Дифференциальная диагностика эпилептических припадков
Обмороки и эпилептические припадки
Как у детей, так и у взрослых иногда возникает внезапная утрата сознания, обычно не сопровождающаяся судорожными движениями (см. гл. 12). Обморокам часто предшествуют ощущения головокружения, вращения комнаты, вспышки, они могут быть спровоцированы внешними факторами, такими как долгое пребывание в душном, заполненном людьми помещении, вид крови, испуг и т. п. В более старшем возрасте чисто обморочное состояние чаще всего развивается вторично на фоне сердечно-сосудистых расстройств, например при приступах Морганьи—Адамса—Стокса, тахиаритмиях и ортостатической гипотензии; обморок возникает как после предвестников, так и без таковых. В случае четкого фокального начала эпизода (например, нарушение обоняния, поворот головы, застывший взгляд и т. д.) в качестве более вероятной причины следует рассматривать эпилептический припадок. Кроме того, судорожные сокращения мышц, прикус языка и недержание мочи часто сопутствуют эпилептическим припадкам и гораздо реже наблюдаются во время обмороков. Иногда вазовагальные и другие типы обморочных пароксизмов сопровождаются клоническими движениями или кратковременными тонико-клоническими судорогами. Если потерю сознания можно четко объяснить причиной, не имеющей отношения к эпилепсии (например, отток крови или стоматологическая процедура в момент пароксизма), то нет необходимости расценивать данный эпизод как проявление эпилепсии и назначать противосудорожную терапию.
Когда генез синкопального состояния вызывает сомнения, больному показано полное обследование сердечно-сосудистой системы и ЭЭГ, включая запись во время сна и, если это возможно, длительный амбулаторный ЭЭГ-мониторинг. Если на ЭЭГ обнаруживают пароксизмальную активность (которая часто выявляется на фоне сонливости и в начале сна) и у больного нет признаков нарушения сердечного ритма (по данным ЭКГ-мониторинга) или патологии клапанного аппарата (по данным эхокардиографии), то весьма вероятно, что обморок представлял собой эпилептический припадок; в таком случае больному показаны дальнейшее обследование и лечение.
Транзиторные ишемические атаки и мигрень
Транзиторные ишемические атаки (ТИА) и мигренозные приступы, дающие преходящие нарушения функций ЦНС (обычно без потери сознания), могут быть ошибочно приняты за фокальные эпилептические припадки. Неврологическая дисфункция, обусловленная ишемией (ТИА или мигренью), часто дает негативную симптоматику, т. е. симптомы выпадения (например, потеря чувствительности, онемение, ограничение полей зрения, паралич), тогда как дефекты, связанные с очаговой эпилептической активностью, обычно носят позитивный характер (судорожные подергивания, парестезии, искажения зрительных ощущений и галлюцинации), хотя подобное разграничение не является абсолютным. Кратковременные стереотипные эпизоды, свидетельствующие о дисфункции в отдельной области кровоснабжения мозга у пациента с сосудистым заболеванием, патологией сердца или факторами риска сосудистого поражения (диабет, артериальная гипертензия), более характерны для ТИА. Но, поскольку у больных более старшего возраста распространенной причиной эпилептических припадков служат инфаркты мозга в отдаленном периоде заболевания, следует вести поиск очага пароксизмальной активности на ЭЭГ.
Классические мигренозные головные боли со зрительной аурой, односторонней локализацией и желудочно-кишечными расстройствами обычно легко отдифференцировать от эпилептических припадков. Однако у некоторых больных, страдающих мигренью, наблюдают лишь «мигренозные эквиваленты», такие как гемипарез, онемение или афазия, а головной боли после них может и не быть. Подобные эпизоды, особенно у пациентов более старшего возраста, сложно отличить от ТИА, но они могут также представлять собой приступы фокальной эпилепсии. Потеря сознания после некоторых форм вертебрально-базилярной мигрени и высокая частота головных болей после эпилептических припадков еще больше затрудняют дифференциальную диагностику. Более медленное развитие неврологической дисфункции при мигрени (часто на протяжении минут) служит эффективным дифференциально-диагностическим критерием. Как бы то ни было, в ряде случаев больным, у которых предполагают наличие любого из трех рассматриваемых состояний, для постановки диагноза необходимо провести обследование, включающее КТ, церебральную ангиографию и специализированную ЭЭГ. Иногда для подтверждения диагноза следует назначать пробные курсы лечения противоэпилептическими препаратами (интересно, что у некоторых больных такой курс лечения предотвращает как эпилептические, так и мигренозные приступы).
