Клинические и функциональные особенности органа зрения с врожденными катарактами

Врожденная катаракта относительно редко встречается как изолированное поражение органа зрения. У большого числа больных наблюдаются другие изменения глаз, а также различных органов и систем организма. Большая часть дефектов органа зрения имеет врожденный характер и является следствием воздействия тех же причин, которые вызвали помутнение хрусталика. В то же время некоторые изменения органа зрения могут возникать в связи с резким понижением зрения, такие изменения согласно классификации Е.И.Ковалевского относят к осложнениям врожденных катаракт, т.е. изменения, причиной которых являются врожденные катаракты, например: косоглазие, нистагм, амблиопия .По данным литературы различные дефекты органа зрения отмечаются у 37 – 77% детей с врожденными катарактами. Наиболее часто среди сопутствующей патологии и осложнений врожденных катаракт встречаются косоглазие, нистагм, микрофтальм и микрокорнеа [21].

Косоглазие – у детей с врожденными катарактами представляет не только косметический дефект, оно нередко является причиной более низкой остроты зрения отклоненного глаза по сравнению с фиксирующим. Причины развития косоглазия неоднородны. В одних случаях оно является следствием глубоких нарушений сенсорно-двигательных связей зрительного анализатора, в основе которых лежит резкое понижение зрения, исключающее совместную работу обоих глаз. В то же время значительное место в этиологии косоглазия могут иметь поражения центральной нервной системы и нервно-мышечного аппарата глаза, возникающие в период внутриутробного развитияпод влиянием инфекционно-токсических факторов, явившихся причиной помутнения хрусталика. Косоглазие встречается у 30 – 83% детей с двусторонней и у 95% - с односторонней катарактой. У детей с врожденными катарактами (и с афакией) сходящееся косоглазие встречается значительно чаще, чем расходящееся, вертикальные отклонения глаза отмечены у 9%. Косоглазие является преимущественно постоянным; чаще бывает альтернирующим, чем монолатеральным. Наиболее часто оно бывает у детей с полной, полурассосавшейся, пленчатой катарактой, т.е. в случаях низкой остроты зрения. У детей с зонулярными катарактами, при которых остаточная острота зрения выше, чем при полных помутнениях хрусталика, косоглазие отмечено реже. Угол косоглазия варьирует в широких пределах, от 5° до 60°, чаще равняясь 20°. Одной из особенностей косоглазия при врожденных катарактах является частое сочетание его с нистагмом, который наблюдается, по данным литературы в 14 – 59% случаях.

Установлен интересный факт, что после удаления катаракт число детей с косоглазием не уменьшается, а увеличивается. Если у детей с двусторонними катарактами косоглазие наблюдается у 60%, то при двусторонней афакии возрастает до 75%. Это можно объяснить тем, что после удаления катаракты большое число детей пользуются глазом с более высокой остротой зрения, который становится фиксирующим, а второй отклоняется. Об этом также свидетельствуют данные о том, что после удаления катаракты уменьшается число детей с альтернирующим косоглазием и увеличивается с монолатеральным [15].

Нистагм – наблюдается у большого числа детей с врожденными катарактами, являясь одной из частых причин неудовлетворительных функциональных результатов лечения. Нистагм встречается у 46% больных с врожденными катарактами и у 62% - с двусторонней афакией. Чаще он встречается у детей с низкой остротой зрения – при полных, полурассосавшихся, пленчатых катарактах, особенно в сочетании с другими дефектами глаз, такими как микрофтальм, микрокорнеа. Косоглазие. Реже нистагм встречается при частичных катарактах. Маятникообразный нистагм наблюдается у 40%, толчкообразный – у 9%, смешанного типа – у 50% больных. Преобладает горизонтальный нистагм (95%), чаще – мелкокалиберный (74%) по сравнению со среднекалиберным. Нистагм в зависимости от причин его возникновения принято подразделять на глазной (периферический) и центральный, что, по мнению ряда авторов является условным. В патогенезе нистагма автор придает большое значение нарушению регуляции глазодвигательного аппарата и степени неустойчивости фиксации. При катарактах он может быть врожденным и приобретенным. Ведущим фактором в происхождении врожденного нистагма является поражение центральной нервной системы, возникающее одновременно с катарактой под влиянием различных неблагоприятных агентов в период внутриутробного развития. Приобретенный нистагм у детей с врожденными катарактами обусловлен низкой остротой зрения, и в патогенезе его ведущая роль принадлежит периферическому фактору.

