ПАТОЛОГИЯ ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ

К факторам противосвертывающей системы крови относятся следующие основные ингибиторы протеиназ, т. е. факторы свертывающей системы:

- антитромбин III (гепариновый фактор I);

- гепариновый кофактор II;

- протеаза-нексин-1;

- альфа-1-антитрипсин;

- С1-ингибитор;

- протеины С и S;

- альфа-2-макроглобулин.

Дефицит тех или иных из указанных факторов обусловливает нарушения функции противосвертывающей системы. Эта патология может быть наследственной и приобретенной.

Ситуационные задачи

Задача 1

Увеличением СОЭ сопровождаются воспалительные процессы, гидремия, анемии, гиперхолестеринемия, гиперосмия, лейкозы. Укажите, при каких из них в механизме ускорения СОЭ решающую роль играет снижение вязкости крови, связанное с нарушением нормального соотношения ее форменных элементов и плазмы. В каком случае причиной ускорения СОЭ является изменение белкового состава крови? При каких процессах ускорение СОЭ связано с увеличением плотности эритроцитов? С чем связано ускорение СОЭ при гиперхолестеринемии?

Задача 2

Замедлением СОЭ сопровождаются эритроцитозы и эритремия, обезвоживание, увеличение количества лецитина в крови, гиперкапния, холалемия. Укажите, при каких их них это явление связано с нарушением соотношения форменных элементов и плазмы крови. При каких процессах в основе этого явления лежит понижение адгезивных свойств эритроцитов? В каком случае замедление СОЭ обусловлено уменьшением относительной плотности эритроцитов и почему?

Задача 3

В анализе крови больного отмечаются следующие изменения: Количество эритроцитов – 3,2*10¹²/л, концентрация Hb – 60 г/л, Ц.П. – 0,5. В мазке ретикулоцитов – 2‰, отмечается анизоцитоз (выраженный микроцитоз), пойкилоцитоз, нормоцитов нет. В лейкоцитарной формуле каких – либо значительных изменений не отмечается. Как изменены число эритроцитов и концентрация гемоглобина и как называется такое состояние? Как изменен цветовой показатель и о чем это свидетельствует? О чем свидетельствует изменение количества ретикулоцитов, какова степень регенерации? Какое изменение крови отмечается у больного и что свидетельствует в пользу Вашего заключения?

Задача 4

Мужчина 38-ми лет, работающий на химическом производстве по выработке фенилгидразина, поступил в клинику со следующими изменениями в крови. Эритроцитов – 2,9*10¹²/л, концентрация гемоглобина – 81 г/л, ЦП – 0,8. Ретикулоцитов – 25%. Резко выраженный анизоцитоз, пойкилоцитоз, единичные нормоциты. Осмотическая резистентность эритроцитов: min – 0.60%, max – 0.40%. В крови резко положительная реакция на непрямой билирубин. Отмечается нейтрофильный лейкоцитоз. Дайте заключение по данному анализу крови, используя все количественные и качественные изменения, представленные в данной ситуации (тип кроветворения, степень регенерации, признаки дегенерации и т.д.)

Задача 5

В анализе крови больного отмечаются следующие изменения: количество эритроцитов – 3,0*10¹²/л, концентрация гемоглобина – 80 г/л, ЦП – 0,8. Ретикулоцитов – 18%, анизоцитоз – выраженный микроцитоз. Пойкилоцитоз – выраженный сфероцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов: max – 0.38%, min – 0.68%. В крови резко положительная реакция на непрямой билирубин. Дайте заключение по данному анализу крови. О какой форме наследственной патологии можно думать при такой картине крови? О чём свидетельствует такое изменение цветового показателя, количество ретикулоцитов, осмотической резистентности эритроцитов, появление дегенеративных форм эритроцитов?

Задача 6

В гематологическое отделение клинической больницы поступила больная 56 – ти лет, у которой были обнаружены следующие изменения в крови. Количество эритроцитов – 1,2* 10¹²/л, концентрация гемоглобина – 56 г/л, Ц.П. – 1,4. Ретикулоцитов – 0,1 %. Анизоцитоз – выраженный макро- и мегалоцитоз. Пойкилоцитоз – выраженный овалоцитоз, встречаются единичные мегалобласты, эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота. Осмотическая резистентность эритроцитов: max – 0,40%, min – 0,66 %. Отмечается нейтропения, тромбоцитопения. О какой патологии свидетельствуют описанные изменения? Дайте заключение по данному анализу крови, используя все имеющиеся количественные и качественные изменения состава периферической крови.

