Невідкладні стани при фізичних навантаженнях

До синдромів, які є небезпечними в плані виникнення невідкладних станів під час занять фізичною культурою і спортом відносять: синдроми дисплазії сполучної тканини і малі аномалії розвитку серця (зокрема, пролапс клапанів, аномально розташовані хорди й ін.), а також синдроми передчасного збудження шлуночків серця.

Синдроми дисплазії сполучної тканини.Термін «дисплазія» в перекладі з грецької означає «відхилення у формуванні». Під терміном «дисплазії сполучної тканини» мається на увазі аномалії сполучнотканинної структури, що виявляються в зниженні вмісту окремих видів колагену (на сьогоднішній день їх нараховують більше 14) або порушення їх співвідношення генетично детермінованого чи набутого характеру. Сполучна тканина за своєю значимістю займає в організмі особливе місце. Складаючи близько 50% всієї маси тіла, вона є частиною всіх органів і тканин. Колаген складає більше 30% загальної маси тіла і міститься не тільки в шкірі і тканинах скелета (де він становить 40-50%), але і в стромі всіх внутрішніх органів (10% від їх маси), зв'язках, м'язовому апараті. Тому особливості структури та метаболізму сполучної тканини здійснюють виражений вплив на адаптацію організму, в т.ч. і до фізичних навантажень.

Прийнято виділяти диференційовані (тобто чітко окреслені) та недиференційовані прояви дисплазії сполучної тканини (ДСП). До диференційованих проявів ДСП відносять: синдром Марфана, синдром Еларса-Данлоса, гіпермобільність суглобів, недосконалий остеогенез та ін.; до недиференційованих – синдром сполучнотканинної дисплазії серця: пролапс клапанів, аневризми міжпередсердної перегородки та синусів Вальсави, аномально розташовані хорди, а також інші прояви: в ортопедії – нетравматичні звичні вивихи і дисплазії тазостегнових суглобів, в хірургії – грижі різної локалізації, в клініці внутрішніх хвороб – опущення нирок, в гінекології – опущення стінок піхви, в неврології – аневризми судин головного мозку і т.д. Частота виявлення в популяції окремих ознак ДСТ, які розцінюються, як стигми ДСТ широко варіює. Прийнято виділяти стигми (фенотипічні ознаки) дисплазії сполучної тканини і стигми дісембріогенеза.

Основними стигмами дисплазії сполучної тканини є: астенічна статура, деформація грудної клітини, кіфоз, сколіоз, плоскостопість, грижі, кривошия, гіпереластичність шкіри, підвищена розтягненість шкіри (більше 3-х см – особливо в надключичній області, під зовнішніми кінцями ключиць), «готичне» піднебіння, патологія очей (міопія, косоокість), гіпермобільність суглобів, часті вивихи та підвивихи суглобів, пролапси клапанів серця (не ревматичні, тобто не вторинні), розширення вен (на нижніх кінцівках). До стигм дісембріогенеза, тобто ознак, пов'язаних з внутрішньоутробними проявами ДСТ, відносять: аномалії форми черепа, викривлення носової перетинки, широке перенісся, коротку вуздечку язика, сандалеподібну щілину, аномалію форми вух, аномалію форми кистей рук (викривлення пальців, арахнодактілію), депігментовані плями, аномалію форми стоп, крипторхізм, перегин і перетяжки жовчного міхура, вроджені аномалії товстого кишечнику, нефроптоз, подвоєння нирок та ін. Наявність ДСТ в ембріональному періоді і після народження може сприяти розвитку слабкості сфінктерного апарату шлунково-кишкового тракту, пролапсу клапанів серця, вроджених аномалій положення і структури кишечнику, жовчного міхура й інших органів.