Психомоторные варианты и «истерические» приступы
Как отмечалось выше, во время сложного парциального припадка у больных часто отмечают нарушения поведения. Это проявляется внезапными изменениями в структуре личности, появлением чувства грозящей гибели или немотивированного страха, патологическими ощущениями соматического характера, эпизодической забывчивостью, кратковременной стереотипной двигательной активностью по типу обирания одежды или постукивания ногой. У многих больных возникают личностные нарушения, в связи с чем таким пациентам необходима помощь психиатра. Нередко, особенно если у больных не наблюдают тонико-клонических припадков и потери сознания, но отмечают эмоциональные нарушения, эпизоды психомоторных припадков обозначают как психопатические фуги (реакции бегства) или «истерические» приступы. В подобных случаях ошибочный диагноз часто основывают на «нормальной» ЭЭГ в межприступном периоде и даже во время одного из эпизодов. Необходимо подчеркнуть, что припадки могут генерироваться из очага, имеющего глубинное расположение в височной доле и не проявляющего себя при поверхностной записи ЭЭГ. Это неоднократно подтверждалось при регистрации ЭЭГ с помощью глубоких электродов. Более того, глубинные височные приступы могут проявляться лишь в виде вышеперечисленных феноменов и не сопровождаются обычным судорожным феноменом, мышечными подергиваниями, а также потерей сознания.
Крайне редко у пациентов, наблюдающихся по поводу эпилептиформных эпизодов, на самом деле имеют место истерические «псевдоприпадки» или откровенная симуляция. Часто эти лица действительно перенесли в прошлом эпилептические припадки или контактировали с больными эпилепсией. Подобные псевдоприпадки порой бывает сложно отличить от истинных припадков. Истерические приступы характеризуются нефизиологическим ходом событий: например, мышечные подергивания распространяются с одной руки на другую без перехода на мышцы лица и ноги с той же стороны, судорожные сокращения мышц всех конечностей не сопровождаются потерей сознания (или больной симулирует потерю сознания), больной старается избежать травматизации, для чего в момент судорожных сокращений удаляется от стены или отодвигается от края кровати. Кроме того, истерические припадки, особенно у подростков-девочек, могут иметь откровенно сексуальную окраску, сопровождаясь движениями таза и манипуляциями половыми органами. Если при многих формах припадков в случае височной эпилепсии поверхностная ЭЭГ без изменений, то генерализованные тонико-клонические припадки всегда сопровождаются нарушениями на ЭЭГ как во время, так и после припадка. Генерализованные тонико-клонические припадки (как правило) и сложные парциальные приступы умеренной продолжительности (во многих случаях) сопровождаются повышением уровня пролактина в сыворотке крови (в течение первых 30 мин после приступа), тогда как при истерических припадках этого не отмечают. Хотя результаты таких анализов не имеют абсолютного дифференциально-диагностического значения, получение положительных данных может сыграть важную роль для характеристики генеза приступов.
Лечение при эпилептических припадках
Лечение больного эпилепсией направлено на устранение причины заболевания, подавление механизмов развития припадков и коррекцию психосоциальных последствий, которые могут проявляться в результате неврологической дисфункции, лежащей в основе заболеваний, или в связи со стойким снижением трудоспособности.
Если эпилептический синдром есть результат метаболических нарушений, таких как гипогликемия или гипокальциемия, то после восстановления обменных процессов до нормального уровня припадки обычно прекращаются. Если эпилептические припадки обусловлены анатомическим поражением мозга, например опухолью, артериовенозной мальформацией или кистой мозга, то удаление патологического очага также приводит к исчезновению припадков. Однако длительно существующие даже непрогрессирующие очаги поражения могут вызывать развитие глиоза и других денервационных изменений. Эти изменения способны приводить к формированию хронических эпилептических очагов, которые невозможно устранить путем удаления первичного очага поражения. В таких случаях для контроля за течением эпилепсии иногда необходима хирургическая экстирпация эпилептических областей мозга (см. ниже «Нейрохирургическое лечение при эпилепсии»).
