поздний \ 181-280 дней\ , когда происходит созревание плода и старение плаценты.

Патология этого периода тесно связана с периодами развития зародыша. Поэтому соотвественно выделяют: 1\ Бластопатии. 2\ Эмбриопатии. 3\Ранние фетопатии. 4\ Поздние фетопатии.

Этиология. Факторы :

1\ вирусы \ оспа, круснуха, грипп, гепатит\

2\бактерии\ туберкулез, сифилис, токсоплазмоз\.

3\лекарства \ талидомид, цитостатики, гормоны и т. д.\

4\гипоксия

5\ эндокринная патология \ сахарный диабет, тиреотоксикоз\

6\ радиация.

Патогенез. 3 закономерности.

1\ Киматогенез – это всегда искажение нормального хода развития зародыша\ порок развития\.

2\ Чем раньше действует повреждающий фактор, тем грубее порок развития. При бластопатиях – это организменный порок, при поздних фетопатиях всего лишь тканевой порок\ дизонтогенез\.

3\ Степень выраженности порока зависит в первую очередь от времени действия повреждающего фактора, во вторую - от характера повреждающего фактора.

1\ Бластопатии.

Нарушения формирования плода в целом. Разделение по оси симметрии. Это приводит к грубым организменным порокам.

1\ Двойниковые уродства: диплопагус, сращения двойников в областях – 1\ головы 2\ груди 3\ таза.

Они могут быть- 1\симметричными\ сиамские близнецы\

2\ ассиметричными .

Ассиметричные диплопагусы проявляют себя в том, что из одной \ большей части \ бластулы развивается полноценный организм, а из другой \ меньшей части\ формируется плод-паразит, недоразвитый близнец. Последний может располагаться в грудной или брюшной полостях нормально развитого плода. И долгое время себя не проявлять. В последующем из него может развиться дисэмбриональная опухоль- тератома. Терминология.

Краниопагус – сращение в области головы.

Торокопагус – сращение в области грудной клетки.

Ишиопагус- сращение в области таза.

2\ Эмбриопатии. Они выражаются в органных или системных пороках.

Классификация. По степени распространенности выделяют пороки:

1\ изолированные 2\ системные 3\ многосистемные.

Общие проявления пороков: отсутствие органа \ агенезия, аплазия\

- недоразвитие органа\ гипоплазия\

- удвоение \ гиперплазия\

- изменение формы\ слияние, атрезия, деформация, стеноз\.

Характеристика пороков по системам.

1\ Органы пищеварения.

Пищевод: стеноз, атрезия, свищи, аплазия.

Желудок: отсуствие, недоразвитие, удвоение, деформация, пилоростеноз.

Кишечник: множественные атрезии\ связка сосисок\, стеноз, удвоение, расширение \ болезнь Гиршпрунга\, кишечные свищи\ пупочно-кишечный, кишечно-мочепузырный, влагалищный, промежностный\, меккелев дивертикул.

Печень и желчевыводящие пути: поликистоз, атрезия ,агенезия, цирроз.

Поджелудочная железа: аплазия, гипоплазия, кисты.

2\ Сердечно-сосудистая система. Выделяют 3 группы пороков.

1\ Нарушение деления полостей.

2\ Нарушение формирования артериального ствола

3\ Комбинированные пороки.

1\ Нарушения деления полостей. Виды:

1\ дефект межжелудочковой перегородки, 2\ дефект межпредсердной перегородки

2\ Нарушения формирования артериального ствола. Виды :

1\ общий артериальный ствол

2\ полная транспозиция легочной артерии и аорты

3\ стеноз и атрезия легочной артерии

4\ стеноз и атрезия аорты

5\незаращение артериального \баталова\ протока

6\сужение\ коарктация\ аорты.

3\ Комбинированные пороки. Виды:

1\триада Фалло- 1\деффект межжелудочковой перегородки

2\ стеноз легочной артерии

3\ гипертрофия правого желудочка

2\ тетрада Фалло + 4\ декстрапозиция аорты

3\ пентада Фалло + 5\ дефект межпредсердной перегородки.

4\ болезнь Лютембаше- 1\ дефект межжелудочковой перегородки

2\ стеноз левого атрио-вентрикулярного отверстия

5\ болезнь Эйзенменгера- 1\ то же что и б. Лютембаше

+ 2\ декстрапозиция аорты.

6\ синдром Бланда-Уайта- Гарленда – отхождение левой венечной артерии от легочного ствола.

3\ Органы дыхания. Виды:

1\ Аплазия, гипоплазия бронхов.

2\ Бранхиальные кисты

3\Врожденные бронхоэктазы

4\Трахео-бронхомегалия

5\Врожденная эмфизема.

4\ Нервная система.

1\ Акрания. Анэнцефалия.

2\Дефект задней стенки спинно-мозгового канала\ спина бифида, рахисхиз\

3\Грыжы головного мозга: 1\ менингоцеле 2\энцефало-менингоцеле 3\ энцефало-цистоцеле. 4\. Циклопия\ одна глазная ниша, но в ней 1-2 глазных яблока\

5\ Гидроцефалия: 1\ внутренняя - скопление жидкости внутри желудочков 2\ наружняя – скопление жидкости над оболочками.

5\ Мочеполовая система. Виды :

1\ Почки- агенезия, аплазия, добавочная почка, подковообразная почка, поликистоз

2\Атрезия мочевого пузыря

3\Эктопия мочеточноков

4\Выворот стенки мочевого пузыря \ экстропия\,

дивертикул мочевого пузыря , агенезия мочевого пузыря

5\ гипоспадия \ дефект верхней стенки мочеиспускательного канала\

6\ эписпадия \ дефект нижней стенки мочеиспускательного канала

7\ крипторхозм- неопущение яичка

8\ атрезия , удвоение матки и влагалища

9\гермофородитизм.

6\ Костно-суставная и мышечная системы. Виды.

1\ Хондродисторофия\ микромилия\- недоразвитие конечностей.

2\ Несовершенный остеогенез.

3\ Синдактилия- сращение пальцев.

4\ Полидактилия- увеличение числа пальцев.

5\ Амелия- отсуствие конечности.

6\ Сиреномилия- сращение ног.

7\ Расщепления: х5йлосхиз – расщепление губы; палатосхиз – расшепление твердого неба.

8\ Пороки лица : микрогнатия – уменьшение нижней челюсти ; гипертелоризм- широкое расстояние между глазами.

9\ Пороки мышц: грыжи диафрагмы; отсутствие передней брюшной стенки с эвентерацией; кривошея.

8\ Кожа.

1\ Гипертрихоз, гипотрихоз, атрихоз.

2\Гиперпигментация, альбинизм.

3\ Полимастия, полителия, очаговая аплазия.

3\ Фетопатии.

Виды: 1\инфекционные 2\ неинфекционные.

Инфекционные. Проявления:

- некроз, васкулиты

- слабая воспалительная реакция

- геморрагический диатез

- слабо выраженный дисонтогенез- только на тканевом уровне

- усиление мезенхимальной реакции и задержка инволюции провизорных органов

- склонность к генерализации воспалительного процесса.

Неинфекционные фетопатии. Виды.

1\ Гемолитическая болезнь- резус конфликт.

2\ Муковисцидоз

3\Фиброэластоз эндокарда.