ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ

Аномалии позвоночника.К порокам развития позвоночника относятся скрытое расщепленение дужек позвонка (spina bifida occulta), люмболизация, сакрализация. Скрытое расщепленение дужек позвонка рассмотрено выше. Люмболизация - увеличение числа позвонков в поясничном отделе. Имеется 6 позвонков за счет отщепления от крестца I позвонка. сакрализация-увеличение числа позвонков в крестцовом отделе. Наблюдается удлинение крестца за счет слияния с ним деформированного V поясничного позвонка.

Аномалии развития ребер. Встречаются аплазия отдельных ребер, раздвоение их, сращение между собой, добавочные ребра. Добавочные ребра могут быть рудементарными или полностью сформированными. Чаще они располагаются в шейном отделе, реже в поясничном. Добавочное шейное ребро может приводить к расстройству кровообращения верхних конечностей.

Врожденная мышечная кривошея – очаговый фиброз грудиноключично-сосцевидной мышцы, приводящий к её укорочению. Встречается часто, составляет 12, 4% всех пороков опорно-двигательного аппарата. Причины развития неизвестны. Диагностика не представляет трудностей. Голова ребенка наклонена набок и повернута в противоположную сторону. Лечение. При легких степенях возможно консервативное лечение. На длительное время производят фиксацию голову, наклонив её в противоположную сторону. Оперативное лечение-пластика сухожилия грудиноключичной-сосцевидной мышцы. Оптимальный возраст для операции 2-3 года.

Пороки развития конечностей. Данные пороки очень многообразны. Могут полностью отсутствовать конечности или её части, появляться дополнительные конечности или части, быть изменена их форма или размеры.

В результате недостаточности формирования частей конечности возникают амелия, фокомелия.

Амелия- полное отсутствие конечностей. Возможны различные варианты. Отсутствие одной верхней конечности -монобрахия, обеих-абрахия, одной нижней - моноапус, обеих-апус.

Фокомелия(тюленеобразные конечности) - полное или частичное отсутствие проксимальных частей конечности. При полной фокомелии отсутсвуют все трубчатые кости конечности, кисти или стопы присоединяются непосредственно к туловищу, напоминая ласты. Поэтому данный порок и носит название-фокомелия (phoke-тюлень, melos-конечность). Вариантом фокомелии является перомелия - дополнительно выявляется недоразвитие кистей и стоп. Возможно также отсутствие всех пальцев (адактилия) или нескольких (монодактилия - один палец на кисти или стопе), кисти (ахейрия). При аплазии центральных компонентов кисти, стопы возникает клешнеобразная кисть или стопа. Данный порок называется эктродактилия.

В результате недостаточной дифференцировки частей конечности возникают врожденный вывих бедра, врожденная косолапость, сиреномелия, синдактилия.

Врожденный вывих бедра (дисплазия бедра). Частота 16 случаев на 1000 рождений, у девочек встречается в 8-10 раз чаще. Причной возникновения является дисплазия тазобедренного сустава: гипоплазия, уплощение вертлюжной впадины, гипоплазия, замедление оссификации головки бедра. При врожденном вывихе бедра нарушается нормальное соотношение тазобедренного сустава. В начале головка бедренной кости находится вне вертлужной впадины кнаружи от нее, а затем с возрастом смещается вверх. Лечение консервативное с первых дней после рождения. В запущенных случаях - открытое вправление.

Врожденная косолапость -стойкая приводяще-сгибательная контрактура стопы. Обусловлена врожденным недоразвитием и укорочением внутренней и задней группы связок, мышц сгибателей и мышечных сухожилий. Контактура приводит к изменениям костей стопы, нарушается их сочленение. Косолапость обычно двусторонняя. Дигностика нетрудна, основана на типичном положении стоп - подошвенное сгибание в голеностопном суставе, поворот подощвенной поверхности кнутри с опусканием наружного края, приведение переднего отдела стопы, увеличение её свода. Лечение. В раннем возрасте консервативное. При тяжелых формах - пластические операции.

Сиреномелия -слияние нижних конечностей. При этом пороке соединяются мягкие ткани и длинные трубчатые кости. В дистальной части может быть одна или две стопы. Возможно и их полное отсутствие.

Синдактилия -сращение пальцев между собой.Порок формируется в результате нарушения редукции межпальцевых перегородок или слияния нормально сформированных пальцев. Вариантов сращения несколько. Пальцы могут быть соеденены перепонкой (перепончатая форма), кожей (кожная форма). В некоторых случаях кроме сращения мягких тканей соединяются кости (костная форма). В случае если сростаются уже нормально сформированные пальцы, то обычно формируется концевая или амниотическая форма. Пальцы соединены в области концевых фаланг.

Для некоторых пороков характерно увеличение числа конечностей или её частей. Полимелия- увеличения числа нижних конечностей, полихейрия - увеличение количества кистей, полиподия- увеличение количества стоп. Наиболе чато встречается полидактилия- увеличение числа пальцев на кистях или стопах (их может быть 8-12 и более). Возможно и увеличение числа фаланг на пальцах (полифалангия).

К порокам относятся и варианты, когда изменяется величина конечности. К ним относятся макромиелия - увеличение одной конечности, макродактилия - увеличение отдельных пальцев.

Лечение большинства пороков конечностей трудная задача. Применяются различные пластические операции, в ряде случаев приходится выполнять ампутации, а в дальнейшем протезирование.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Анаэробная неклостридиальная инфекция в хирургии. Методические рекомендации.- Москва, 1987.

2. Б.И. Альперович, М.М. Соловьев. Клиника и лечение гнойных заболеваний.– Томск, 1986.– 359 с.

