Кистозная почка у младенцев и детей

Клинические признаки. Младенческая форма заболевания прояв­ляется при рождении ребенка в виде диффузно увеличенных почек, почечной недостаточности и недоразвития внутрипеченочных желчных протоков. При детской форме заболевания наблюдается расширение расположенных в корковом веществе собирательных протоков, которое протекает бессимптомно и сочетается с врожденным фиброзом печени и портальной гипертензией. Насле­дуются обе формы заболевания по аутосомно-рецессивному типу. Почечная не­достаточность часто развивается в обоих случаях, но смерть в детском возрасте наступает в результате поражения печени.

Морфология. Младенческая форма заболевания характеризуется расшире­нием дистальных отделов канальцев и собирательных протоков и превращением их в растянутые кисты, располагающиеся в радиальном направлении, как пра­вило, в корковом веществе почки. Это приводит к тому, что размер почек увели­чивается, они приобретают губчатое строение. При детской форме заболевания число кист меньше, собирательные протоки, расположенные в корковом веще­стве почек, поражаются в меньшей степени, и размеры почек не столь сильно увеличены. Небольшие внутрипеченочные желчные протоки беспорядочно расши­рены, а области вблизи воротной вены заполняют крупные взаимосвязанные полости, выстланные гиперплазированным эпителием. При этой форме заболева­ния имеет место скорее портальный фиброз, а не дилатация и пролиферация мелких желчных протоков, и в позднем детском возрасте, как правило, разви­вается портальная гипертензия.

Диагностика и лечение. Кистозные почки у младенцев могут иметь достаточ­но большие размеры для того, чтобы вызвать затрудненное родоразрешение. При рождении они не функционируют и служат причиной развития олигурической почечной недостаточности, расстройства дыхания, гипертензии и застойной сердечной недостаточности. При внутривенной урографии можно получить пят­нистую нефрограмму с различной степенью задержки рентгеноконтрастного ве­щества в кистах, соответствующей расширенным собирательным протокам, рас­положенным в корковом и мозговом веществе почек. При выполнении ретроград­ной урографии видно, что почечные чашечки имеют закругленные концы, на­блюдается тубулярный рефлюкс. При детской форме заболевания результаты внутривенной урографии могут вызвать предположение о губчатых изменениях мозгового вещества почки вследствие выраженного расширения канальцев в моз­говом веществе. Часто развиваются почечная недостаточность и хроническое инфекционное заболевание.

Губчатая почка

Патология. При этом состоянии протоки Беллини, т. е. терминальные соби­рательные протоки, которые достигают концов сосочков и по которым моча по­ступает в почечную лоханку, расширены до размера кист и часто содержат кам­ни, состоящие из оксалата кальция. Почки при этом асимметричны, и более тя­жело пораженная почка имеет больший размер. Около верхушки каждого пора­женного сосочка обнаруживают одну или несколько медуллярных кист. Камни образуются в расположенных в терминальных собирательных протоках кистах или проксимальнее их (рис. 228-1). Изменения паренхимы вторичны по отноше­нию к внутрипочечной обструкции. Кисты выстланы кубическим эпителием, а иногда псевдомногослойным и многослойным плоским эпителием.

Рис. 228-1. Патологические изменения при губчатой почке. а — рентгенологическое изображение почки с губчатообразными изменениями мозгового вещества. На обзорной рентгенограмме брюшной полости обнаруживается множествен­ная двусторонняя кальцификация; б — рентгеноконтрастное вещество накапливается в расширенных и пораженных кистами терминальных собирательных протоках и затемняет кальцификаты.

