Дисплазия Капдепона, синдром Стентона – Капдепона

В 1892 г. Стентон впервые описал своеобразную патологию зубов, характеризующуюся изменением цвета коронки, рано начинающимся и быстро прогрессирующим стиранием зубов.

В 1905 г. Капдепон опубликовал более подробное сообщение об этом заболевании.

По мнению одних авторов, в основе этой структурной аномалии лежит наследственная направленная функция мезодермальной, а по мнению других - и эктодермальной зародышевой ткани. Это доминанта, которая передается только половине детей. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Поражение проявляется на временных и постоянных зубах.

Иногда на временных (молочных) зубах патология выражена значительно, а на постоянных очень слабо.

Зубы нормальной величины и формы, но с измененной окраской прорезываются в средние сроки. Интенсивность окраски временных и постоянных зубов у одного и того же больного может быть различной, так же как различные группы зубов могут иметь неодинаковую окраску. Чаще окраска водянисто-серая, иногда с перламутровым блеском или коричневым оттенком. Если источник света расположить сзади зубного ряда, то зубы как бы просвечивают.

Вскоре после прорезывания эмаль скалывается. У оставшейся эмали края острые. Обнажившийся дентин подвергается усиленному стиранию. Интенсивность стирания у детей различная, что отчасти зависит от прикуса, но главным образом от выраженности структурных нарушений. Исследование микротвердости таких зубов показано, что дентин в 1,5 раза мягче, чем в норме. Поверхность стирающегося дентина блестящая, плоская и гладкая, как бы отполированная, различной окраски от светло - до темно-коричневой. Дентин кажется прозрачным, через него иногда просвечивают контуры полости зуба, также заполненной дентином (рис. 26).

Зубы мало реагируют на механические, химические и температурные раздражители. Жалоба на боль во время еды обычно обусловлена травмой десневых сосочков, выступающих между значительно стертыми зубами. Кариес таких зубов встречается редко. Электровозбудимость пульпы у большинства зубов резко понижена или отсутствует и только в отдельных зубах определяется нормальной.

Рис. 26. Синдром Стентона – Капдепона

Длина и форма корней большей частью обычные. Но все же наблюдаются зубы с укороченными тонкими или, наоборот, утолщенными корнями. Последнее происходит за счет толстого слоя цемента.

Коронковая полость и каналы в таких зубах очень узкие, а иногда не проецируется на рентгенограмме. Облитерация полости зуба и каналов начинается, по-видимому, еще в процессе формирования зуба, а не с момента начала стирания коронок. В области верхушек корней при отсутствии кариозного процесса в зубе нередко наблюдаются очаги разрежения костной ткани с четкими или нечеткими контурами. Альвеолярные отростки имеют обычное для данного возраста строение.

В дентине обнаружены как количественные, так и качественные изменения.

Он имеет неоднородное строение в разных зубах и даже в разных участках одного и того же зуба. Плащевой дентин по своему строению ближе к нормальному. Дентинные трубочки (канальцы) этой части дентина более правильной формы. В нижележащем слое дентина количество трубочек значительно меньше; оно убывает по направлению к центру. Наряду с этим трубочки становятся изогнутыми, короткими, расширенными и группируются вместе по несколько штук. Увеличивается количество интерглобулярного дентина.

Пульпа встречается лишь на отдельных участках, в ней мало сосудов, но содержатся большое количество коллагеновых волокон и дентиклов. Слой одонтобластов лишен отростков и значительно изменен. Количество одонтобластов уменьшено; они лишены типичной цилиндрической формы, имеют измененное по форме ядро (в виде овала, шара, вытянутое, звездчатое, полигональное). Все это делает одонтобласты похожим на мезенхимные клетки.

Под электронным микроскопом определяются уменьшенные кристаллы гидроксиаппатита с менее четкими границами между ними. Иногда кристаллы замешены аморфной структурой. Нередко среди кристаллов гидроксиаппатита можно наблюдать конгломераты ромбоэдрических кристаллов витлокита.

Лечение наследственного нарушения строения эмали заключается в покрытии зубов коронками из различного материала, выбор которого в основном определяется групповой принадлежностью зуба.

При наследственном нарушении строения дентина после потери отдельных зубов рекомедуется только съемные протезы.

При синдроме Стентона-Капдепона можно применять все виды протезирования в зависимости от показаний. При частичном стирании естественных коронок их следует покрыть искусственными коронками, а при полном стирании изготавливают съемные протезы. При утрате ряда зубов показаны мостовидные протезы.