Между лимбической системой и нейроэндокринной функцией существуют сложные взаимоотношения, которые могут оказывать значительное воздействие на больных эпилепсией. Нормальные колебания в гормональном статусе влияют на частоту припадков, эпилепсия же в свою очередь также вызывает нейроэндокринные нарушения. Например, у некоторых женщин значительные изменения паттерна эпилептических припадков совпадают с определенными фазами менструального цикла (менструальная эпилепсия), у других изменения частоты приступов обусловлены приемом пероральных контрацептивов и беременностью. В целом эстрогены обладают свойством провоцировать припадки, тогда как прогестины оказывают на них тормозящее действие. С другой стороны, у некоторых больных эпилепсией, особенно со сложными парциальными припадками, могут быть обнаружены признаки сопутствующей репродуктивной эндокринной дисфункции. Часто наблюдаются расстройства сексуального влечения, особенно гипосексуальность. Кроме того, у женщин нередко развивается поликистоз яичников, у мужчин — нарушения потенции. У некоторых больных с данными эндокринными нарушениями клинически не отмечается эпилептических припадков, но имеются изменения на ЭЭГ (часто с височными разрядами). Остается невыясненным, вызывает ли эпилепсия эндокринные и/или поведенческие нарушения либо эти два вида расстройств являются отдельными вариантами манифестации одного и того же невропатологического процесса, лежащего в их основе. Однако лечебные воздействия на эндокринную систему оказываются в ряде случаев эффективными в плане контроля некоторых форм приступов, а противоэпилептическая терапия представляет собой хороший метод лечения при некоторых формах эндокринной дисфункции.
Фармакологическое лечение при эпилепсии
Фармакотерапия лежит в основе лечения больных эпилепсией. Ее цель состоит в предотвращении припадков без воздействия на нормальный ход процессов мышления (или нормального развития интеллекта у ребенка) и без отрицательных системных побочных эффектов. Больному, насколько это возможно, следует назначать максимально низкие дозы какого-либо одного противосудорожного препарата. Если врач точно знает тип припадков у больного эпилепсией, спектр действия имеющихся в его распоряжении антиконвульсантов и основные фармакокинетические принципы, он может полностью контролировать припадки у 60—75% больных эпилепсией. Однако многие пациенты резистентны к лечению в связи с тем, что выбранные препараты не соответствуют типу (типам) припадков или не назначаются в оптимальных дозах; у них развиваются нежелательные побочные эффекты. Определение содержания антиконвульсантов в сыворотке крови позволяет врачу дозировать препарат индивидуально каждому больному и осуществлять мониторинг введения препарата. При этом у больного, которому назначено медикаментозное лечение, после соответствующего периода достижения равновесного состояния (занимающего обычно несколько недель, но не менее отрезка времени в 5 периодов полужизни) определяют содержание препарата в сыворотке крови и сравнивают со стандартными терапевтическими концентрациями, установленными для каждого препарата. Регулируя назначенную дозу, приводя ее в соответствие с необходимым терапевтическим уровнем препарата в крови, врач может компенсировать действие фактора индивидуальных колебаний в абсорбции и метаболизме лекарственного средства.
Многие антиконвульсанты связываются белками сыворотки, а несвязанная, или свободная, фракция препарата соответствует его содержанию в экстрацеллюлярных пространствах внутри головного мозга; контроль приступов лучше всего осуществлять по данному показателю. Однако общепринятыми методиками определяют общее содержание препарата в сыворотке крови. В большинстве случаев их результаты помогают определить, соответствует ли имеющийся уровень антиконвульсанта терапевтическому. Но иногда в то время, когда концентрация антиконвульсанта в крови достаточно высокая, фармакологическое его действие не проявляется и у больного продолжают отмечаться эпилептические припадки. В подобных случаях возможно, что связывание препарата с белками сыворотки крови больше ожидаемого и его доза недостаточна для создания соответствующего доступного свободного уровня в крови. «Свободные» уровни оценивают, определяя концентрации лекарства в слюне. После увеличения дозы приступы прекращаются без каких-либо нежелательных побочных эффектов (несмотря на то, что уровень препарата в крови превышает терапевтический). Напротив, у лиц с нарушениями функций печени или почек содержание белков в сыворотке низкое или присутствуют циркулирующие «токсины», в результате чего связывание препарата снижается. В подобных случаях токсичность может проявиться при необычно низких концентрациях препарата в сыворотке из-за относительно более высокой свободной его фракции.
