Геморрагический васкулит.
- это иммунно-воспалитнльнле заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением сосудистой стенки мелких сосудов.
ГВ наблюдается наиболее часто у детей от 2 до 8 лет, чаще болеют мальчики.
Этиология и патогенез.
По современной классификации геморрагический васкулит относится к воспалительным заболеваниям соединительной ткани, к группе васкулитов неясной этиологии и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит с поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Доказана иммунокомплексная природа заболевания. Повреждение микрососудов связано с воздействием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), откладывающихся в мелких сосудах. Иммунокомплексное поражение сосудов при геморрагическом васкулите неспецифично.
Провоцируют развитие ГВ различные факторы:
- вирусы;
- бактериальные инфекции,
- пищевые аллергены,
- лекарственные препараты,
- вакцинация,
- гельминтозы,
- воздействие холода,
- травма.
Классификация.
Выделяют формы:
- простую или кожную (изолированная кожная пурпура),
- кожно-суставная,
- кожно-абдоминальная,
- смешанная ( кожно-суставно-абдоминальная).
Течение заболевания может быть:
- острым,
- молниеносным,
- затяжным (волнообразным),
- хроническим (рецидивирующим).
Возможны осложнения:
- инвагинация,
- некроз стенки кишечника с развитием перитонита,
- реактивный панкреатит,
- ДВС-синдром,
- тромбозы и инфаркты в органах, церебральные расстройства.
Клиника.
Начало чаще острое, с одновременным возникновением ряда симптомов.
Главным в постановке диагноза является кожный геморрагический синдром – пурпура. Она обычно выступает первым симптомом, но иногда может появиться после суставных и абдоминальных проявлений.
Кожный синдром:
- сыпь - пятнисто-папулезная, геморрагическая, может подвергаться некрозу.
- локализация сыпи чаще располагаются на нижних конечностях, несколько реже на ягодицах, верхних конечностях, туловище, лице, могут быть на ладонях и подошвах.
- расположена симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях.
- характерна волнообразность высыпаний. Обычно наблюдаются 2–1 (и более) волны.
- в процессе обратного развития элементы бледнеют, затем образуются пятна пигментации, которые в итоге исчезают.
- часто отмечается отечность волосистой части головы, век, губ, кистей и стоп, спины, промежности по типу отека Квинке.
Суставной синдром:
- наиболее часто поражаются коленные и голеностопные суставы.
- суставы отечны, болезненны.
- суставной синдром обычно нестоек, исчезает быстро, но может возникать вновь
Абдоминальный синдром:
- коликообразные боли в животе, которые могут быть очень сильными.
- рвота, иногда с примесью крови.
- озможно появление черного стула (мелены) или алой крови в испражнениях в виде "малинового желе".
- изменения держатся 3–4 недели.
Наиболее опасное проявление ГВ – поражение почек, поскольку оно может привести как к острой, так и хронической почечной недостаточности (ХПН). Поражение почек обнаруживается у 25–50% детей в острой фазе геморрагического васкулита.
Почечный симндром:
1. В анализе мочи - микро- и макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия. 2. Возможны артериальная гипертензия.
3. Нефротический синдром, азотемия и олигоурия.
У части детей формируется хронический нефрит, обычно гематурическая форма. ХПН чаще появляется во взрослом состоянии.
Диагностика.
1. Клиническая картина.
2. Лабораторные данные: В общем анализе определяется ускорение СОЭ, лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, тромбоцитоз.
Лечение.
Постельный режим до стойкого исчезновения высыпаний, через 10 –14 дней после последних геморрагий его постепенно расширяют, резкое нарушение режима может спровоцировать новую волну пурпуры ортостатического характера. В среднем длительность постельного режима составляет 3–4 недели. Возобновление кожного синдрома заставляет вновь переводить ребенка на постельный режим.
Диета-гипоаллергенная. Исключаются экстрактивные вещества, яйца, шоколад, какао, кофе, клубника и земляника, красные яблоки, сдоба, промышленные консервы. При абдоминальном синдроме назначают стол №1, при нефрите – стол №7 с постепенным переходом на гипохлоридную диету.
Дата добавления: 2016-09-20; просмотров: 708;