Задача 7

У больного, длительно применявшего сульфаниламидные препараты, обнаружены следующие изменения в периферической крови. Количество лейкоцитов – 2,4 *10⁹/л; Б – 0, Э – 0, Мц – 0, Ю – 0, Пя – 1, Ся – 19, Л – 70, М – 10. Какие патологические изменения периферической крови имеют место в данном анализе? Изменения каких форм лейкоцитов носят абсолютный, а каких – относительный характер. Какая форма симптоматических изменений лейкоцитов имеет место в данном анализе, при каких формах патологии она может встречаться и каков при этом механизм возникающих изменений?

Задача 8

При исследовании крови больного обнаружены следующие изменения. Количество лейкоцитов – 12*10⁹/л; Б – 0, Э – 0, Мц – 0, Ю – 0, Пя – 35, Ся – 42, Л – 18, М – 5. Среди нейтрофилов палочкоядерные с выраженым пикнозом ядра. СОЭ – 18 мм/час. Какие патологические изменения периферической крови имеют место в данном анализе? Как квалифицировать данные количественные и качественные изменения в нейтрофилах? Какой характер носит лимфопения (абсолютный или относительный)? Дайте заключение о симптоматическом изменении состава белой крови, имеющем место в данном анализе. Назовите примеры заболеваний либо патологических процессов, при которых могут наблюдаться такие явления, и объясните механизм таких изменений.

Задача 9

При исследовании крови больного обнаружены следующие изменения. Количество лейкоцитов – 41 *10⁹/л; Б – 0, Э – 0, Мц – 6, Ю – 30, Пя – 20, Ся –27, Л – 6, М – 11. СОЭ – 30 мм/час. Какие патологические изменения периферической крови (системные или симптоматические) имеют место в данном анализе? Как классифицировать изменения в формуле нейтрофилов? Абсолютным или относительным является увеличение числа моноцитов, о чем оно свидетельствует? Дайте заключение о симптоматическом изменении состава белой крови, имеющем место в данном анализе, назовите заболевания, при которых может наблюдаться такое явление, объясните механизм возникающих изменений.

Задача 10

При исследовании крови больного обнаружены следующие изменения. Количество эритроцитов – 2,8*10¹²/л, концентрация гемоглобина – 93 г/л, ЦП- 1,0. Тромбоцитов – 120*10⁹/л. Количество лейкоцитов – 40*10⁹/л; Б – 0, Э – 1, Мц – 0, Ю – 0, Пя – 0; Ся – 9, лимфобласты – 1, пролимфоциты – 5, Л – 80, М – 4. В мазке преобладают микролимфоциты, много теней Боткина-Гумпрехта. Какие патологические изменения периферической крови имеют место в данном анализе (симптоматические или системные)? К какому основному виду лейкозов по гистогематическому принципу следует отнести данную патологию? Хроническая или острая форма этого процесса и что является подтверждением Вашего вывода? Какая это форма лейкоза в зависимости от содержания лейкоцитов в периферической крови? О чём свидетельствует и чем характеризуется наблюдающаяся при этом анемия и тромбоцитопения? Сформулируйте на основании представленных гематологических данных полное заключение о виде лейкоза.

Задача 11

В исследуемой крови больной женщины обнаружены следующие изменения. Количество эритроцитов – 2,7*10¹²/л, концентрация гемоглобина – 90 г/л, ЦП- 1,0. Тромбоцитов – 27*10⁹/л. Количество лейкоцитов – 2,5*10⁹/л; Б – 0, Э – 2, Мц – 0, Ю – 0, Пя – 2; Ся – 32, Л – 2, М – 2, лимфобласты – 60. Анизоцитоз, выраженный пойкилоцитоз. Нормоциты – 5:100 лейкоцитов. СОЭ – 55 мм/час. Какие патологические изменения периферической крови имеют место в данном анализе (симптоматические или системные)? К какому основному виду лейкозов по гистогематическому принципу следует отнести данную патологию? Хроническая или острая форма этого процесса и что является подтверждением Вашего вывода? Какая это форма лейкоза в зависимости от содержания лейкоцитов в периферической крови? О чём свидетельствует и чем характеризуется наблюдающаяся при этом анемия и тромбоцитопения? Сформулируйте на основании представленных гематологических данных полное заключение о виде лейкоза.