Длительные интенсивные ЭЭГ-исследования и видеомониторинг, тщательное выяснение характера приступов и подбор антиконвульсантов позволяют значительно увеличить эффективность контроля припадков у многих больных, ранее считавшихся резистентными к общепринятой противоэпилептической терапии. Действительно, часто таким больным приходится отменять несколько препаратов, пока не удается найти наиболее подходящий.
Показания для назначения специфических препаратов
Генерализованные тонико-клонические припадки (grand mal). Три препарата наиболее эффективны при этой очень распространенной форме припадков — фенитоин (или дифенил-гидантоин), фенобарбитал (и другие длительно действующие барбитураты) и карбамазепин (табл. 342-3). Состояние большинства больных удается контролировать адекватными дозами любого из этих препаратов, хотя на каждого больного индивидуально лучше может действовать определенный препарат, фенитоин достаточно эффективен с точки зрения предупреждения приступов, его седативное влияние выражено очень слабо, и он не дает интеллектуальных нарушений. Однако у некоторых больных фенитоин вызывает гиперплазию десен и нерезко выраженный гирсутизм, что особенно неприятно молодым женщинам. При длительном приеме может наблюдаться огрубление черт лица. Прием фенитоина иногда приводит к развитию лимфаденопатии, а очень высокие его дозы оказывают токсическое действие на мозжечок. Карбамазепин не менее эффективен и не вызывает многих побочных реакций, присущих фенитоину. Интеллектуальные функции не только не страдают, но остаются сохранными в большей степени, чем на фоне приема фенитоина. Между тем карбамазепин способен провоцировать желудочно-кишечные расстройства, депрессию костного мозга с легким или умеренным снижением числа лейкоцитов в периферической крови (до 3.5—4•109/л), которое в некоторых случаях становится выраженным, в связи с чем эти изменения требуют тщательного контроля. Кроме того, карбамазепин гепатотоксичен. По этим причинам общий анализ крови и функциональные печеночные тесты следует проводить до начала терапии карбамазепином и затем с 2-недельными интервалами в течение всего периода лечения.
Фенобарбитал также эффективен при тонико-клонических припадках и не оказывает ни одного из вышеназванных побочных действий. Однако в начале применения больные испытывают угнетение и заторможенность, чем и обусловлена плохая переносимость препарата. Седативный эффект является дозозависимым, что может ограничивать количество препарата, назначаемого для достижения полного контроля припадков. В том же случае, если терапевтического действия удается достигнуть с помощью доз фенобарбитала, не дающих седативного эффекта, то назначают самый мягкий режим длительного приема препарата. Примидон — это барбитурат, который метаболизируется в фенобарбитал и фенилэтилмалонамид (ФЭМА) и может быть более эффективным, чем один фенобарбитал, благодаря своему активному метаболиту. У детей барбитураты способны провоцировать состояния гиперактивности и повышенной раздражительности, что снижает эффективность лечения.
Помимо системных побочных эффектов, все три класса препаратов в более высоких дозах оказывают токсическое влияние на нервную систему. Нистагм часто наблюдается уже при терапевтических концентрациях препаратов, тогда как атаксия, головокружение, тремор, заторможенность интеллектуальных процессов, снижение памяти, спутанность сознания и даже ступор могут развиваться при увеличении уровней препаратов в крови. Эти явления обратимы при уменьшении концентрации препарата в крови до терапевтической.
Парциальные припадки, включая сложные парциальные приступы (при височной эпилепсии). Средства, широко назначаемые больным с тонико-клоническими припадками, эффективны также при парциальных приступах. Возможно, карбамазепин и фенитоин несколько более действенны при данных припадках, чем барбитураты, хотя окончательно это не установлено. В целом сложные парциальные приступы трудно поддаются коррекции, в связи с чем требуется назначать больным более одного препарата (например, карбамазепин и примидон или фенитоин либо любой из препаратов первого ряда в сочетании с высокими дозами метсуксимида) и в ряде случаев осуществлять нейрохирургическое вмешательство. При этих формах припадков во многих центрах по изучению эпилепсии проводятся испытания новых противоэпилептических средств.