Диагностика и лечение. Губчатые изменения мозгового вещества почек от­мечаются на 1 из 200 неотобранных внутривенных пиелограмм. Хотя большин­ство случаев заболевания спорадические, были описаны и случаи аутосомно-доминантного наследования. При губчатой почке различают две клинические картины в зависимости от возраста больного: одну в подростковом возрасте и другую в третьем или четвертом десятилетиях жизни. Образование камней, раз­витие инфекционного заболевания и гематурию отмечают в этих возрастных группах соответственно у 60, 35 и 30% больных. Часто встречаются сосочковый нефрокальциноз, обусловленнный наличием камней в кистах. Гиперкальцийурия развивается почти у половины из тех больных, у которых происходит образование камней, но она столь же распространена и при других видах болезни, связанной с образованием кальциевых камней (гл. 229). Гипертензия наблюдается не чаще, чем среди обычной популяции. Почечная недостаточность развивается редко, в основном у лиц с тяжелопротекающими почечнокаменной болезнью и/или ин­фекционным заболеванием почек.

Диагноз губчатой почки ставят на основании результатов внутривенной урографии. Выраженность обратного тока мочи из лоханки в канальцы различна: от простого покраснения сосочков до явного расширения канальцев у верхушек сосочков. Часто наблюдаются маленькие пирамидообразные кисты и нефрокаль­циноз, а сосочковые конкременты затемнены применяемыми при урографии рентгеноконтрастными средствами. Расширенные собирательные протоки с трудом заполняются во время ретроградной пиелографии, и поэтому рентгеноконтраст­ное вещество остается отделенным от сосочковых конкрементов в кистах.

Больные без явных симптомов заболевания не нуждаются в каком-либо лечении, им целесообразно лишь избегать гипогидратации организма, снижая тем самым риск образования камней. Следует попытаться выявить метаболиче­скую этиологию образования камней и провести общепринятое лечение; лечение больных с инфекционным заболеванием и урологическими последствиями обра­зования камней описано в гл. 229. Больные с губчатой почкой чрезвычайно вос­приимчивы к развитию инфекционных заболеваний, поэтому нужно свести к ми­нимуму урологические инструментальные манипуляции.

Кисты мозгового вещества (нефронофтизный комплекс)

Этиология. Существуют некоторые виды наследственных кистозных пора­жений мозгового вещества почек, имеющих сходные морфологические признаки, но отличающиеся друг от друга по типу наследования. Рецессивно наследуемая форма этого поражения связана с развитием у больного почечной недостаточ­ности до достижения им 20-летнего возраста, в то время как доминантно насле­дуемая форма поражения вызывает развитие почечной недостаточности только после достижения больным 20-летнего возраста. Заболевание почек, сопровож­дающееся дегенеративными изменениями сетчатки (почечная дисплазия сетчат­ки), наследуется по рецессивному типу, хотя почечная недостаточность разви­вается в этих случаях во взрослой жизни.

Патология. При обеих формах заболевания большая часть кист расположе­на в мозговом веществе и в кортикомедуллярной области и локализована в со­бирательных протоках и дистальных отделах извитых канальцев. Кисты выстла­ны слоем атрофичного эпителия, их диаметр может достигать нескольких мил­лиметров. Почки асимметрично сморщены и покрыты рубцами. Имеют место атрофия канальцев и перигломерулярный фиброз (атрофия выражена значи­тельнее). В далеко зашедших случаях заболевания происходят склероз и гиалиноз клубочков, фиброз коркового вещества и клеточная инфильтрация интерстиция, и в этом случае гистологическую картину трудно отличить от таковой при хроническом интерстициальном нефрите.

Диагностика и лечение. Повреждение дистальных отделов нефрона приво­дит к нарушению концентрированной способности, а также процессов экскреции кислот и сохранения в организме натрия. Заболевание характеризуется полиурией, прогрессирующей почечной недостаточностью, низкорослостью, тяжелой анемией, гиперхлоремическим метаболическим ацидозом и снижением способ­ности удерживать натрий в организме. У взрослых неспособность к сохранению натрия в организме может вызвать развитие синдрома, связанного с истощением запасов натрия, который напоминает признаки недостаточности надпочечников, но не поддается коррекции минералокортикоидами. В итоге развивается гипер­тензия. В начале заболевания моча без изменений, но впоследствии может раз­виваться протеинурия. При проведении внутривенной урографии обнаруживают почки малых размеров, покрытые рубцами, но без кальцификации. Чашечки де­формированы многочисленными кистами, расположенными в кортикомедуллярной области.