Задача 12

В анализе крови обнаружены следующие изменения. Количество эритроцитов – 1,8*10¹²/л, концентрация гемоглобина – 55 г/л, ЦП- 0,9. Тромбоцитов – 80*10⁹/л. Количество лейкоцитов – 2,3*10⁹/л; Б – 0, Э – 0, Мц – 1, Ю – 1, Пя – 2; Ся – 17, Л – 7, М – 0, бластные клетки – 72. Анизоцитоз, выраженный пойкилоцитоз. СОЭ – 54 мм/час. Какие патологические изменения периферической крови имеют место в данном анализе (симптоматические или системные)? К какому основному виду лейкозов по гистогематическому принципу следует отнести данную патологию? Хроническая или острая форма этого процесса и что является подтверждением Вашего вывода? Какая это форма лейкоза в зависимости от содержания лейкоцитов в периферической крови? О чём свидетельствует и чем характеризуется наблюдающаяся при этом анемия и тромбоцитопения? Сформулируйте на основании представленных гематологических данных полное заключение о виде лейкоза.

Задача 13

В исследуемой крови больной женщины обнаружены следующие изменения. Количество эритроцитов – 3,0*10¹²/л, концентрация гемоглобина – 100 г/л, ЦП- 0,9. Тромбоцитов – 90*10⁹/л. Количество лейкоцитов – 60*10⁹/л; Б – 2, Э – 8, Мц – 5, Ю – 16, Пя – 20; Ся – 30, Л – 10, М – 0, промиелоцитов – 5, миелобластов – 4. Слабо выраженный анизоцитоз, выраженный пойкилоцитоз, единичные нормоциты. СОЭ – 25 мм/час. Какие патологические изменения периферической крови имеют место в данном анализе (симптоматические или системные)? К какому основному виду лейкозов по гистогематическому принципу следует отнести данную патологию? Хроническая или острая форма этого процесса и что является подтверждением Вашего вывода? Какая это форма лейкоза в зависимости от содержания лейкоцитов в периферической крови? О чём свидетельствует и чем характеризуется наблюдающаяся при этом анемия и тромбоцитопения? Сформулируйте на основании представленных гематологических данных полное заключение о виде лейкоза.

Задача 14

У молодого мужчины наблюдается гемофилия, характеризующаяся тем, что клинически наблюдается кровотечения даже после ничтожных ранений (например, удаления зуба), часто большие мышечные гематомы, рецидивирующие кровоизлияния в суставы, носовые и кишечные кровотечения. Время свёртывания в большинстве случаев удлинено, длительность кровотечения нормальное, тромбоциты морфологически не изменены. К какому виду геморрагических заболеваний относится гемофилия (васкулит, тромбоцитопения, тромбоцитопатия, коагулопатия), наследственная или приобретенная форма патологии? Каков механизм возникающих нарушений процессов свёртывания крови при различных формах гемофилии (А, В, С)? Уменьшение активности свёртывающей системы крови, повышение активности противосвёртывающей системы либо увеличение активности фибринолитической системы наблюдается при этом?

Тестовые задания

1.Больная обратилась в клинику с жалобами на слабость, одышку, быструю утомляемость, сонливость. В крови: Эр. – 1,8*10¹²/л; Нв - 80 г/л; Ц.П. – 1,3; лейкоц. – 4*10⁹/л. В мазке: анизоцитоз, мегалоцитоз, пойкилоцитоз, овалоцитоз, мегалобласты. Каков наиболее вероятный диагноз?

A. Постгеморрагическая анемия

B. Железодефицитная анемия

C. Апластическая анемия

D. В₁₂ – дефицитная анемия

E. Гемолитическая анемия

2.Убольного, страдающего атрофическим гастритом, в крови обнаружено: Эр. – 3,0*10¹²/л; Нв - 50 г/л; Ц.П. – 0,5. В мазке крови: пойкилоцитоз, микроцитоз, ретикулоцитов - 0,2%. Каков наиболее вероятный диагноз?

A. Постгеморрагическая анемия

B. Гемолитическая анемия

C. Железодефицитная анемия

D. Апластическая анемия

E. В₁₂ – дефицитная анемия

3.У больного, который поступил в больницу с острым отравлением, при анализе крови были выявлены следующие показатели. Эр.- 2,9*10¹²/л; Нв - 81 г/л; Ц.П.– 0,8; ретикулоцитов - 25%. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, единичные нормоциты. Осмотическая резистентность эритроцитов: максим. - 0,40%; миним. – 0,60%. Каков наиболее вероятный диагноз?

A. Железодефицитная анемия

B. Гемолитическая анемия

C. В₁₂ – дефицитная анемия

D. Апластическая анемия

E. Постгеморрагическая анемия

4.У больного при обследовании крови нашли следующие показатели. Эритроц. – 2,0*10¹²/л; Нв - 67 г/л; Ц.П. – 1,0; ретикулоц нет; тромбоц. – 50 *10⁹ /л; лейкоц. – 2,0*10⁹/л. О каком виде анемии можно думать, основываясь на данных этого анализа?

