Медикаментозное лечение. - S-аминокапроновая кислота назначается внутрь;

1.гемостатики:

- S-аминокапроновая кислота назначается внутрь;

- препараты транексамовой кислоты (трансамча, экзацил),

- этамзилат внутрь или внутримышечно;

-андроксон внутримышечно.

 

2.при выраженном геморрагическом синдроме применяют преднизолон или метилпреднизолон.

-АТФ внутримышечно, курсом в 7–10 инъекций.

 

3.препараты магния, аскорутин, фитотерапию (сборы трав, включающие тысячелистник, крапиву, пастушью сумку, кукурузные рыльца, шиповник и др.).

 

4.эффективность лечения значительно повышается при внутривенном введении очищенного иммуноглобулина.

 

5.при неэффективности консервативной терапии проводится оперативное лечение – спленэктомия.

 

Противопоказан прием нестероидных препаратов и особенно ацетилсалициловой кислоты.

6.местно при кровотечениях используют гемостатическую губку, тромбин, 5% раствор S-аминокапроновой кислоты и перекись водорода. Недопустимы прижигания слизистой оболочки.

Реабилитации.

1.Дети, перенесшие острую форму идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, наблюдаются педиатром и гематологом в течение 5 лет, а страдающие хронической формой – до передачи их во взрослую поликлинику.

 

2.Вопрос о прививках решается индивидуально, иммунизация возможна не ранее чем через год после острого периода. Противопоказаны живые вакцины.

 

3.Крайне нежелательна смена климата, особенно в течение 3–5 лет.

 

4.Первые 3 месяца после выписки каждые 2 недели делается анализ крови с подсчетом тромбоцитов, затем анализ берется 1 раз в месяц в течение последующих 9 месяцев, а со второго года наблюдения – 1 раз в 2 месяца. После каждого перенесенного заболевания анализ крови делается дополнительно.

 

5.Таким детям не назначают аспирин и другие анальгетики, избегают нитрофуранов, сульфаниламидов, барбитуратов, УФО.

 

6.Проводится фитотерапия кровоостанавливающими сборами и желчегонными. Травы назначают в течение 3–6 месяцев после выписки двухнедельными курсами, чередующимися с приемом препаратов, улучшающих адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов. В дальнейшем такое поддерживающее лечение проводят по 2 месяца 2–3 раза в год.

7.Вопрос о посещении школы решается индивидуально. Необходим дополнительный выходной среди недели и освобождение от занятий физкультурой и экзаменов.

8.Детям, перенесшим идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, не рекомендуется солнечная инсоляция

Гемофилия.

- наследственное заболевание сцеплено с Х-хромосомой, при котором дефицит факторов свертывания крови (чаще VIII или IX) приводит к развитию характерного геморрагического синдрома: кровотечениям, кровоизлияниям в мягкие ткани, суставы, центральную нервную систему.

 

Классификация.

 

Классифицируют гемофилию по дефициту антигемофильных глобулинов (АГГ):

- гемофилия А представляет собой дефицит фактора VIII (FVIII),

- гемофилия В (болезнь Кристмаса) - дефицит фактора IX (FIX).

- гемофилия С – дефицит ХI фактора.

 

По тяжести гемофилии выделяют:

- очень тяжелую форму гемофилии,

- среднетяжелую,

- легкую,

Клиника.

Манифестирует гемофилия чаще во второй половине первого, начале второго года жизни.

Для гемофилии характерны:

- Глубокие гематомы, подкожные, межмышечные, внутрисуставные кровоизлияния.

 

- Кровотечения обильные, длительные. Они связаны с травмой, хирургическим вмешательством (например, экстракцией зуба). Кровотечения носят "отсроченный "характер, то есть возникает не сразу, а спустя некоторое время, иногда весьма длительное после травмы. Даже взятие крови из пальца, подкожные и внутримышечные инъекции могут стать причиной длительного кровотечения, возникновения обширных гематом.

 

- Самое характерное проявление гемофилии – кровоизлияния в суставы. На первом месте по частоте поражения стоят коленные суставы, затем локтевые, голеностопные, плечевые, мелкие суставы кистей и стоп, лучезапястные и межпозвоночные суставы. Возникают сильные боли, сустав распухает, кожа над ним горячая на ощупь, положение конечности согнутое. Недопустимо для уменьшения болей назначать нестероидные противовоспалительные препараты. Повторные кровоизлияния наблюдаются чаще в сустав, который был поражен первично.