Окрім наявності різних стигм дисплазії сполучної тканини і дісембріогенеза важливо враховувати у осіб, які займаються фізичною культурою і спортом, кількість цих стигм. За даними літератури наявність 3-х і більше фенотипічних ознак дисплазії сполучної тканини істотно збільшує ймовірність виявлення пролапсу мітрального клапану – у 1,7 рази, та аномально розташованих хорд (АРХ) – в 1,4 рази. За наявності 5-ти і більше фенотипічних ознак ДСТ ймовірність виявлення ПМК збільшується в 5 разів, а АРХ – в 1,7 рази. Виходячи із зазначеного особи, які мають 3-и і більше фенотипічні ознаки дисплазії сполучної тканини, обов’язково мають бути направлені на ехокардіографічне дослідження серця. Крім того, на ЕхоКГ необхідно направляти високорослих осіб (жінок вище 170 см, чоловіків вище 180 см), які мають астенічний тип тілобудови, оскільки наявність даних фенотипічних ознак також збільшує ймовірність виявлення ПМК та АРХ у 4,5 і 3,5 рази відповідно.

Пролапс мітрального клапану (ПМК)– стан, що характеризується аномальним прогинанням у ліве передсердя однієї чи обох стулок мітрального клапану (МК) під час систоли лівого шлуночка. Згідно з МКХ 10-го перегляду ПМК виділено в окрему нозологічну форму, що у складі неревматичних уражень МК належить до морфологічної групи некоронарогенних захворювань серця. За різними даними поширеність ПМК у загальній популяції складає від 1 до 5%.

Виділяють первинний ПМК (ідіопатичний), що має нозологічну самостійність, та вторинний, що є ускладненням або одним із проявів кардіального захворювання (ревматизму, неревматичного міокардиту, інфекційного ендокардиту, кардіоміопатії ішемічної хвороби серця тощо) або спадкової патології сполучної тканини (в т.ч. синдромів Марфана, Елерса-Данлоса та ін). В ряді випадків первинний ПМК може бути проявом функціональних змін в діяльності мітрального клапану та підклапанних структур через порушення вегетативної нервової регуляції, що не призводить до незворотних морфологічних і біохімічних змін стулок клапану. При цьому відсутня будь-яка клінічна симптоматика, регургітація та порушення структури клапану. Нерідко ПМК є проявом дисплазії сполучної тканини, особливо у високих та худих людей, з деформацією грудної клітини та гипермобильністю суглобів (MASS-фенотип).

На сьогодні в Україні, на жаль, немає одностайної думки щодо клініко-гемодинамічного значення даної патології, чітких критеріїв її діагностики, а також єдиної схеми ведення та диспансеризації осіб з ПМК, в т.ч. спортсменів. Це, з одного боку, призводить до недооцінки можливих важких ускладнень ПМК, а з іншого – до гіпердіагностики з невиправданими обмеженнями активного способу життя та занять спортом (Марценюк Ю.О., Волосовець, О.П. 2007).

Клінічна картина при ПМК може бути безсимптомною, а може супроводжуватись скаргами на головокружіння, запаморочення, загальну слабкість, відчуття дискомфорту в грудній клітині, болі області серця давлючого чи колючого характеру, серцебиття, задишку, відчуття страху смерті. Інколи, за наявності аритмій, можуть виникати синкопальні стани. Основним методом діагностики ПМК є ехокардіографія, яка дає змогу встановити ступінь пролабування стулок МК, наявність та ступінь міксоматозної дегенерації та мітральної регургітації За ехокардіографічними показниками виділяють три ступеня ПМК: І ступінь – від 3 до 6 мм, ІІ ступінь – 6-9 мм і ІІІ ступінь – більше 9 мм. Важливе діагностичне значення має доплерографія МК, яка дозволяє кількісно оцінити трансмітральний кровоплин та функцію клапана. Недостатність МК діагностують за наявністю турбулентного систолічного потоку поза стулкою клапана в лівому передсерді. Виділяють такі градації мітральної регургітації: І ст. (+) – систолічний регургітуючий потік у ділянці, що прилягає до МК; ІІ ст. (++) – систолічний регургітуючий потік поширюється на 1/3 порожнини лівого передсердя; ІІІ ст. (+++) – систолічний регургітуючий потік поширюється на половину порожнини лівого передсердя; ІV ст. (++++) – систолічний регургітуючий потік поширюється на переважну частину порожнини лівого передсердя. Зазвичай регургітація не перевищує І-ІІ ст., більшого вираження вона досягає лише при ПМК ІІІ ст. (у разі прогинання стулок понад 10 мм), відриві хорди чи вираженій дилатації атріовентрикулярного кільця.