Микрофтальм. – является одной из частых форм сопутствующей врожденной катаракте патологии органа зрения; по данным литературы встречается в 9 – 14% случаев. Микрофтальм при врожденных катарактах практически всегда сопровождается микрокорнеа, нистагмом, одновременно могут наблюдаться колобомы сосудистой оболочки, изменения сетчатки. Микрофтальм – это не просто уменьшенный в размерах глаз, он характеризуется глубокими анатомо-физиологическими изменениями зрительного анализатора, что подтверждают низкая острота зрения после удаления врожденной катаракты и патологические изменения

ЭРГ, которые обнаруживаются в этих случаях.

Рис. 11. Врожденная катаракта на глазу с микрофтальмом. (Собст. фото)

Поэтому микрофтальм является прогностически плохим признаком у детей с врожденной катарактой, свидетельствуя о тяжести поражения. Функциональные исходы удаления двусторонних катаракт при микрофтальме значительно ниже по сравнению с детьми, у которых его нет. Однако, наличие микрофтальма не должно являться причиной отказа от удаления врожденной катаракты, особенно двусторонней (рис.11).

В диагностике микрофтальма имеет большое значение ультразвуковая эхобиометрия, которая позволяет отдифференцировать истинный микрофтальм от кажущегося. Степень уменьшения глазного яблока может быть различной: 1 – 5 мм. Различают 3 степени микрофтальма:1 степень - уменьшение размеров на 1,0-1.5 мм по сравнению с возрастной нормой; 2 степень – уменьшение на 2,0-2,5 мм; 3 степень – уменьшение на 3 и более мм.

Односторонняя катаракта на микрофтальмичном глазу может быть осложнением первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела. Для своевременного выявления этой патологии и определения прогноза в отношении зрения необходимо тщательное предоперационное обследование больных с односторонней врожденной катарактой.

Аномалии роговой оболочки. Наиболее частым изменением роговицы у детей с врожденными катарактами является микрокорнеа, реже встречаются ее помутнения различной интенсивности и локализации, а также дермоидные кисты. Аномалии роговицы, по данным литературы, встречаются у 1 – 2% детей с врожденными катарактами. Микрокорнеа чаще встречается в сочетании с микрофтальмом, но может наблюдаться и самостоятельно. В ряде случаев имеет место персистирующая сумка хрусталика (рис.12).

Изменения заднего отрезка глаза. Патология стекловидного тела. Врожденным катарактам сопутствуют различные изменения стекловидного тела – от единичных плавающих до грубых помутнений, снижающих остроту зрения. Нередкой находкой являются остатки артерии стекловидного тела.

Аномалии сосудистой оболочки – наиболее часто встречаются колобомы радужки, которые в большинстве случаев располагаются в нижнем сегменте. Колобомы могут быть полными, частичными и широко варьировать по своей форме и размерам. Истинная поликория при врожденных катарактах с наличием нескольких зрачковых отверстий со сфинктером выявляются редко. Чаще бывают дырчатые дефекты радужки. Редкой патологией является врожденное смещение зрачка в сочетании с катарактой.

