием b-адреноблокаторов часто ведет к улучшению состояния. Среди больных с пролапсом выше распространенность НЖТ (АВ- узловой реципрокной и обусловленной дополнительными путями проведения) и ЖТ. Вероятно, повышен риск эмболий артерий большого круга. При эмболии, если нет других причин (таких, как мерцательная аритмия и тромбоз ЛЖ), обычно назначают аспирин; при повторных эмболиях показан варфарин (поддерживать MHO на уровне 2,0—3,0), однако эффективность его при пролапсе митрального клапана не изучена | ||
| Синдром Марфана | Наследственная болезнь (аутосомно-доминантный тип наследования) соединительной ткани, возникающая вследствие нарушения белкового обмена, приводящего к дефекту синтеза коллагена и эластина. В 15% случаев наследственный анамнез не отягощен (спонтанная мутация). Фенотипическая экспрессия гена вариабельна, поэтому клинические проявления синдрома могут быть очень разными. Распространенность: 5—6 случаев на 100 000 населения. Средняя продолжительность жизни: 32 года. Сердечно-сосудистые нарушения: • имеются более чем в 80% случаев; • поражение митрального клапана: наиболее частая сердечная патология; обычно присутствует при рождении. В половине случаев синдрома Марфана выслушивается мезосистолический щелчок или шум, в 70% случаев обнаруживаются эхокардиографические признаки пролапса (в одном случае из восьми к третьему десятилетию жизни митральная недостаточность достигает степени тяжелой). Митральный клапан имеет фестончатые створки, узелковые утолщения, площадь створок неравномерно увеличена. Митральное кольцо часто значительно расширено. Как правило поражаются хорды: степень их патологического удлинения варьирует; такие хорды могут спонтанно разрываться, приводя к образованию молотящей створки и к острой митральной недостаточности; • нередко также имеется аортальная и трикуспидальная недостаточность (синдром миксоматозной дегенерации клапанов); • при дилатации корня аорты высок риск ее разрыва и расслаивания | |
| Ревматическая митральная недостаточность | Митральная недостаточность — частое проявление острого ревмокардита, обычно исчезает со временем. Хроническое ревматическое поражение чаще проявляется митральным стенозом, однако деформация клапана нередко вызывает и митральную недостаточность. Иногда митральная недостаточность даже преобладает над стенозом | |
Дата добавления: 2014-12-16; просмотров: 829;