ПМК може призводити до розвитку серйозних ускладнень, таких як: тромбоемболія крупних судин, порушення ритму серця, найбільш важкими з яких є шлуночкові тахікардії, порушення мозкового кровообігу, ішемічні інсульти та ін., які є небезпечними в плані ризику виникнення раптової смерті при фізичних навантаженнях

Питання допуску до занять фізичними вправами осіб з пролапсом мітрального клапану вирішуються індивідуально. При цьому, насамперед, необхідно враховувати характер ПМК (первинний чи вторинний), його ступінь, виразність регургітації, наявність скарг й інших клінічних даних, специфіку виду спорту, спортивну кваліфікацію і спортивний стаж (С.А. Бойцов, Г.О. Макарова, А.В. Смоленський та ін., 2011).

До занять спортом допускаються лише особи з первинним ідіопатичним ПМК не вище І ступеню за умов відсутності:

- сімейного анамнезу кардіальних подій (насамперед випадків раптової смерті близьких родичів від серцево-судинних причин, в т.ч. від ПМК);

- будь-яких скарг та клінічної симптоматики (насамперед, синкопальних станів аритмогенного генезу), особливо, якщо вони пов’язані з фізичними навантаженнями;

- змін показників стандартної ЕКГ (особливо у відведеннях ІІІ і аvF);

- змін при холтеровському моніторуванні ЕКГ (у вигляді порушення процесів реполяризації, синдрому подовженого інтервалу QT, частих суправентрикулярних тахікардій, частих та/або складних шлуночкових тахікардій чи ін.);

- порушень ритму серця (екстрасистол ІІ-V класів) у спокої та/або при навантажувальному тестуванні;

- ішемічних змін на ЕКГ в ході тесту з фізичним навантаженням;

- змін даних ЕхоКГ у вигляді: міксоматозної дегенерації клапанів, значної та/або асиметричної гіпертрофії міокарда лівого шлуночка (ЛШ), порушень систолічної та діастолічної функції ЛШ (фракція викиду менше 50%);

- мітральної регургітації (МР) більше І ст..;

- підвищеного тиску в легеневій артерії;

- попередніх випадків тромбоемболії;

- патологічних реакцій системи кровообігу на фізичне навантаження;

- поєднання ПМК з іншими малими структурними аномаліями серця та/або будь-якими іншими ознаками синдрому дисплазії сполучної тканини.

Відповідно до рекомендацій 36 Bethesda конференції (2005 р.), в ряді випадків спортсмени з ІІ ступенем мітральної регургітації та незначним збільшенням розмірів лівого шлуночку, за умови збереження синусового ритму, нормальної систолічної функції лівого шлуночку, а також нормального тиску в легеневій артерії, можуть допускатися до тренувань, але лише у видах спорту з помірною та низькою інтенсивністю навантажень.

При ІІІ ступеню МР та збільшенні лівого шлуночку більше 60 мм та/або за наявності легеневої гіпертензії, та/або дисфункції лівого шлуночка у спокої, та/або передсердної фібриляції чи інших вищезазначених проявів заняття спортом категорично заборонені.

Крім того, слід зауважити, що особи з ПМК потребують ретельної санації осередків хронічної інфекції у зв’язку з високою ймовірністю розвитку у них бактеріального ендокардиту. Необхідно також мати на увазі, що у випадках, коли ПМК виявляється у дитячому віці прогноз погіршується.