Первично генерализованные малые припадки (абсансы, petit mal и атипичные). Эти припадки поддаются коррекции препаратами различных классов в отличие от тонико-клонических и фокальных приступов. При простых абсансах средством выбора служит этосуксимид. Среди побочных эффектов отмечаются желудочно-кишечные расстройства, изменения поведения, головокружение и сонливость, но соответствующие жалобы возникают довольно редко. При более трудно контролируемых атипичных малых и миоклонических припадках препаратом выбора является вальпроевая кислота (она эффективна также при первично-генерализованных тонико-клонических припадках). Вальпроевая кислота может приводить к раздражению желудочно-кишечного тракта, депрессии костного мозга (особенно тромбоцитопении), гипераммониемии и дисфункции печени (включая редкие случаи прогрессирующей печеночной недостаточности с летальным исходом, которая скорее представляет собой следствие повышенной чувствительности к препарату, чем дозозависимый эффект). Общий анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и функциональные печеночные тесты необходимо проводить до начала терапии и в процессе лечения с двухнедельными интервалами на протяжении периода, достаточного для подтверждения хорошей переносимости препарата у конкретного больного. Клоназепам (препарат бензодиазепинового ряда) также может применяться при атипичных малых и миоклонических припадках. Иногда он провоцирует головокружение и раздражительность, но, как правило, не дает других системных побочных эффектов. Одним из первых проти-воабсансных средств был триметадион, но в настоящее время его используют редко в связи с потенциальной токсичностью.
Таблица 342-3. Противоэпилептические препараты
Общее наименование | Коммерческие наименования | Основные показания (формы припадков) | Доза | Период полужизни | Терапевтическая концентрация | Связывание с белками, % | Токсические эффекты неврологические системные | Взаимодействие препаратов | |||||||||
Фенитоин (дифенилгидантоин) | Дилантин Дифенин | Тонико-клонические (большие), фокальные, сложные, парциальные | 300—400 мг/сут (взрослым 3—5 мг/кг, детям 4—7 мг/кг) | 24 ч (с широким диапазоном колебаний) | 10—20 мкг/мл | Атаксия, дис-координация, спутанность сознания | Гиперплазия десен, лимфаденопатия, гирсутизм, остеомаляция, кожные высыпания, нарушения обмена фолатов | Концентрация повышается на фоне приема INH, дикумерала (нео-дикумарина), сульфонамидов Концентрация снижается на фоне приема карба-мазепина, фенобарбитала Фолаты оказывают влияние на эффекты | |||||||||
Карбамазе-пин | Тегретол Финлепсин Стазепин | Тонико-клонические, фокальные, сложные парциальные | 600—1200 мг/сут (детям 20—30 мг/кг) | 13—17 ч | 4—12 мкг/мл | Атаксия, головокружение, диплопия | Угнетение костного мозга, раздражение желудочно-кишечного тракта, гепатотоксичность | Концентрация снижается на фоне приема вальп-роата, фенитоина | |||||||||
Фенобарбитал | Люминал | Тонико-клонические, фокальные | 60—200 мг/сут (взрослым 1 —5 мг/кг, детям 3—6 мг/кг) | 90 ч (у детей короче) | 10—50 мкг/кг | 40—60 | Угнетение, атаксия, спутанность сознания, головокружение | Кожные высыпания | Концентрация повышается на фоне приема вальпроата, фенитоина | ||||||||
Примидон | Майсолин Гексамипин | Тонико-клонические, фокальные, сложные парциальные | 750—1000 мг/сут (10—25 мг/кг) | Примидон — 8 ч, ФЭМА — 24—48 ч, фенобарбитал — 90 ч | 2—10 мкг/мл | Низкий дляпримидо-на и ФЭМА | То же, что для фенобарбитала | То же, что для фенобарбитала | |||||||||
Этосукси-мид | Заронтин Суксилеп Пикналепсин Ронтон | Абсансы (малые) | 750—1250 мг/сут (20—40 мг/кг) | 60 ч — взрослые, 30 ч — дети | 40—100 мкг/мл | Низкий | Атаксия, вялость, апатия | Раздражение желудочно-кишечного тракта, кожные высыпания, угнетение костного мозга | |||||||||
Метсуксимид | Целонтин | Малые | 600—1200 мг/сут | » | То же | То же | |||||||||||