Рис. 12. Персистирующая сосудистая сумка хрусталика с врожденной катарактой. (Собст. фото)

Врожденная катаракта и аниридия представляют тяжелую патологию, при которой может быть повышение офтальмотонуса. Гипоплазия радужки часто наблюдается у детей с врожденными катарактами при врожденной краснухе. Нередко наблюдается гипоплазия или аплазия дилататора, что является причиной миоза и ригидности зрачка, не расширяющегося мидриатическими средствами. Могут быть различные аномалии пигментной зрачковой каймы радужки. Задние синехии и плоскостные сращения задней поверхности радужки с капсулой хрусталика могут наблюдаться при осложненных катарактах вследствие перенесенного во внутриутробном периоде увеита. К редким аномалиям относится мезодермальный дисгенез радужки и роговицы. Проявлением его является задний эмбриотоксон, гиалиновые пленки и утолщения на задней поверхности роговицы, периферические передние синехии, гипоплазия радужки, при блокаде угла передней камеры повышается внутриглазное давление. После удаления катаракты могут быть выявлены колобомы сосудистой оболочки, которые в некоторых случаях сочетаются с колобомами радужки и располагаются соответственно друг к другу.

Изменения глазного дна. У значительного числа детей при офтальмоскопическом исследовании после удаления катаракты можно наблюдать перераспределение пигмента, отсутствие или слабую выраженность макулярного рефлекса, гипоплазию макулы. Старые, мелкие хориоретинальные очаги в основном на периферии сетчатки встречаются у 2% детей, иногда они обнаруживаются в центральной области и могут быть значительных размеров.

Л.К.Кейкина изучила состояние глазного дна с помощью офтальмоскопии и оптической когерентной томографии у детей после удаления врожденных катаракт [3].

Физиологическое строение макулярной зоны у детей по данным офтальмоскопии и оптической когерентной томографии – офтальмоскопическая картина глазного дна имеет свои особенности. У детей до года центральная аваскулярная зона макулы характризуется отсутствием физиологических рефлексов и умеренной гиперпигментацией на фоне серовато-розовой сетчатки. В период дифференцировки макулярной зоны в возрасте 2 – 3 лет офтальмоскопически определяются сглаженные макулярный и фовеолярный рефлексы, иногда с фрагментацией контура макулы. Четкие физиологические (макулярный и фовеолярный ) рефлексы центральной зоны офтальмоскопируются уже в возрасте 3,5 – 4 лет. По данным ОКТ высокая степень отражения (четкая визуализация) характерна для слоя нервных волокон, пигментного эпителия сетчатки (ПЭС), хориокапилляров, низкая – для стекловидного тела и фоторецептеров. Наружный край сетчатки на ОКТ ограничен высокофоторефлектирующим ярко-красным слоем, представляющим собой единый комплекс пигментного эпителия сетчатки и слоя хориокапилляров, однако в центральной ямке сетчатки (fovea), где пигментация наиболее насыщена, отмечается четкое их разделение. В фовеоле толщина сетчатки в среднем составляет 165-173 мкм. При исследовании in vivo толщина слоя хориокапилляров больше, чем это определяется при гистологических исследованиях, так как посмертное прекращение кровотока в сосудах и нарушение обменных процессов в тканях приводит к их истончению. Слой фоторецептеров определяется на томограмме более темной полосой перед комплексом «пигментный эпителий – хориокапилляры». Резкий контраст между ними позволяет производить измерение толщины ретинальной ткани. Ярко-красная линия на внутренней поверхности сетчатки соответствует слою нервных волокон. Оптически прозрачное стекловидное тело в номе на томограмме имеет черный цвет (рис.13).

Необходимо отметить, что у детей до трех лет макулярная зона по данным ОКТ отличается большей толщиной фовеолы и уже в возрасте 9-12 мес.намечается рельеф макулярной зоны, что соответствует этапу неполной дифференцировки слоев нейроэпителия и является физиологической нормой. Это подтверждает теорию Duke-Elder о выраженном формировании и рефлексировании сетчатки у детей этого возраста (физиологическая гипоплазия макулы) (рис.14).

