Аномалии мочевого пузыря

Экстрофия (эктропия) мочевого пузыря - врожденная расщелина его передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки. Порок встречается у 1:40000 - 50000 новорожденных, у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек. В основе формирования порока лежит эмбриональное нарушение роста мезодермы.

При экстрофии задняя стенка пузыря покрыта красной бархатистой слизистой, которая при натуживании выворачивается наружу через дефект брюшной стенки. В нижних углах дефекта видны устья мочеточников, из которых выделяется моча. Различают частичное и тотальное расщепление мочевого пузыря. В первом случае сохранен пупок, половые органы развиты правильно, расхождение лобковых костей выражено незначительно. В случае тотального расщепления пупок отсутствует, дефект распространяется на лобковый симфиз, уретру и наружные половые органы.

Лечение экстрофии мочевого пузыря только хирургическое. Выделяют три группы оперативных вмешательств - 1) закрытие дефекта мочевого пузыря непосредственным соединением его краев или с помощью пластики кожей или отрезком кишки; 2) отведение мочи в кишку; 3) пересадка мочеточников в изолированный мочевой пузырь, сформированный из отрезка кишки.

Аномалии мочевого хода (урахуса)

Персистрирование (незаращение) урахуса -сохранение открытого протока аллантоиса. В норме он облитерируется до рождения ребенка и превращается в срединную связку мочевого пузыря. При его незаращении формируются свищи и кисты. Возможно три варианта. Первый - урахус незакрывается на всем протяжении. В этом случае в пупке открывается мочевой свищ, из которого выделяется моча. Второй - урахус облитерируется в пупочном сегменте. При этом варианте клинические проявления отсутствуют. Третий - урахус облитерируется с обеих концов, а в средней части остается открытым. В этом случае формируется киста урахуса. Её содержимым является серозная или серозно-геморрагическая жидкость.

Лечение оперативное. При полном незаращении оператвное вмешательства выполняют в первые дни или месяцы жизни. В случаях неполной облитерации детей оперируют после 1 года.

Аномалии уретры

Эписпадия– верхняя расщелина уретры. Частота порока 1 случай на 30 тысяч новорожденных. При данном пороке имеется незаращение передней стенки мочеиспускательного канала. Существует три формы: 1) эписпадия головки, 2) эписпадия полового члена и 3) полная эписпадия. При эписпадии половой член искривлен, подтянут вверх и втянут в ткани. Эписпадия может быть с недержанием мочи и без недержания. Лечение хирургическое - пластика мочесипускательного канала. Оптимальный возраст для выпонения операции - 4-5 лет.