Диагностические критерии системной склеродермии

(Н. Г.Гусева, 1993, 1997)

Основные признаки

1. Склеродермическое поражение кожи, проходящее последовательно стадии «плотного» отека, индурации и атрофии с преимущественной локализацией на лице (маскообразность) и вобласти кистей (склеродактилия), возможно тотальное поражение. Обычно кожный синдром сочетается с пигментацией.

2. Синдром Рейно.

3. Суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур,в основе которого — ревматоидноподобный артрит,периартикулярные изменения и фиброзирующий миозит,

4. Остеолиз ногтевых, а иногда средних и основных фалангпальцев рук, реже — ног, что проявляется укорочением идеформацией пальцев.

5. Синдром Тибьержа-Вейссенбаха — отложение солей кальция преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно —вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, вподкожной клетчатке, иногда по ходу фасций и сухожилий мышц.

6. Поражение пищеварительного тракта (склеродермический эзофагит с дисфагией, дилатация пищевода, гастрит, дуоденит,нарушение моторики кишечника вплоть до кишечнойнепроходимости, развитие синдрома мальабсорбции).

7. Поражение сердца по типу первичного крупноочагового кардиосклероза.

Диффузные болезни соединительной ткани

8. Поражение легких по типу базального пневмосклероза,кистозного легкого (на рентгенограмме — «медовые соты»).

9. Истинная склеродермическая почка, диагностируется клинически на основании внезапного повышенияартериального давления и развития острой почечной недостаточности.

10. Наличие специфических антинуклеарных антител (aHTH-Scl-70 и антицентромерные антитела)

11. Капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капиляроскопии).

Дополнительные (малые) признаки

1. Периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, синдром Шегрена, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит.

2. Висцеральные: полисерозит (чаще адгезивный), хроническая нефропатия, полиневрит, тригеминит.

3. Общие: потеря массы (более 10 кг).

4. Лабораторные: увеличение СОЭ (более 20 мм/ч), гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23%), антитела к ДНК или АНФ, РФ.

Наличия любых трех основных признаков или одного из основных, если им является склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, в сочетании с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для достоверного диагноза ССД.

При меньшем числе симптомов ставят лишь «вероятный» диагноз.