Пороки развития головного мозга

Мозговые грыжи - врожденное выпячивание содержимого черепа в области дефекта костей. Встречается в 0, 08 случаях на 1000 родившихся. В Юго-Восточной Азии отмечается более высокая частота данного порока. Мозговые грыжи часто сочетаются с другими пороками.

Черепно-мозговые грыжи развиваются в местах соединения костей черепа. Здесь образуется отвертстие – «грыжевые ворота», через которое выпячивается содержимое. Обычно они локализуются между лобными, теменными, теменной и височной, теменной и затылочной костями, в области переносицы и внутреннего угла глаз. В зависимости от расположения грыжи делятся на передние и задние. Костный дефект при передних грыжах определяется между лобной и носовой костью. Задние могут быть верхними и нижними. Границей является затылочный бугор. При локализации выше затылочного бугра - верхние, ниже – нижние грыжи. Наиболее часто встречаются задние нижние. Размеры дефекта различные, обычно диаметр его меньше самого выпячивания. Края отверстия ровные. В подкожную клетчатку через «грыжевые ворота» выходят мозговые оболочки, формирующие грыжевой мешок. Содержимым его может быть спинномозговая жидкость и мозговая ткань. Размеры грыжи могут колебаться от нескольких сантиметров до величины самой головки ребенка. Выделяют следующие формы грыж.

Менингоцеле - грыжевой мешок представлен твердой мозговой оболочкой и кожей, содержимым является спинномозговая жидкость. Мозгового вещество в нем отсутствует.

Энцефалоцеле – грыжевым содержимым является часть мозга.

Энцефалоцистоцеле– грыжевое выпячивание представляет полость заполненную спинномозговой жидкостью и содержит мозговую ткань.

Клиника и диагностика.Диагноз устанавливается на основании осмотра. Выявляется в типичном месте выпячивание эластичной консистенции, покрытое измененной кожей. При аккуратном надавливании оно может уменьшаться в размерах, благодаря вправлению содержимого внутрь черепа. Для точной локализации костного дефекта применяют рентгенографию.

Крупные мозговые грыжи сопровождаются тяжелыми мозговыми расстройствами и быстро приводят к смерти в ближайшее время после рождения в результате развития менингита или водянки мозга.

Лечение.Заключается в иссечении грыжи и пластическом закрытии костного дефекта черепа. Удаляется и мозговое вещество, находящееся в грыжевом мешке. Обычно наступает его перождение, поэтому удаление не сказывается на функции мозга.

Противопоказанием к операции являются наличие водянки головного мозга и большие грыжи - энцефалоцеле.

Водянка головного мозга (гидроцефалия) - чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в вентрикулярной системе или подпаутинном пространстве. Регистрируется 0,5 случая на 1000 рождений. Обусловлена нарушениями оттока спинномозговой жидкости в субарахноидальное пространство. Выделяют:внутреннюю и наружную гидроцефалии. При внутренней спинномозговая жидкость накапливается в вентрикулярной системе в боковых желудочках. При наружной - в подпаутинном и субдуральном пространствах. Скапливающаяся жидкость вызывает сдавление мозга, что приводит к его атрофии.

Клиника и диагностика.Характерно увеличение размеров головы, расхождение и истончение костей черепа, выбухание родничков, резкое несоответствие между размерами лицевого и мозгового черепа. Лицо кажется маленьким, лоб нависает, на лбу и в области волосистой части головы видны расширенные вены. Психическое развитие детей замедлено.

Лечение.Применяются вмешательства создающие отток жидкости из желудочков.

Пороки развития позвоночника и спинного мозга

В белоруссии частота пороков этой группы составляет 0,54 случая на 1000 рождений. Наиболее частыми пороками развития спинного мозга являются дизрафические состояния, связанные с незаращением дужек позвонков (spina bifida). Из-за аплазии дужек и остистых отростков образуются дефекты задних отделов позвоночника. Спинной мозг в этой зоне обычно деформирован, лежит, открыто или располагается непосредственно под мягкими тканями. В области дефекта могут выпячиваться оболочки спинного мозга, спинной мозг, его корешки. В таких случаях формируются спинномозговые грыжи. Чаще они локализуются в поясничном и крестцовом отделах.

Выделяют несколько типов этих пороков.

Скрытое расщепленение дужек позвонка (spina bifida occulta) – при имеющемся незаращении дужек позвонков мягкие ткани над дефектом развиты правильно и скрывают его, выпячивания элементов спинного мозга и оболочек нет.

Менингоцеле– в области дефекта имеется грыжевое выпячивание, состоящее только из оболочек мозга.

Миеломенингоцеле– содержимым грыжевого выпячивания являются оболочки мозга и мозговая ткань.

Миелоцистоцеле – как и в предыдущем случае содержимым грыжевого выпячивания являются оболочки и спин­ной мозг, причем вовлеченный участок спинного мозга представляет кистозную полость содержащую спинномозговую жидкость.

Рахишизис - полное несращение дужек позвонков с дефектом мозговых оболочек и мягких покровов. В этих случаях спинной мозг обнажен и лежит в области дефекта в виде деформированной тонкой пластинки или желоба.

Клиника и диагностика.Скрытое расщепление дужекобычно выявляется случайно, при Rtg-исследовании. Проявляться он может наличием в области дефекта гипертрихоза, ангиом, липом, пигментных пятен. Спинномозговые грыжи имеют вид округлого выпячивания, эластичной консистенции, покрытого изменой кожей. Часто определяется флюктуация. В зависимости от степени вовлечения в процесс спинного мозга и корешков наблюдаются различные расстройства иннервации нижних конечностей и тазовых органов. Для уточнения характера патологии применяют рентгенографию.

Лечение. Дети с рахишизисом нежизнеспособны. При спинномозговых грыжах оперативное лечение проводится в грудном возрасте. К сожалению, операции возможны только при небольших дефектах. Большинство детей умирает в первые недели от менингита и сепсиса. При скрытом расщеплении дужек позвонков нет необходимости проводить какое-либо оперативное лечение.