ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ

Пороки развития системы кровообращения насчитывают десятки нозологических форм. Частота их 6-10 случаев на 1000 новорожденных. Очень часто они сочетаются с пороками других систем. Формируются пороки системы кровообращения в первые 2-3 месяца развития зародыша. Все пороки приводят к нарушению гемодинамики. На основании характера нарушения их делят на два вида:

1. пороки с увеличенным легочным кровотоком;

2. пороки с уменьшенным легочным кровотоком;

1 группа - пороки с увеличенным легочным кровотоком. К ним относятся:дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, откры­тый артериальный проток.

2 группа - пороки с уменьшенным легочным кровотоком.К данной группе относятся атрезия трехстворчатого клапана, общий артериальный ствол, транспозиция крупных сосудов, пороки Фалло.

Общий артериальный ствол -сохранение первичного артериального ствола, поэтому из сердца выходит только один сосуд.

Транспозиция крупных сосудов- аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия от левого.

Триада Фалло - стеноз клапанов легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, гипертрофия правого желудочка.

Тетрада Фалло- стеноз легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, смещение пвраво аорты, гипертрофия право­го желудочка.

Пентада Фалло – изменения характерные для тетрады Фалло, сочетаются с межпредсердным дефектом.

Принципиальное различие этих двух групп заключается в характере смешивания артериальной и венозной крови. При пороках первой группы артериальная кровь смешивается с венозной и через малый круг кровообращения проходит больший объем крови, чем через большой. Во второй группе венозная кровь смешивается с артериальной, а через сосуды малого круга кровообращения проходит меньший объем крови, чем через большой. Существует и другое название этих пороков. 1 группа - пороки белого (бледного типа), 2 - группа-пороки синего типа. Такое деление основано на одном из клинических проявлений - окраске кожных покров. У больных с пороками белого типа кожные покровы бледные, при пороках синего типа кожа синюшной окраски.

Дети с пороками сердца отстают в физическом развитии, часто страдают простудными заболеваниями, до 54%погибают в течение первых 3 месяцев жизни. Наиболее типичными клиническими симптомами являются изменение цвета кожных покровов (соответственно виду порока), одышка, приступы удушья. Для уточнения характера порока применяются инструментальные методы диагностики (эхокардиография, допплерография, ангиокардиография, зондирование сердца).

Лечение оперативное. К сожалению, до настоящего времени возможности лечения данных пороков ограничены.

Коарктация аорты - сужение перешейка аорты в грудном отделе. Встречается 1 случай на 6500 родившихся. Для порока характерна гипертензия в сосудах верхней части тела и гипотония в нижних отделах. Порок проявляется поздно, обычно к 10-летнему возрасту. Дети отстают в развитии. Постепенно развивается сердечная декомпенсация. Средняя продолжительность жизни 30-35 лет.

Лечение.Производится резекция суженого участка. Оптимальные сроки лечения 3-10 лет.