Несовершенный остеогенез

Первое упоминание об этом заболевании относится к 1637 г. В России работа "К вопросу о хрупкости костей" была опубликована в 1899 г. В. Зарениным. Это редкое заболевание, имеющее в своей основе избирательное поражение дериватов мезенхимы в эмбриональном периоде. Передается по аутосомно-доминантному типу. Более чем у половины детей родители данной патологии не имеют, но она могла быть у их родственников. Рождение больных детей в здоровых семьях следует рассматривать как появление новых мутаций под влиянием неблагоприятных эндогенных или экзогенных факторов. Заболевание встречается у детей обоего пола, чаще у мальчиков.

Это заболевание имеет много названий: несовершенное костеобразование, внутриутробный рахит, периостальная дистрофия, наследственная пшоплазия мезенхимы, пери остальная дисплазия, врожденная ломкость костей, болезнь «стеклянных мужчин».

В настоящее время различают:

1) врожденное несовершенство костеобразования, или болезнь Фролика;

2) позднее несовершенство костеобразования, когда болезнь

проявляется в различные сроки после рождения ребенка (болезнь Лобштейна).

Первая форма встречается реже второй, чаще у мальчиков. Обнаруживается у плодов или у новорожденных. Характеризуется переломами длинных трубчатых костей, ребер, ключиц. Кисти и стопы не страдают. Дети имеют малый рост, широкий уплощенный череп. Наблюдается крайне медленное окостенение родничков, задержка роста и увеличение массы тела. Психологическое развитие соответствует возрасту.

Вторая форма выявляется на 1-м году жизни или позднее. Иногда протекает скрыто до юношеского возраста. При этой форме перечисленные симптомы выражены слабее. Чаще возникают малоболезненные надломы костей, чем их переломы. Срастание происходит в нормальные сроки. Множественные переломы костей приводят к тяжелой инвалидности. Переломы чаще наблюдаются в диафизарной области нижних конечностей.

Кроме множественных переломов костей, для болезни Фролика-Лобштейна характерны голубые склеры, глухота и изменение строения зубов. В основе заболевания лежит недостаточное отложение минеральных солей в формирующихся костях и зубных тканях.

На рентгеновском снимке отмечается истончение кортикального слоя, крупноячеистое строение губчатого вещества, В период формирования зубов особенностей в их развитии не выявлено.

Зубы, как временные, так и постоянные, имеют нормальную величину, правильную форму. Окраска коронок зубов неодинакова: от серой до сине-серой или желтовато-коричневой с высокой степенью просвечиваемости. У одного и того же больного разные труппы зубов, а также одни и те же зубы имеют различную степень окрашенности. Вторые временные и первые постоянные моляры имеют более светлую окраску по сравнению с другими.

Гистологическое исследование зубов показало, что эмаль нормального строения, но эмалево-дентиное соединение имеет вид прямой линии. Плащевой дентин правильного строения, но по направлению к пульпе оно меняется: определяется меньше дентинных трубочек, диаметр их неравномерный, местами они сужены или облитерированы. Преколлагеновые волокна не превращаются в коллагеновые. Дентин недостаточно минерализован (рис. 27).

Рис. 27. Несовершенный остеогенез

Для несовершенного остеогенеза характерны:

1) малый рост, не соответствующий возрасту, выпуклый лоб, нависающий затылок, а иногда голубые склеры;

2) неоднократные переломы костей скелета, чаще трубчатых;

3) изменение структуры костной ткани, которая рентгенологически проявляется тонким диафизом с расширенным концом, тонким кортикальным слоем, порозностью губчатого вещества из-за тонких и редких трабекул губчатой кости;

4) окраска эмали чаще более интенсивная (серовато-синего и коричневого цвета);

5) более позднее проявление облитерации полости зуба и каналов, которая начинается после прорезывания зубов и протекает медленнее;

6) собственное генетическое происхождение обеих аномалий.

Изменения зубов при болезни Фролика-Лобштейна наследуется как непостоянный доминантный признак, а при болезни Капдепона как постоянный.

Мраморная болезнь

Мраморная болезнь известна под названием остеопороза, болезнь Альбертс-Шенберга. Встречается у лиц обоего пола.

Различают две формы заболевания: проявляющуюся в раннем детстве с резко выраженными - симптомами и диагностируемую лишь при рентгенологическом исследовании. Заболевание характеризуется частичным или сплошным склерозированием губчатого вещества кости чаще во всем скелете. В ранней фазе развития болезни кости склерозированы лишь в области метафизов трубчатых костей и в периферических участках плоских костей; на остальном протяжении этих костей губчатая структура сохранена. Выявляется неравномерное уплотнение костей черепа. Придаточные полости обычно склерозированы (в большей степени основная и лобная).

Поражение челюстных костей сопровождается нарушением развития и прорезывания зубов. Влияние болезни на зубы выражается в замедлении развития, позднем прорезывании и изменении их строения. Зубы имеют недоразвитые корни, облитерированные полости зуба и каналы. Характерна высокая поражаемость зубов, кариозным процессом.

Гипофосфатезия

Как самостоятельное заболевание гипофосфатезия впервые описали Rathbum в 1948 г. и Sobel в 1952 г. Болезнь наследственная, причисляется к группе врожденных нарушений обмена.

В основе болезни лежит врожденная аномалия синтеза щелочной фосфатазы. Типичны снижение активности фосфатазы или ее низкое содержание в плазме крови при нормальных показателях кальция и фосфора. Характерно также повышенное выделение фосфорилэтаналамина. Заболевание обнаруживается или при рождении ребенка, или в первые 6 мес жизни, реже - в более поздние сроки.

Проявляется деформацией конечностей, частыми патологическими переломами, нарушением обызвествления костей свода черепа, диспноэ, цианозом, тошнотой, рвотой, запором, судорожным подергиванием, ломкостью ногтей и волос. Отмечаются гипоплазия эмали, недоразвитие корней зубов, преждевременное их рассасывание и, следовательно, ранее выпадение зубов, в первую очередь резцов.

На рентгеновском снимке выявляются недоразвитие альвеолярного отростка, остеопороз костной ткани, рассасывание корней молочных зубов. У родителей иногда обнаруживается низкое содержание фосфотазы без явного поражения

3.4.Некариозные поражения, возникающие после прорезывания зубов

К патологии твердых тканей зубов, возникающей после их прорезывания относят: травму зуба, клиновидный дефект, патологическую стираемость гиперестезию.

Различают острые и хронические травмы.