Врожденные артериальные дисплазии конечностей

К ним относятся агенезия, аплазия, гипоплазия стволов, добавочные стволы и гипоплазия артериальной стенки с развитием аневризм.

Агенезия артериального ствола характеризуется полным его отсутствием; вариант данной патологии встречается редко. Аплазия артерии-это задержка ее развития; артериальный ствол выглядит в виде тонкого тяжа с отсутствием просвета. При данной патологии клинически может развиваться картина хронической артериальной недостаточности, если нет парной артерии или плохо развито коллатеральное кровообращение. Наиболее часто из данного вида врожденного сосудистого порока встречается гипоплазия артерии, характеризующаяся недоразвитием и сужением ствола, но сохранением проходимости.

Клиника.

Больные жалуются на чувство зябкости и слабости в области пораженной нижней конечности, перемежающуюся хромоту, замедление роста конечности, т. е. предъявляют жалобы, характерные для хронической артериальной недостаточности. Объективно отмечаются бледность кожных покровов, особенно дистальных отделов пораженной конечности, различные виды трофических расстройств, ишемические контрактуры, снижение кожной температуры на голени и стопе; отсутствует или ослаблен пульс на стопе.

Диагностика.

Наиболее простым неинвазивным методом при обследовании больных является объемная сфигмография, объективно отражающая нарушение артериального кровотока. Однако основной диагностический метод-ангиография. Наиболее применима в данном случае аортоар-териография по методу Сельдингера со стороны здоровой конечности и транслюмбальная аортоартериография. На ан-гиограммах, как правило, определяются значительное сужение калибра магистральной артерии, обеднение сосудистого русла, задержка венозной фазы контрастирования. При аплазиях магистральных артерий контрастирование ствола не выявляется, но представлено хорошо развитой коллатеральной сосудистой сетью.

Лечение.

Лечение изолированных форм аплазий и гипо-плазий представляет трудную задачу. При сегментарных формах поражения, которые встречаются редко, для улучшения кровообращения наиболее рациональными следует признать попытки прямой реконструкции артериального ствола. Однако чаще для уменьшения артериальной ишемии выполняют поясничную симпатэктомию.

Врожденные артериальные аневризмы.

Образование врожденных артериальных аневризм связано с гипо-плазией и аплазией мышечного слоя и эластического каркаса артериальной стенки. Врожденные артериальные аневризмы, как правило, локализуются в области буфуркаций, а также поражают сосудистую систему головного мозга [Кандель Э. И., Коновалов А. Н., 1968] и висцеральные ветви брюшной части аорты [Березовская Е. К., Коган Р. П., 1950; Кандель Э. И., 1968 ].

Артериальные аневризмы чаще поражают верхние конечности и сочетаются с врожденными артериовенозными свищами.

Клиника.

Клиника сочетанных врожденных артериальных аневризм складывается из симптоматики артериовенозных свищей. Обычно имеется пульсирующее опухолевидное образование в области проекции сосудистого пучка; при множественных аневризмах определяются четкообразные выпячивания артериальной стенки. Над аневризмой, как правило, выслушивается систолодиастолический шум.

Диагностика.

Диагноз ставят на основании ангиографиче-ского исследования.

Лечение.

Лечение врожденных артериальных аневризм только хирургическое. Как правило, производится резекция аневризмы с наложением циркулярного шва.

При множественных и распространенных аневризмах резецированный участок артерии может быть замещен аутове-ной либо синтетическим протезом.

Непосредственные и отдаленные результаты после реконструктивных операций хорошие.