Клоназепам | Клонопин Антэлепсин | Малые, атипичные малые, миоклонические | 1—12 мг/сут (0,1—0,2 мг/кг) | 24—48 ч | 5—70 нг/мл | Атаксия, угнетение, вялость, апатия | Анорексия | При одновременном назначении с вальпроевой кислотой может провоцировать статус малых припадков | |||||||||
Вальпроат натрия | Депакин Конвулекс | Малые, атипичные сенсорные (тонико-клонические) | 750—1250 мг/сут (30—60 мг/кг | 6—20 ч | 50—100 мкг/мл | 80—94 | Атаксия, угнетение | Гепатотоксичность, угнетение костного мозга, раздражение желудочно-кишечного тракта, увеличение массы тела, преходящая алопеция | При одновременном назначении с клоназепа-мом может провоцировать статус малых припадков | ||||||||
Триметадион | Тридион Триметин | Малые, атипичные малые (применять лишь при припадках, трудно поддающихся лечению | 900—2100 мг/сут (20— 60 мг/кг) | 6—13 сут (для диметадиона) | Низкий | Угнетение, нечеткость зрения | Кожные высыпания, угнетение костного мозга, нефропатия, гепатит | ||||||||||
Примерно у 1/3 детей, образующихся по поводу «чистых» малых приступов, спустя какое-то время появляются также тонико-клонические припадки. Пока не решен вопрос о том, следует ли таким детям профилактически назначать лекарственные средства, направленные против тонико-клонических припадков. Поскольку припадки обоих классов поддаются воздействию вальпроевой кислоты, то она находит все более широкое применение у детей с абсансами. Назначать с этой целью одновременно фенобарбитал и противоабсансные средства не следует, поскольку такой курс вмешивается в ход терапии, назначаемой непосредственно по поводу абсансов.
Эпилептический статус. Эпилептический статус генерализованных тонико-клонических припадков представляет собой угрожающее жизни больного неотложное состояние, однако слишком усердное и неосторожное лечение может принести больше вреда, чем пользы. Опасность для больных представляют гиперпирексия, ацидоз (обусловленный длительной мышечной активностью) и реже гипоксия или нарушения дыхательной функции. Неотложные мероприятия при лечении по поводу эпилептического статуса заключаются в обеспечении проходимости дыхательных путей, предохранении языка (с помощью мягкого предмета, достаточно крупного, чтобы больной не смог его проглотить), защиты головы с последующим созданием безопасного парентерального (внутривенного) доступа. Введение водного 50% раствора глюкозы (после взятия крови для анализа), даже в отсутствие подозрения на гипогликемию, может приостановить припадки. Последующие внутривенные введения препаратов следует производить после подготовки всего необходимого для поддержания функций дыхательной и сердечно-сосудистой системы.
Одним из средств выбора является фенитоин, вводимый в количестве 500—1500 мг (13—18 мг/кг) внутривенно медленно (не в 5% водном растворе глюкозы — фенитоин преципитируется в данном растворе с низким рН) со скоростью введения не выше 50 мг/мин. Он не приводит к угнетению дыхания, но может вызвать нерезко выраженную атриовентрикулярную блокаду, а при слишком быстром введении — резкое снижение артериального давления.
Бензодиазепины — диазепам в дозе 10 мг и лоразепам в дозе 4 мг (в случае необходимости с последующим введением дополнительной дозы) — также эффективно купируют эпилептический статус при внутривенном введении. Однако эти средства могут привести к угнетению дыхания (и даже остановке дыхания), поэтому предусмотрены меры, направленные на поддержание дыхательной функции. Использование бензодиазепинов после назначения фенобарбитала сопряжено с определенным риском. Бензодиазепины — это препараты с коротким периодом действия, в связи с чем после их введения обычно требуется назначать второй, более длительно действующий антиконвульсант с целью предотвращения повторных судорожных приступов.
При эпилептическом статусе фенобарбитал назначают в дозе 10—20 мг/кг (до 1 г), разделенной на 2—4 введения, производимых с интервалами 30—60 мин. Фенобарбитал также может провоцировать угнетение дыхания, и его не следует применять сразу после внутривенного вливания диазепама.
