СИСТЕМА ТРОМБОЦИТОВ И ЕЕ НАРУШЕНИЯ

В норме в крови человека содержится 150,0–450,0×10⁹/л тромбоцитов. Продолжительность их жизни составляет 8–11 дней. Ежедневно разрушается и заново обновляется 1/8 всей массы тромбоцитов.

Тромбоцитопоэз, функции тромбоцитов

Образование тромбоцитов осуществляется в костном мозге по мегакариобластическому типу кроветворения.

Основная физиологическая роль тромбоцитов — участие в процессах гемостаза — осуществляется благодаря следующим их функциям:

- ангиотрофической — обеспечение жизнеспособности и репарации эндотелиальных клеток;

адгезивно-агрегационной — участие в первичном гемостазе путем образования тромбоцитарной пробки или белого тромба;

- ангиоспастической — поддержание спазма поврежденных сосудов благодаря образованию серотонина, катехоламинов, В-тромбомодулина;

- коагуляционно-тромбоцитарной — участие в процессах свертывания крови и в регуляции фибринолиза — выделение тромбоцитарных факторов (ТФ);

- репаративной — ростовые факторы тромбоцитов стимулируют размножение и миграцию гладкомышечных клеток и эндотелиоцитов, и таким образом участвуют в патогенезе атеросклероза, ишемической болезни сердца, в реакции отторжения трансплантата, развитии опухолевых метастазов.

Типовые виды нарушений и реактивных изменений в системе тромбоцитов:

- увеличение числа тромбоцитов в единице объема крови выше нормы — тромбоцитоз;

- уменьшение числа тромбоцитов в единице объема крови ниже нормального уровня — тромбоцитопения;

- изменение функциональных свойств тромбоцитов (адгезии, агрега-ции, реакции освобождения) — тромбоцитопатия;

- сочетание указанных отклонений

ТРОМБОЦИТОЗЫ

Тромбоцитозыподразделяют на первичные (опухолевые, эссенциальные) и вторичные (реактивные и развивающиеся после спленэктомии).

Первичные тромбоцитозы возникают в результате клонального дефекта гемопоэтических стволовых клеток. Они могут быть либо симптомом миелопролиферативных заболеваний (хронический миелолейкоз, эритремия, миелофиброз, острый мегакариобластный лейкоз и др.), либо самостоятельной нозологической формой (эссенциальная тромбоцитемия, на которую распространяются закономерности опухолевой прогрессии гемобластозов).

Вторичные — реактивные тромбоцитозы — это количественные, доброкачественные изменения без нарушения морфологии и функции. Их генез не связан с поражением гемопоэтических клеток. Возникают они в результате воздействия лекарственных препаратов (адреналин, норадреналин, винкристин, винбластин), при массивных кровотечениях, травмах, оперативных вмешательствах, острых и хронических инфекциях, болезнях соединительной ткани, гемолизе, хроническом дефиците в организме железа, физических нагрузках, стрессах либо после спленэктомии.

Выделяют также абсолютные (истинные, пролиферативные) тромбоцитозы, характеризующиеся возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования, и относительные (ложные, непролиферативные). Последние не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов в крови (перераспределительные и гемоконцентрационные тромбоцитозы).

Тромбоцитозы могут иметь как компенсаторно-приспособительное, так и патогенное значение.

Компенсаторно-приспособительное значение реактивных тромбоцитозов заключается:

в образовании тромбоцитарного сгустка и, в дальнейшем, тромба, например, при нарушении целостности сосуда (после травмы, оперативных вмешательств или кровопотери);

поддержании оптимального метаболизма, восстановлении структуры и функции эндотелия при его механическом, цитокиновом или иммунном повреждении (например, при наследственных и приобретенных вазопатиях).

Патогенное значение тромбоцитозов обусловлено избыточной активацией процессов коагуляции белков крови и тромбообразования, что сопровождается нарушением микроциркуляции в тканях, например, при мегакариобластном лейкозе. В ряде случаев (болезнь Вакеза) тромбоцитоз обусловливает тромбогеморрагические проявления в сосудах микроциркуляторного русла.