 

- Желудочно-кишечные и почечные кровоизлияния у детей довольно редки, они более часты у подростков и взрослых.

 

- С возрастом частота кровотечений уменьшается, что связано с накоплением опыта по избежанию травм.

 

- Особую опасность представляют кровоизлияния в мозг. Они, как правило, спровоцированы травмой, часто незначительной (например, при шалостях в школе).

 

- У детей с гемофилией чаще возникает уролитиаз.

 

-При лабораторном исследовании определяется удлинение времени свертывания крови при нормальном количестве тромбоцитов и времени кровотечения.

Лечение.

После установления диагноза гемофилии с родителями проводится подробная беседа.

1. Ребёнку не рекомендуется делать внутримышечные инъекции.

2. Ему противопоказан прием аспирина и других нестероидных противовоспалительных средств. Допустим лишь приём парацетамола или трамала по показаниям.

3.Больной должен регулярно, не менее одного раза в квартал, посещать стоматолога. Желательно, чтобы стоматолог имел опыт работы с такими больными.

4. Необходимо принять все возможные меры по предотвращению травм – воспитывать в этом направлении ребёнка; убрать из обихода все колющие предметы, легко ломающиеся игрушки, пол покрыть ворсистым ковром, а острые края мебели поролоном; запрещаются все виды спорта, связанные с возможными ушибами, в том числе езда на велосипедах и мопедах. В то же время нельзя полностью ограждать ребёнка от физических занятий. Как можно раньше надо начинать плавать, заниматься утренней гимнастикой, детям старше десяти лет – теннисом.

5. Родители должны поощрять интеллектуальные интересы ребёнка, занятия музыкой, шахматами. Нужно предусмотреть правильный выбор профессии.

6. Родители должны знать, что кровотечения любой тяжести, появление припухлости сустава требуют немедленной госпитализации, даже ночью.

 

В лечении больных гемофилией основным компонентом является своевременная адекватная пожизненная заместительная терапия, позволяющая восполнить уровень дефицитного фактора в плазме. В настоящее время известны и применяются 3 метода лечения больных гемофилией:

- профилактический,

- лечение на дому,

- лечение по факту возникновения геморрагического эпизода.

 

Профилактический метод - наиболее прогрессивный.

Его целью является поддержание активности дефицитного фактора на уровне около 5% от нормы, что позволяет избегать кровоизлияний в суставы и инвалидизации больного. При этом используют концентраты антигемофильного глобулина (КАГГ) высокой степени очистки. Вводят препараты 3 раза в неделю при гемофилии А и 2 раза в неделю при гемофилии В.

 

Лечение на дому -рекомендуется больным с менее выраженным геморрагическим синдромом либо при ограниченных возможностях лекарственного обеспечения. Препарат вводят сразу после травмы или при малейших признаках начинающегося кровоизлияния.

 

Лечение по факту возникновения кровотечения -требует небольшого количества препаратов, но не позволяет избегать массивных межмышечных и забрюшинных гематом и кровоизлияний в центральную нервную систему. Рекомендуемые дозы КАГГ в конкретных случаях разные и зависят от клинической ситуации.

На Российском рынке в настоящее время имеется достаточное количество КАГГ. Гемофил М («Бакстер»), Иммунат («Бакстер»), Коэйт-ДВИ («Байер»), Эмоклот ДИ («Кедрион») - концентраты FVIII. Иммунин («Бакстер»), Аймафикс ДИ («Кедрион»), Октанайн («Октафарма»).

Применение КАГГ гарантирует эффективную терапию при гемофилии.

Диспансерное наблюдение.

Диспансерное наблюдение осуществляется гематологом специализированного центра и участковым педиатром. В основу ведения такого больного на участке положены принципы, изложенные в начале раздела "лечение".

 

Тема18. «Лечебная помощь при воспалительных заболеваниях почек»








Дата добавления: 2016-09-20; просмотров: 751;


Поиск по сайту:

При помощи поиска вы сможете найти нужную вам информацию.

Поделитесь с друзьями:

Если вам перенёс пользу информационный материал, или помог в учебе – поделитесь этим сайтом с друзьями и знакомыми.
helpiks.org - Хелпикс.Орг - 2014-2024 год. Материал сайта представляется для ознакомительного и учебного использования. | Поддержка
Генерация страницы за: 0.01 сек.