3. А.В. Балахонов Ошибки развития. - Л: Медицина, 1990 -280 с.

4. Ю. Н. Белокуров, А. Б. Граменецкий, В. М. Молодкин. Сепсис. - М.: Медицина, 1983, -128 с.

5. А.Е. Белоусов. Пластическая, реконструктивная и эстетическая хирургия. – СПб.: Гиппократ. 1998. – 744 с.

6. Введение в клиническую трансплантологию (под ред. Член-корр. РАМН Б.А. Константинова и проф. С.Л. Дземяткевича). Москва, 1997 – 391 с.

7. В.Ф. Войно-Ясенецкий. Очерки гнойной хирургии.– М., 1956.– 542 с.

8. А.В.Гавриленко Диагностика и лечение хронической венозной недостаточности нижних конечностей. - Москва,1999.-152 с.

9. В. К. Гостищев. Общая хирургия. - М.: Медицина, 1997. -672 с.

10. Диагностика злокачественных опухолей. Клиническая онкология. / Под ред. Н.Н. Блохина и Б.Е. Петерсона.- М.:Медицина, 1978, Т. 1.

11. Диагностика и лечение анаэробной неклостридиальной инфекции мягких тканей. Методические рекомендации.- Минск, 1999.

12. Р. Долл, Р. Пита. Причины рака. – Киев: Наукова думка, 1984.- 254 с.

13. А.Г.Евдокимов, В.Д.Тополянский Болезни артерий и вен: Справочное руководство для практического врача.-М.:Высш.шк.,1999.-187 с.

14. Классификация злокачественных новообразований по стадиям распространенности опухолевого процесса. / Под ред. Н.Н. Трапезникова, Ш. Экхарда.- М.:Медицина, 1981.

15. Н.А. Краевский, А.В. Смольянников. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека. Руководство.3-е изд.- М.: Медицина, 1982. – 511 с.

16. А. П. Колесов, А. В.Столбовой, В. И. Кочерговец. Анаэробные инфекции в хирургии. - Л.:Медицина, 1989. -160 с.

17. П.Г. Корнев. Хирургия костно-суставного туберкулеза. – Л.: Медицина, 1971.

18. С. М. Курбангалиев Гнойная инфекция в хирургии. - М.: Медицина, 1985, - 272 с.

19. К. М. Лисицын, А. К. Ревской Неотложная абдоминальная хирургия при инфекционных и паразитарных болезнях. - М.: Москва , 1988 г. -330 с.

20. Н.А. Лопаткин, В.Я. Симонов. Руководство по клинической эндоскопии.- М., 1995. – 400 с.

21. Н.А. Лопаткин, А.В. Люлько. Аномалии мочеполовой системы. Киев: “Здоровье”, 1987- 416 с.

22. М. Ф. Мазурик, Д. Г. Демянюк. Амбулаторная хирургия. - К.: Здоров я. -304 с.

23. И. Я. Макшаков Хирургическая инфекция. Учебное пособие. - Гродно, 1990. – 94 с.

24. Наружные и внутренние свищи в хирургической клинике /Под ред.Э.Н.Ванцяна.-2-е изд., перераб и доп.; АМН СССР. -М.:Медицина,1990.-224 с.

25. Общая хирургия: Учебник для медицинских вузов /Под ред. П. Н. Зубарева, М. И. Лыткина, М. В. Епифанова. - СПб.: СпецЛит, 1999. -472 с.

26. Общая хирургия. / Под ред. В. Шмитта, В. Хартинга, М. И. Кузина: в 2 томах. - М.: Медицина, 1985.

27. В. А. Попов Перитонит. - Л.: Медицина, 1985. - 232 с.

28. С.В.Петров Общая хирургия.-СПб.:Издательство «Лань»,2001- 672 с.

29. Раны и раневая инфекция./ Под ред. М. И. Кузина. Москва, 1981.-688 с.

30. Б. Д. Савчук. Гнойный перитонит. - М.: Москва, 1979. - 192 с.

31. И.Ф. Сейц, П.Г. Князев. Молекулярная онкология. Л.: Медицина, 1996. – 352 с.

32. В. И. Стручков, В. К. Гостищев, Ю. В. Стручков. Руководство по гнойной хирургии. - М.: Медицина, 1984. -512 с.

33. Тератология человека./ Под ред. Г.И. Лазюка.- М.: Медицина, 1991- 480с

34. Туберкулез. Руководство для врачей./ Под ред. А.Г.Хоменко.– М.: Медицина, 1996. – 496 с.

35. Флебология: Руководство для врачей./ Савельев В.С., Гологорский В.А., Кириенко А.И. и др.: Под ред. В.С. Савельева.-М.: Медицина, 2001.- 664 с.

36. Хирургическая помощь в поликлиниках и амбулаториях: Руководство для врачей. / Под ред. Б. М. Хромова и В. З. Шейко-Л.: Медицина, 1980. -520 с.

37. Хирургия пороков развития / Под ред. Г.А. Баирова. - Л: Медицина, 1987- 687 с.

38. А.Н.Шабанов, В.П.Котельников Патогенез и лечение облитерирующего эндартериита /АМН СССР.-М.:Медицина,1983.-176 с.

39. В.И. Шумаков, Е.Ш. Штенгольд, Н.А. Онищенко. Консервация органов.- М., 1975.

40. Я.Д. Витебский, “Вопросы хирургического лечения врожденных черепно-мозговых и спиномозговых гшрых”, Приложение к независимому научному журналу “Гармония и здоровье”, 1994, 23 с.