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ (ТП)

ТП— патологические состояния, при которых количество тромбоцитов в крови ниже 150×10⁹/л. Тромбоцитопении могут являться самостоятельными заболеваниями или симптомами различных болезней, наследственно обусловленных или приобретенных. Они развиваются в результате:

подавления тромбоцитарного ростка;

интенсификации процесса разрушения тромбоцитов;

вовлечения тромбоцитов в процесс генерализованного тромбообразования;

повышенного депонирования тромбоцитов в селезёнке;

массивных кровопотерь.

Наследственные ТП подразделяются:

на обусловленные недостаточным числом мегакариоцитов в костном мозге (синдром Фанкони, циклическая амегакариоцитарная ТП и др.);

обусловленные неэффективным тромбоцитопоэзом вследствие дефекта синтеза тромбопоэтина или дистрофии мегакариоцитов (синдром «серых» тромбоцитов, аномалия Мея–Хегглина и др.).

Приобретенные ТП бывают:

- костномозговые, обусловленные снижением интенсивности процесса продуцирования тромбоцитов в костном мозге;

- обусловленные повышенной внекостномозговой деструкцией тромбоцитов ( иммунные ТП, аутоиммунные и неиммунные ТП )

– обусловленные повышенным потреблением тромбоцитов: коагулопатии потребления ( геморрагический васкулит и др.), тромбофилии;

– периферические, возникающие вследствие разведения (в том числе постгеморрагические) и перераспределения.

Тромбоцитопении проявляются:

а) в костном мозге: уменьшение числа мегакариобластов и мегакариоцитов;

б) периферической крови — уменьшение числа тромбоцитов и увеличение их размеров при нормальном количестве эритроцитов, Hb, лейкоцитов; при кровотечениях возможно развитие анемии;

в) системе гемостаза — снижение концентрации и/или активности тромбоцитарных факторов свертывания; увеличение длительности кровотечения; снижение степени ретракции сгустка крови; развитие геморрагического синдрома.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ

Тромбоцитопатии бывают:

- наследственные (первичные), которые развиваются при генных дефектах: (тромбастения Гланцмана, болезнь Виллебранда, болезнь Бернара–Сулье);

- приобретенные (симптоматические), вторичные — возникают при: заболеваниях и синдромах (опухоли, ДВС-синдром, пороки сердца, уремия, парапротеинемия, иммунные тромбоцитопении, диффузные заболевания соединительной ткани, заболевания печени и почек, мегалобластные анемии, острые лейкозы, миелопролиферативные заболевания) и при воздействии лекарственных препаратов (аспирин, курантил, нестероидные противовоспалительные средства и др.).

Различают следующие основные звенья патогенеза тромбоцитопатий:

- нарушение процессов синтеза и накопления в гранулах тромбоцитов биологически активных веществ;

- расстройство процессов дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазму крови;

- нарушение структуры и свойств мембран тромбоцитов.

Тромбоцитопатии проявляются:

- геморрагическим синдромом — кровотечения носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные, маточные; кровоизлияния в кожу (мелкоточечная геморрагическая сыпь, экхимозы), мышцы, слизистые, подкожную жировую клетчатку, ЦНС, во внутренние органы, полости и др.;

- расстройствами микрогемоциркуляции, ведущими к нарушениям обмена веществ в тканях (капилляротрофическая недостаточность); дистрофиями, эрозиями, изъязвлениями; изменениями свойств тромбоцитов (адгезивных, агрегационных, прокоагуляционных); дефектами гранул тромбоцитов: отсутствие или уменьшение их числа (например, при синдроме «серых» тромбоцитов), нарушениями высвобождения их содержимого, отклонением от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов;

- анемическим синдромом — общая слабость, бледность, головокружение, систолический шум на верхушке и др. (при кровотечениях).