A. Постгеморрагической

B. Пернициозной

C. Железодефицитной

D. Апластической

E. Гемолитической

5.При ДВС-синдроме может наступить фаза гипокоагуляции или даже полное отсутствие свертываемости крови. Укажите, какой из перечисленных механизмов обусловливает это явление?

A. Недостаток ионов Са++

B. Угнетение фибринолиза

C. Усиление фибринолиза

D. Излишек гепарина

E. Недостаток антигемофильного глобулина

6.У мальчика 5-ти лет наблюдается классическая форма гемофилии. Нарушение какого механизма свертываемости крови является первоочередной причиной ее возникновения?

A. Превращения фибриногена в фибрин

B. Превращения протромбина в тромбин

C. Образования протромбиназы

D. Адгезии тромбоцитов

E. Агрегации тромбоцитов

7.У больного острым миелоидным лейкозом выявлено: увеличение печени, селезенки, анемия, миелобласты в периферической крови. Указать, какой принципиальный признак отличает острый миелоидный лейкоз от хронического ?

A. Анемия

B. Панцитопения

C. Лейкемический провал

D. Бластные клетки в периферической крови

E. Тромбоцитопения

8.При обследовании больного хроническим миелолейкозом установлено наличие 4 типов плазий: гиперплазию, анаплизию, метаплазию и гетероплазию. Указать, какие характерные изменения в периферической крови наблюдаются только при хроническом миелолейкозе?

A. Эритроцитоз

B. Лимфоцитоз

C. Базофильно-эозинофильная ассоциация

D. Лейкемический провал

E. Эозинопения

9.При поступлении у больного в анализе крови: : эритроц. -3,1*10¹²/л; ретикулоц.-0,4%; Нв -90 г/л; Ц.П. -0,85; лейкоц.- 82*10⁹/л; тромбоц.- 340*10⁹/л. Лейкоцитарная формула: Б-4, Э-9, Мбл.-1, Промц.-6, Мц-20, Юн-20, Пя-13,Ся-12, Л-10, М-5. Какие гематологические изменения наблюдаются у данного больного?

A. Миелобластный лейкоз

B. Пернициозная анемия с нейтрофильным лейкоцитозом

C. Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево

D. Лейкемоидная реакция миелоидного типа

E. Хронический миелолейкоз с метапластической анемией

10.Больной В., 38-ми лет. На протяжении последнего года начал отмечать повышенную утомляемость, общую слабость. При исследования крови : Эр. -3,3*10¹²/л; Нв -110 г/л; Ц.П. -1,0; тромбоц. -160*10⁹/л лейкоц.- 57*10⁹/л. Лейкоцитарная формула: Ся -9, лимфобластов -7, лимфоцитов-81, моноцитов-3. В мазке большое количество теней Боткина- Гумпрехта. О какой патологии системы крови свидетельствуют данные изменения?

A. Лимфобластном лейкозе

B. Хроническом лимфолейкозе

C. Гемолитической анемии

D. Железодефицитной анемии

E. Туберкулезе

11.У больного при исследовании периферической крови выявлено: Эр. – 1,5*10¹²/л; Нв -48 г/л; Ц.П. -0,95; ретикулоцитов нет; тромбоц. -36*10⁹/л; Выраженный анизо- и пойкилоцитоз; лейкоцитов -100*10⁹/л. Лейкоцитарная формула: Б -0, Э -0, Мц -0, Юн -0, Пя-5, Ся -15, Л -0, М- 0, Мбл. - 80. О какой патологии системы крови свидетельствуют эти изменения?

A. Хроническом миелоидном лейкозе

B. Остром миелоидном лейкозе

C. Недифференцируемом лейкозе

D. Хроническом моноцитарном лейкозе

E. Лейкемоидной реакции

12.У больного при гематологическом исследовании установлено: Эр. – 3,2*10¹²/л; Нв -90 г/л; Ц.П. -0,8; ретикулоцитов – 0,8%; тромбоцитов - 200*10⁹/л; анизо- и пойкилоцитоз; лейкоцитов - 1000*10⁹/л. Лейкоцитарная формула: Б - 0, Э -0, Мц- 0, Юн- 0, Пя- 2, Ся- 10, Л.-0, М.-0, лимфобластов -88, О какой патологии системы крови свидетельствуют данные изменения?