В организм больного необходимо вводить большие количества натрия и воды, а также щелочи для коррекции ацидоза. Лечение при инфекционных ос­ложнениях, анемии, гипертензии и других проявлениях терминальной стадии почечной недостаточности рассмотрено в гл. 220. При планировании семьи и от­боре здорового донора-родственника для трансплантации почки может принести пользу генетическая консультация.

Синдром Барттера

Синдром Барттера включает в себя гипокалиемию, обусловленную утратой большого количества калия с мочой, повышение активности ренина в плазме крови и секреции альдостерона, нормальную величину артериального давления, сниженную чувствительность артериального давления к вливанию ангиотензина II и гиперплазию гранулярных клеток юкстагломерулярного аппарата почки. В результате хронического недостатка калия в организме развиваются слабость или периодический паралич и полиурия. Была описана гиперплазия интерсти­циальных клеток мозгового вещества почек, вырабатывающих простагландины ПГЕ и ПГF, наряду с повышенной выработкой ПГЕ₂. Наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу, синдром проявляется в детском возрасте.

Патогенез. Существуют данные о нарушении канальцевого транспорта хлора или калия, хотя патогенетическая последовательность событий до конца не ясна. Любое из этих нарушений может вызвать развитие гипокалиемии, стимулирую­щей высвобождение простагландинов Е₂ и I₂ что в свою очередь приведет к по­вышенной секреции ренина, ведущей к повышенной концентрации циркулирую­щего в крови ангиотензина II и тем самым альдостерона. Как ангиотензин II, так и альдостерон увеличивают количество почечного калликреина, который вызывает увеличение содержания брадикинина в плазме крови, в то время как альдостерон еще более увеличивает потерю калия через почки. Нормальная ве личина артериального давления поддерживается за счет сосудорасширяющего действия ПГЕ₂ и брадикинина, несмотря на увеличенную продукцию ренина, ангиотензина и альдостерона.

Избыточное образование ПГЕ₂ в результате гипокалиемии, являющейся сти­мулятором синтеза ПГЕ₂, может быть вторичным следствием этого синдрома. В некоторых случаях блокирование выработки ПГЕ₂ индометацином уменьшает уровни содержания ренина в крови и восстанавливает реакцию сосудов на вли­вание ангиотензина II, но не уменьшает выведение калия из организма.

Лечение. Поступление в организм с пищей количество калия и хлорида нат­рия ограничивать не следует; могут потребоваться даже добавки калия в пище­вой рацион. Посредством фармакологической блокады действия альдостерона на дистальные канальцы (при помощи спиронолактона) можно предотвратить потерю калия из организма, количество же поступающего с пищей натрия сле­дует увеличивать. Как показано выше, применявшееся угнетение синтеза простагландина индометацином, ибупрофеном или ацетилсалициловой кислотой (аспирином) приносило переменный успех. Продуцирование ренина можно сни­зить блокадой b-адренергических рецепторов.

Синдром Лиддла (псевдогиперальдостеронизм)

Это редко встречающееся наследственное заболевание характеризуется ги­пертензией, гипокалиемическим алкалозом и малой секрецией альдостерона. Эти нарушения, по-видимому, обусловлены присущей дистальным отделам канальцев или собирательным протокам необычной тенденцией сохранять натрий и экскретировать калий, невзирая на фактическое отсутствие альдостерона. Ни о каких иных биохимических нарушениях не сообщалось. Однако скорости транспорта натрия в эритроциты изменены. Таким больным назначают 100 мг триамтерена в сутки (гл. 182) — мочегонного средства, блокирующего обменные реакции натрия и калия в дистальном канальце.