После окончания приступов обязательно следует выяснить причину эпилептического статуса, чтобы постараться предотвратить его повторное развитие. Примерно у 2/3 взрослых больных это удается сделать, и причиной эпилептического статуса обычно оказываются опухоль, патология сосудов, инфекция, травматическое повреждение мозга или синдром резкой отмены при противоэпилептической терапии или злоупотреблении алкоголем. У детей выше частота идиопатического эпилептического статуса (около 50%), а остальные случаи связаны с острым поражением мозга при гнойных менингитах, энцефалитах, дегидратацией с электролитными расстройствами и хроническими энцефалопатиями. Эпилептический статус тонико-клонических припадков очень опасен; показатель смертности может превышать 10%, и еще у 10—30% больных остаются последствия в виде стойкой неврологической симптоматики.
Нейрохирургическое лечение при эпилепсии
Если повторяющиеся эпилептические припадки вызваны структурным поражением мозга (например, опухоль, киста, абсцесс и т.д.), то после удаления очага поражения и окружающей его патологически измененной ткани мозга припадки часто прекращаются или облегчается их контроль. Однако у некоторых больных возникают не поддающиеся купированию припадки, тогда как никакого структурного дефекта обнаружить не удается. Зачастую это бывают сложные парциальные приступы с изменениями на ЭЭГ в приступном и межприступном периодах, происходящими из одной или обеих височных долей. Как показали многие хирургические исследования, если эпилептогенный очаг может быть четко локализован в одной височной доле, то нейрохирургическое удаление этой височной доли способно привести к значительному улучшению состояния у 60—80% больных. Локализация часто определяется интенсивным ЭЭГ-мониторингом и даже записью с помощью глубинных электродов от височных долей. В значительном числе случаев в удаленной лобной доле удается обнаружить микроскопические изменения, например склероз гиппокампа (гибель пирамидных клеток в области гиппокампа), гамартому, кортикальную эктопию.
У некоторых пациентов со сложными парциальными приступами развиваются психопатологические отклонения, чаще всего характеризующиеся определенными специфическими поведенческими проявлениями, включая гиперграфию, гиперрелигиозность, отсутствие чувства юмора, сексуальные расстройства. Психиатрические аспекты заболевания могут быть связаны непосредственно с эпилепсией или вызываться независимо тем же основным поражением мозга, которое обусловливает эпилепсию. Личностные нарушения могут не претерпевать существенных изменений после хирургического лечения эпилепсии, даже если благодаря ему припадки прекращаются.
Лечение однократного припадка
Некоторые больные поступают в клиники в связи с однократными короткими генерализованными тонико-клоническими припадками. При этом ЭЭГ у них нормальные и после полного обследования не удается обнаружить причины, лежащей в основе приступа. У некоторых из этих больных в дальнейшем наблюдаются повторные припадки, но процент таких случаев неизвестен. Решение о назначении больным данной группы противоэпилептической терапии сроком на несколько лет (по меньшей мере) следует принимать индивидуально с учетом образа жизни пациента, риска, связанного с внезапной потерей сознания, и его отношения к лечению.
Отмена противоэпилептической лекарственной терапии
Многие больные эпилепсией должны принимать противоэпилептические препараты в течение всей жизни. Однако у значительного числа пациентов приступы на фоне соответствующего лечения прекращаются, и примерно 50% таких больных в конце концов прекращают принимать препараты, и приступы у них не возобновляются. Наибольшая вероятность полного исчезновения приступов после медленной (в течение 3—6 мес) отмены лечения у больных, у которых в течение 4 лет не было припадков; до лечения имели место только несколько припадков; приступы регрессировали на фоне приема лишь одного препарата; при обследовании у них не обнаруживали изменений в неврологическом статусе и структурных нарушений, вызывающих приступы; ЭЭГ в конце периода лечения нормализовалась. Наличие изменений на ЭЭГ не служит противопоказанием для отмены лечения. Решая вопрос о прекращении лечения антиконвульсантами, врач должен внимательно рассмотреть последствия рецидива припадков. Единственный неожиданно возникающий припадок у больного эпилепсией, состояние которого ранее удавалось хорошо контролировать и который перестал следовать мерам предосторожности, может представлять угрозу для его жизни или приводить к инвалидизации с потерей места работы и водительских прав. Как бы то ни было, поскольку все препараты обладают определенной токсичностью и различной переносимостью, целесообразно попытаться осторожно отменить лечение у пациентов, удовлетворяющих вышеперечисленным критериям и готовых пойти на определенный риск.