У разі допуску до занять осіб з ПМК, який є проявом ДСТ, не рекомендуються тренування на витривалість, швидкість, травмонебезпечні (бокс, боротьба) та силові (важка атлетика) види спорту. При цьому необхідно проводити регулярний і ретельний медичний контроль за станом їх здоров'я, включаючи періодичні інструментальні обстеження (контроль ЕКГ, ЕхоКГ велоергометрію й ін.) та консультацію кардіолога (не менше 2-х разів на рік). Тренувальні навантаження для осіб з ПМК повинні підбиратися диференційовано, з урахуванням показників фізичної працездатності.

Двостулковий аортальний клапан (ДАК). Останнім часом з'являється все більше повідомлень, що ДАК є наслідком дисплазії сполучної тканини. Клінічно це проявляється зовнішніми фенотиповими ознаками ДСТ та дисфункцією одного або декількох залучених у процес органів. Зокрема, при обстеженні осіб з ДАК, часто виявляються стигми синдрому недиференційованої ДСТ, такі як «готичне» піднебіння, порушення зору (міопія), аномалії шкіри (стриї, вогнищева депігментація шкіри), деформація скелета та ін. Вважається, що формування ДАК пов'язано з аномальним розвитком та прискореним дегенеративним процесом у медії аортальною стінки і подібні до змін в аорті при fibrillin-1 дефіциті і у хворих з синдромом Марфана. Двостулковий аортальний клапан може бути певним чинником ризику раптової смерті, внаслідок прогресуючої дилатації аорти, формування аневризми і розриву аортальною стінки. В латентний період перебігу ДАК зазвичай клінічно ніяк не проявляється. Коли ж розвивається стеноз та/або недостатність аортального клапана, завжди приєднуються симптоми серцевої недостатності.

Питання допуску при виявленні ДАК, згідно висновків 36 Bethesda конференції (2005 р.), рекомендовано вирішувати наступним чином:

- за відсутності дилатації аорти або при дилатації аорти менше 40 мм спортсмени допускаються до занять любими видами спорту;

- при дилатації від 40 мм до 45 мм – лише до видів спорту з низьким чи помірним рівнями навантажень. Виключаються види спорту з можливістю зіткнення або травми;

- при дилатації аорти більше 45 мм допускаються лише види спорту з низьким рівнем навантажень.

Додаткові хорди лівого шлуночказустрічаються у 17% населення, за даними патологоанатомічного дослідження, та у 2,3%-68% населення, за даними ЕхоКГ. На відміну від істинних хорд, аномально розташовані хорди прикріплюються не до стулок клапанів, а до стінок шлуночків і являють собою дериват внутрішнього м'язового шару примітивного серця, що виникає в ембріональному періоді при відшнуруванні папілярних м'язів. У 95% випадків вони розташовуються в порожнині лівого шлуночка, а в 5% – в порожнині правого шлуночка, можуть бути одиничними або множинними. Доказано, що АРХ містять елементи провідної системи серця (клітини і волокна Пуркіньє). У зв'язку з цим в певних ситуаціях вони можуть служити додатковими провідними шляхами і, як наслідок, можуть викликати шлуночкові аритмії, в тому числі і фібриляцію шлуночків.

На теперішній час додаткові хорди розглядаються, як вроджена вада серця. Враховуючи доведеність участі АРХ у виникненні систолічних шумів, шлуночкової екстрасистолії, а також їх зв'язок з деякими електрокардіографічними феноменами (синдромом ранньої реполяризації шлуночків (СРРШ) і синдромом передзбудження шлуночків), шлуночковою тахікардією і фібриляцією шлуночків, стає питання про роль АРХ у розвитку передпатологічних станів і патологічних змін серця під час занять фізичними вправами. Зважаючи на той факт, що СРРШ і АРХ тісно пов'язані з розвитком шлуночкових аритмій, можна припустити що надмірні фізичні навантаження в осіб, що мають СРРШ і АРХ, можуть створювати передумови для розвитку серйозних порушень ритму серця. Особливу загрозу в цьому плані мають поперечно розташовані хорди.