A. Хроническом лимфолейкозе

B. Хроническом миелолейкозе

C. Хроническом моноцитарном лейкозе

D. Лейкемоидной реакции

E. Остром лимфолейкозе

13.У больного ребенка при гематологическом исследовании установлено: Эр. – 1,8*10¹²/л; Нв -60 г/л; Ц.П. -1,0; ретикулоцитов нет; тромбоцитов - 80*10⁹/л; лейкоцитов -2,3*10⁹/л. Лейкоцитарная формула: Б-0, Э-0, Мц-1, Юн-1, Пя-2, Ся-17, Л-7, М-0, бластов-72. Назовите наиболее вероятный диагноз.

A. Миелобластный лейкоз

B. Хронический миелоидный лейкоз

C. Недифференцируемый лейкоз

D. Лейкемоидная реакция

E. Постгеморрагическая анемия

14.Больному туберкулезом произведен анализ крови. Какие изменения лейкоцитов наиболее характерны именно для туберкулезной инфекции?

A. Эозинофилия

B. Ядерный сдвиг лейкоцитарной формулы вправо

C. Нейтрофилия

D. Ядерный сдвиг лейкоцитарной формулы влево

E. Лимфоцитоз

15.У женщины 45-ти лет в период цветения трав появилось острое воспалительное заболевание верхних дыхательных путей и глаз: гиперемия, отек, слизистые выделения. Какой вид лейкоцитоза будет наиболее характерным при этом?

A. Базофилия

B. Нейтрофилия

C. Эозинофилия

D. Лимфоцитоз

E. Моноцитоз

16.У больного, который трое суток назад перенес острую кровопотерю при исследовании крови получили следующие данные: Количество лейкоцитов - 12*10⁹/л. Лейкоцитарная формула: Б-0, Э-3, Юн-3, Пя-12, Ся-62, Л. -16, М. -4. Какая форма изменения лейкоцитарного состава крови имеет место в данном случае?

A. Лимфоцитоз

B. Моноцитоз

C. Эозинофильный лейкоцитоз

D. Нейтрофильный лейкоцитоз с регенеративным ядерным сдвигом влево

E. Нейтрофильный лейкоцитоз с дегенеративным ядерным сдвигом влево

17.У больного, который длительное время принимал сульфаниламидные препараты, лейкоцитарная формула имела следующий вид. Количество лейкоцитов - 2,3*10⁹/л. Б-0, Э-0, Мц-0, Юн-0, Пя-1, Ся-10, лимфоц. -75, моноц. -14. Какая форма изменения лейкоцитарного состава крови имеет место в данном случае?

A. Абсолютный лимфоцитоз

B. Абсолютный моноцитоз

C. Нейтрофильный лейкоцитоз

D. Нейтропения

E. Агранулоцитоз

18.У больного, получившего на производстве термические ожоги 45% поверхности тела, нарушено соотношение плазмы и форменных элементов /показателя гематокрита/. Какая форма нарушения общего объема крови наблюдается в данном случае?

A. Полицитемическая гиперволемия

B. Олигоцитемическая гиповолемия

C. Олигоцитемическая гиперволемия

D. Нормоцитемическая гиповолемия

E. Полицитемическая гиповолемия

19. Больной поступил в инфекционное отделение с жалобами на частые рвоту и понос. Какая форма нарушения объема крови будет в этом случае?

А. Гиперволемия олигоцитемическая

В. Гиповолемия простая

С. Гиповолемия олигоцитемическая

Д. Гиперволемия полицитемическая

Е. Гиповолемия полицитемическая

20.Перед проведением оперативного вмешательства выявлено, что у человека время кровотечения увеличено до 9 мин. Дефицит каких форменных элементов в составе крови может быть причиной таких изменений?

A. Эритроцитов

B. Моноцитов

C. Лимфоцитов

D. Тромбоцитов

E. Лейкоцитов

21. Пациент жалуется на частые кровотечения из десен. В крови обнаружен дефицит II фактора свертывания крови ( протромбина). Какая фаза свертывания крови нарушена у человека прежде всего?

A. Образования тромбина

B. Образования фибрина

C. Фибринолиза

D. Ретракции сгустка

E. Образования протромбиназы

22.У больного ожоговая болезнь осложнилась ДВС-синдромом. Какую стадию ДВС-синдрома можно заподозрить, если известно, что кровь свертывается менее чем за 3 минуты?

A. Переходную

B. Терминальную

C. Гипокоагуляционную

D. Гиперкоагуляционную

E. Фибринолиза

Эталоны ответов

1. D. 6. C. 11. B. 16. D. 21. A.

2. C. 7. C. 12. E. 17. E. 22. D.

3. B. 8. C. 13. C. 18. E.

4. D. 9. E. 14. E. 19. E.

5. C. 10. B. 15. C. 20. D.