Фактор XI (плазменный предшественник тромбопластина)

Синоним - анти­гемофильный фактор С.

Основные характеристики:

• гликопротеин, относится к β‑глобулиновой фракции белков;

• молекулярная масса — 160 000 дальтон;

• синтезируется в печени (предположительно);

• содержание в плазме — около 0.004—0.006 г/л или 70—130% активности;

• период полужизни в плазме после внутривенного введения — 48—84 ч;

• минимальный уровень, необходимый для гемостаза — 10—20%;

• хромосома, кодирующая синтез — 4q35.

Фактор XI обнаруживается в сыворотке крови, потому что в процессе свертывания крови потребляется в небольшом количестве. Он необходим для осуществления внутреннего пути (механизма) активации свертывания крови. Активная форма фактора ХIа (сериновая протеаза) образуется при участии факторов ХПа и фактора Фитцжеральда‑Фложе (высокомолекулярного кининогена). Активная форма фактора XIIa активирует фактор IX, который превращается в фактор IХа.

Существует предположение, что фактор XI подобно фактору XII может активироваться путем прямой контактной активации, кроме того, фактор XI может активировать плазминоген.

Таким образом, факторы ХIа и XIIa участвуют в активации системы фибринолиза и комплемента. Предполагается также существование альтернативного пути активации фактора XI — непосредственно уже образовавшимся активным фактором ХIа.

Фактор XII (контактный фактор Хагемана)

Основные характеристики:

• гликопротеин, состоящий из одной полипептидной цепи;

• молекулярная масса —80 000 дальтон;

• место синтеза не известно;

• содержание в плазме — около 0.03—0.045 г/л или 70—150% активности;

• период полужизни в плазме после внутривенного введения — 52-60 ч;

• минимальный уровень, необходимый для гемостаза — 0—5%;

• хромосома, контролирующая синтез — 5q33.

Фактор Хагемана вырабатывается в неактивном состоянии. Активный фактор ХПа является сериновой протеазой с аргинин-эстеразной активностью. Активация фактора XII начинается in vivo тогда, когда обнажается отрицательно заряженная поверхность (коллаген субэндотелия сосуда) и на ней происходит адсорбция фактора XII.

Вместе с фактором XII адсорбируется также комплекс прекалликреина и высокомолекулярного кининогена. Связывание фактора XII с отрицательно заряженной поверхностью вызывает конформационные изменения его молекулы и способствует активации.

Фактор XII может аутоактивироваться небольшими количествами уже активного фактора ХIIа.

При недостатке фактора XII резко уд­линяется время свертывания, но нет кровоточивости; вероятно, есть другие пути включения медленной системы коагуляции.