Питання допуску. Офіційно наявність додаткових АРХ лівого шлуночка не є протипоказанням для занять фізичною культурою і спортом. Однак необхідно мати на увазі, що толерантність до фізичного навантаження у таких осіб достовірно нижче, а головне додаткові хорди у разі провокування шлуночкових аритмій, особливо фібриляції шлуночків під час занять фізичними вправами, можуть стати причиною раптової серцевої смерті. Враховуючи це, особи з АРХ, особливо ті, що професійно займаються спортом, повинні проходити всебічне клінічне обстеження, включаючи холтеровське моніторування, проведення навантажувальних тестів і, можливо, черезстраховідну електростимуляцію передсердь. До спортивних тренувань осіб з АРХ рекомендується допускати лише за умов відсутності будь-яких скарг, клінічної симптоматики, суттєвих змін під час функціонального обстеження, патологічних реакцій на фізичне навантаження, а також за наявності нормальної систолічної (ФВ > 55%) та діастолічної функцій серця. У разі допуску до занять, як і при ПМК, виключаються тренування на витривалість, швидкість, травмонебезпечні, силові та контактні (футбол, баскетбол ф ін.) види спорту.

Що стосується інших малих аномалій розвитку серця, то за даними деяких авторів, вони теж можуть поєднуватись з електричною нестабільністю міокарда та зниженням функціональних можливостей системи кровообігу. Подібних осіб прийнято відносити до групи ризику щодо розвитку інфекційного ендокардиту, легеневої гіпертензії і раптової смерті. Проте, перебільшення функціональної значимості малих аномалій розвитку серця не виправдане, і в кожному окремому випадку питання допуску вирішуються індивідуально.

Синдроми передчасного збудження шлуночків.Клініко-електрокардіографічні синдроми передчасного збудження шлуночків Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW) і Клерка-Леві-Кристеско (CLC) обумовлені існуванням додаткових провідних шляхів серця і можуть проявлятися (або не проявлятися протягом усього життя – в таких випадках вони носять назву не синдрому, а феномену) тяжкими пароксизмальними тахікардіями (збільшенням ЧСС у стані спокою від 150 до 250 уд./хв.), які дуже важко піддаються купіруванню.

Під час нападу тахікардії особи з синдромами передзбудження шлуночків скаржаться на різку слабкість, запаморочення, потемніння в очах, шум у вухах, що може бути пов'язано зі зниженням АТ внаслідок зменшення серцевого викиду і хвилинного обсягу кровообігу на тлі дуже високої ЧСС. В ряді випадків виникають скарги на відчуття нестачі повітря, кардіалгії, парестезії або пітливість. Непритомні стани при нападах – більш рідкісне, але більш загрозливе ускладнення, яке часто свідчить про необхідність хірургічного лікування. До важких ускладнень при синдромах передзбудження шлуночків відносяться: пароксизм миготливої тахікардії, пароксизм мерехтіння передсердь, шлуночкова тахікардія, фібриляція шлуночків. Напади можуть закінчуватися розвитком гострого інфаркту міокарда.

Вирішення питань допуску до занять фізичними вправами осіб з додатковими провідними шляхами, значною мірою залежить від того, на якій стадії занять виявлені порушення і чи супроводжуються вони пароксизмальними розладами ритму. За наявності пароксизмальних порушень ритму заняття спортом (в т.ч. заняття фізичною культурою в основній медичній групі) повинні бути заборонені, незалежно від характеру цих розладів і рівня кваліфікації спортсменів. Лікування подібних хворих перебуває в компетенції фахівця-кардіолога. Якщо ж пароксизмальні порушення ритму відсутні, але факт функціонування додаткових провідних шляхів (феномени WPW або укороченого інтервалу PQ) встановлено, то підхід залежить від рівня кваліфікації спортсмена. На стадії спортивного відбору виявлення додаткових провідних шляхів є підставою для відсторонення від занять спортом і рекомендацій займатися оздоровчими фізичними тренуваннями (у підготовчій медичній групі). У разі ж виявлення додаткових функціонуючих провідних шляхів у спортсменів, що досягли високого рівня спортивної майстерності, питання про можливість подальших занять спортом вирішується після ретельного клінічного обстеження.