Рис.13. Картина макулярной зоны на ОКТ здорового глаза: 1 –комплекс «пигментный эпителий-хориокапилляры»; 2-слой фоторецепторов; 3-слой нервных волокон; 4-стекловидное тело. В зоне фовеолы только слой фоторецепторов. (Собст. фото)

Рис. 14. Картина макулярной зоны по данным ОКТ здорового ребенка 1 года 2 мес.: 1-комплекс «пигментный эпителий-хориокапилляры»; 2-слой фоторецепторов; 3-слой нервных клеток; 4-стекловидное тело. Сглаженный рельеф макулярной зоны. В зоне фовеолы над фоторепторами сохранены внутренние недифференцированные слои сетчатки. (Собст. фото)

У здоровых детей, с учетом периодов физиологического формирования макулярной зоны, были вычислены средние параметры толщины центральной зоны макулы (табл. 3).

Таблица 3

Показатели ОКТ в зоне фовеолы здоровых глаз детей различного возраста

Клинические особенности макулярной зоны сетчатки у детей после удаления врожденной катаракты по данным офтальмоскопии и ОКТ – при исследовании макулярной зоны сетчатки у детей, оперированных по поводу врожденной катаракты методом офтальмоскопии и ОКТ диагностированы следующие изменения:

1) Макулярный отек

2) Гипоплазия макулы

3) Макулопатия

Изменения при макулярном отеке представлены в главе «Осложнения после хирургии катаракт».

Гипоплазия – состояние недифференцированной макулы по данным офтальмоскопии характеризуется сглаженностью физиологических рефлексов макулярной зоны при неизмененных структуре и рисунке сетчатки. Томографическая картина представляется сохранным строением сетчатки, наличием утолщения над фоторецепторным слоем, сглаженным макулярным рельефом без признаков отека. Гипоплазия макулы развивается на фоне длительного периода депривации, провоцирующей периоды торможения эволюционного формирования центральной зоны сетчатки Данное состояние в отдаленные сроки наблюдения остается стабильным, тем самым сохраняются низкие показатели остроты зрения. Чаще диагностируются при односторонних и диффузных катарактах и тяжело поддается реабилитационным мероприятиям, направленным на повышение зрительных функций ( рис.15).

При макулопатии офтальмоскопически отмечается наличие физиологических рефлексов или их сглаженность, нередко с перераспределением пигмента и участками депигментации. Данные ОКТ характеризуются наличием интраретинальных очажков, деструкцией пигментного эпителия, признаками хориосклероза, нередко сопровождаются интраретинальным отеком макулярной зоны.

Дистрофические изменения макулярной зоны формируются на фоне возможно имеющего место внутриутробного воспалительного процесса, длительного обскурационного периода.

Рис.15. Гипоплазия макулы со сглаженным рельефом макулярной зоны, но сохранным строением нейроэпителия и глубжележащих слоев. (Собст. фото)

. Как следствие этого торможения развитие и формирование нейроэпителия центральной зоны и органического перерождения структур сетчатки и глубжележащих слоев. (рис.16).

Рис.16. Макулопатия с интраретинальными очажками (1), деструкцией пигментного эпителия и признаков хориосклероза (2). (Собст. фото)

Макулопатия, особенно при длительно сохраняющемся диффузном интраретинальном отеке, который провоцирует состояние ишемии и стаза, в дальнейшем усугубляется формированием глубоких дистрофических изменений.

Бесспорно, офтальмоскопия является доступным и достаточно информативным методом диагностики глазного дна, тогда как ОКТ позволяет провести дифференциальную диагностику между макулярным отеком, гипоплазией макулы и макулопатией, сочетающейся с интаретинальным отеком. О степени органических изменений и уровне поражения дает точную детализацию современный метод оптической когерентной томографии.

Чем более выражены изменения центральной зоны сетчатки у детей, оперированных по поводу врожденной катаракты, тем ниже острота зрения. При отсутствии лечения указанные изменения склонны к прогрессированию и формированию грубых дистрофических изменений макулярной зоны сетчатки.