Врожденные артериовенозные свищи периферических сосудов

В настоящее время в связи с улучшением методов диагностики, особенно ангиографической, врожденные артериовенозные свищи перестали быть редкостью. Многие авторы располагают десятками и даже сотнями наблюдений. Так, Ю. Д. Москаленко (1970) из 147 больных с врожденными дисплазиями кровеносных сосудов наблюдал артериовенозные свищи конечностей, головы и шеи у 63 больных (42,8%)-31 мужчина и 32 женщины. По данным Н. И. Краковского и соавт. (1978), из 117 больных с врожденными артериовенозными свищами конечностей 64,1% были женщины и 35,9%-мужчины. У большинства больных (107 человек) наблюдалось поражение нижней конечности и только у 8-верхней.

Клиника.

Симптоматика данного заболевания весьма ва-риабельна и зависит от типичных признаков самого порока и от гемодинамики нарушений. Жалобы больных обусловлены наличием болевого синдрома, разнообразными субъективными ощущениями, косметическими дефектами, нарушением местной и общей гемодинамики. а также наличием осложнений. Наиболее характерным признаком врожденного сосудистого заболевания являются различного рода ге-мангиомы. «Пылающие невусы», по данным Ю. Д. Москаленко (1970), встречаются почти у 2/3 больных, обычно они сочного красного цвета и возвышаются над кожей, иногда могут занимать целый сегмент или даже всю конечность. Реже наблюдаются плоские гемангиомы коричневого цвета, возвышающиеся над кожей, небольших размеров. Другим характерным признаком врожденных артериовенозных свищей является гипертрофия пораженной конечности. Увеличение длины конечности может быть за счет увеличения либо всех ее сегментов, либо только одного из них. Эта разница в длине может колебаться от 1-3 см до 10-15 см. Конечность гипертрофируется за счет увеличения ее объема вследствие утолщения костей или мягких тканей. Очень часто наблюдаются варикозное расширение и извитость подкожных вен конечностей, при значительном артериальном сбросе крови вены напряжены и могут пульсировать. При поднятии конечности варикозные вены не спадаются, как это бывает при обычной варикозной болезни. К частым признакам относится усиленный рост волос на пораженной конечности, что является специфическим симптомом множественных микрофистул. Различной степени нарушения мягких тканей в виде гиперпигментации, гиперкератоза, вплоть до трофических язв, встречается почти у половины больных. Трофические язвы у подобных больных часто кровоточат, кровь поступает обильной артериальной струёй и имеет ярко-красный цвет. Характерными ранними признаками артериовенозного свища являются повышение кожной температуры в области поражения на 2-5 град. С по сравнению со здоровой конечностью и увеличение потливости. При пальпации гемангиом иногда выявляются их пульсация и нежное систолодиастолическое дрожание. При аускуль-тации пораженной конечности определяется систолический шум, а иногда при увеличении сброса крови и систолодиастолический шум.

Диагностика.

С 60-х годов одним из основных методов диагностики данной патологии стала ангиография. Одинаково часто применяют как артерио-, так и венографию [Malan Е., 1965]. При ангиографии используют самые разнообразные методы. Так, Ю. Д. Москаленко (1970) считает, что целесообразна ретроградная катетеризация по методу Селдингера через сосуды здоровой конечности. Прямым ангиографическим признаком врожденных артериовенозных свищей является почти одновременное контрастирование артериального и венозного русла. Другой характерный признак-расширение приводящей артерии и ее избыточная длина, иногда по типу патологической извитости. Артериовенозный сброс крови обусловливает симптом неравномерного контрастирования или отсутствие контрастного вещества в магистральной вене-«симптом смыва» на уровне наибольшего сброса крови. Рентгенологические методы исследования мягких тканей и кожных структур пораженной конечности также дают ценные дополнительные диагностические данные об артериовенозных свищах. Практически у всех больных на рентгенограммах отмечается утолщение мягких тканей с нарушением дифференциации их слоев. У половины больных выявляются остеопороз и удлинение пораженной конечности, а иногда и утолщение кости. В костной ткани могут наблюдаться участки разряжения, свидетельствующие о внутрикостных гемангиомах, истонче-ние коркового слоя, искривление и деформация костей. В мягких тканях часто обнаруживаются флеболиты.

Широко используют объемную сфигмографию. При врожденных артериовенозных свищах на характер кривой объемной сфигмограммы прежде всего влияет их расположение. При локализации свища в проксимальном отделе амплитуда кривой объемной сфигмограммы будет значительно выше, чем в дистальном. При локализации свища в дистальных отделах высота кривой объемной сфигмограммы на всех уровнях будет превосходить таковую на здоровой конечности. Оксиметрия венозной крови, взятой при помощи специальной методики из глубоких вен пораженной и здоровой конечностей на симметричных участках, показывает, что у всех больных с артериовенозными свищами насыщение ее кислородом на 9-29% выше, чем на здоровой стороне.

При значительном артериовенозном сбросе оксигенация венозной крови превышает 90%.

Методы исследования общей гемодинамики и поражения сердца при врожденных артериовенозных свищах различны. Наиболее достоверна и демонстративна радиокардиография с альбумином ¹³¹. По данным Ю. Д. Москаленко (1970), при врожденных артериовенозных свищах увеличивается скорость кровотока по большому кругу кровообращения при увеличенном объеме циркулирующей крови. Все это приводит к большой нагрузке на мышцу сердца. Признаки гипертрофии миокарда левого или обоих желудочков наблюдаются почти у половины больных.

Лечение.

Лечение ангиодисплазий с артериовенозным сбросом направлено, с одной стороны, на коррекцию ре-гионарной гемодинамики, а с другой-на восстановление функции пораженной конечности и сердечной деятельности. Все эти проблемы до сих пор являются одним из сложных и не полностью решенных разделов сосудистой хирургии. Это подтверждается тем, что попытки устранения множественных артериовенозных свищей приводят в конечном итоге к ампутации конечности у 30-70% больных. Причинами ампутаций конечностей являются ишемическая гангрена, возникающая после перевязки магистральных артерий, обильное кровотечение из гемангиом, особенно внутрикостных, и сердечная декомпенсация. Показания к хирургическому лечению больных с данной патологией не унифицированы. Объем оперативных вмешательств может быть различным. Чаще выполняют: иссечение свища, иссечение анастомотической гемангиомы, скелетизацию артерии в сочетании с иссечением гемангиом или экономной ампутацией.

Результат.

Н. И. Кондрашин (1968) отличные и хорошие результаты в отдаленном периоде после радикальной операции отмечает у 31 из 42 больных с гемангиомами, а О. Б. Милонова (1966)-у 13 из 23. По данным Е. Malan (1965), среди 43 оперированных больных с врожденными артериовенозными свищами отрицательные результаты получены у 28% больных. Ю. Д. Москаленко (1970) сообщает об отдаленных (6 мес-5 лет) результатах хирургического лечения 46 больных с врожденными артериовенозными свищами.

По данным автора, у 91,7% больных полностью сохранилась функция оперированной конечности.