Эпилепсия и беременность
Большинство больных эпилепсией женщин способны к вынашиванию неосложненной беременности и рождению здоровых детей, даже если они принимают в это время антиконвульсанты. Однако в период беременности в организме изменяется течение метаболических процессов, в связи с чем особое внимание следует обращать на уровни противоэпилептических препаратов в крови. Иногда для поддержания терапевтических концентраций приходится назначать относительно высокие дозы. Большинство больных женщин, состояние которых хорошо контролировалось до беременности, продолжают чувствовать себя удовлетворительно во время беременности и родов. У женщин, у которых не удается купировать припадки до наступления беременности, риск развития осложнений в период беременности выше.
Одно из самых серьезных осложнений беременности, токсикоз, часто проявляется генерализованными тонико-клоническими судорогами в последнем триместре. Такие припадки представляют собой симптом тяжелого неврологического расстройства и не служат проявлением эпилепсии, встречаясь у страдающих эпилепсией женщин не чаще, чем у остальных. Токсикоз необходимо корригировать: это поможет предупредить возникновение припадков.
У потомства женщин, больных эпилепсией, в 2—3 раза повышен риск эмбриональных пороков развития; по-видимому, это обусловлено сочетанием низкой частоты медикаментозно индуцированных мальформаций и генетической предрасположенности, свойственной данной популяции. К числу наблюдаемых врожденных пороков относится гидантоиновый синдром плода, характеризующийся расщелиной губы и неба, пороками сердца, гипоплазией пальцев и дисплазией ногтей.
Идеальным для женщины, планирующей беременность, было бы прекратить прием противоэпилептических препаратов, но весьма вероятно, что у большого числа больных это приведет к рецидиву припадков, которые в дальнейшем окажутся более пагубными как для матери, так и для ребенка. Если состояние пациентки позволяет отменить лечение, то это может быть сделано в подходящие сроки до наступления беременности. В других случаях поддерживающее лечение желательно проводить одним препаратом, назначая его в минимальной эффективной дозе. Данных, свидетельствующих о различиях в безвредности отдельно применяемых фенобарбитала, фенитоина и карбамазепина, нет. Еще меньший опыт накоплен в отношении вальпроата. Фенобарбитал, примидон и фенитоин способны вызывать преходящий и обратимый дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания у новорожденных, который легко поддается коррекции.
У детей, подвергавшихся хроническому внутриутробному воздействию барбитуратов. часто отмечаются преходящие вялость, гипотония, беспокойство и нередко наблюдаются признаки синдрома отмены барбитуратов. Этих детей следует включать в группу риска по возникновению различных нарушений в период новорожденности, медленно выводить из состояния зависимости от барбитуратов и внимательно наблюдать за их развитием.
Эпилепсия и вождение автомобиля
В каждом государстве разработаны свои собственные правила определения того, когда человек, страдающий эпилепсией, может получить водительские права, и в нескольких странах существуют законы, обязывающие врача сообщать о больных эпилепсией в регистратуру и информировать пациентов об их ответственности за это. В целом больные могут управлять автомобилем, если в течение 6 мес — 2 лет (на фоне медикаментозного лечения или без него) у них не было припадков. В некоторых странах точная продолжительность этого периода не определена, но больной должен получить у врача заключение о прекращении припадков. Врач обязан предупредить больного эпилепсией о том, какому риску тот подвергается, находясь за рулем, пока не достигнут контроль припадков.
Социальная и образовательная реабилитация больных эпилепсией
Большинство больных эпилепсией при адекватном контроле припадков посещают школу, поступают на работу и ведут относительно нормальный образ жизни. У детей с эпилепсией обычно возникает больше проблем в школе, чем у их сверстников, но необходимо предпринимать все усилия для того, чтобы дать таким детям возможность нормально учиться, оказывая им дополнительную помощь в форме репетиторства и психологических консультаций.
Дата добавления: 2016-03-05; просмотров: 611;