НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА РР

Причины в.PP. • Первичная — недостаток в.PP в поступающей пище, например, при преобладании в рационе кукурузы, поскольку в.PP, хотя и содержится в ней, находится в связанном состоянии и не ассимилируется в ЖКТ. Кроме того, белки кукурузы бедны триптофаном, необходимом для синтеза эндогенного в.PP. • Вторичная — обусловлена нарушением всасывания или усвоения в.PP, а также увеличением потребности в нём. † Длительная диарея. † Заболевания печени (чаще всего к недостаточности приводит цирроз). † Алкоголизм. † Парентеральное питание без достаточного возмещения витаминов. † Злокачественные карциноидные опухоли (увеличивается потребность в триптофане). † СД. † Болезнь Хартнапа.

Проявления. При недостаточности в.PP возникают нарушения функций кожи, слизистых оболочек, ЖКТ и ЦНС. Характерно наличие трёх Д (дерматит, диарея, деменция) и поражение слизистых оболочек.

• Стадия прегиповитаминоза — неспецифические нарушения (слабость, утомляемость, снижение аппетита и т.д.).

• Стадии гипо- и авитаминоза

† Дерматит. Чаще всего поражение кожи симметрично и возникает на участках, подвергающихся солнечному облучению или травматизации (давлению). ‡ Остро возникают кожные проявления в виде пеллагрической эритемы с последующим образованием пузырьков, пузырей, корочек. Часто присоединяется вторичная инфекция. ‡ Поражение кожных складок — покраснение, мацерация, эрозирование и присоединение вторичной инфекции. ‡ Хронические гипертрофические изменения — кожа утолщена, теряет эластичность, становится складчатой. Отмечают выраженную пигментацию на открытых участках тела и в местах, подвергающихся давлению. Очаги поражения имеют чёткую границу и окружены бордюром восстанавливающегося эпителия. ‡ Хронические атрофические изменения кожи с потерей эластичности и шелушением. Характерны для длительно текущих форм пеллагры.

† Поражение слизистых оболочек первично затрагивает ротовую полость, хотя возможно вовлечение слизистых оболочек влагалища и уретры. ‡ Для острой недостаточности характерны глоссит и стоматит, причём язык приобретает ярко-красную окраску. Первоначально в процесс вовлекаются кончик и края языка, а также участки слизистой оболочки, окружающие выходное отверстие стенонова протока. ‡ Постепенно вовлекается вся слизистая оболочка, язык становится болезненным и отёчным, возникает гиперсаливация. ‡ На поздних стадиях заболевания возникает характерная картина «лакового языка» (ярко-красный язык с гладкой поверхностью вследствие атрофии сосочков). ‡ Возможно появление язв на слизистой оболочке дна полости рта, нижней губы, а также напротив моляров.

† Диарея — самый характерный признак нарушения функций пищеварительной системы. Поражение ЖКТ возникает на поздних стадиях заболевания. Характеризуется появлением чувства жжения слизистой оболочки полости рта, глотки, пищевода; возникает желудочная диспепсия в виде тошноты, реже рвоты, что обусловлено атрофическими изменениями слизистой оболочки желудка и возникновением ахилии. Возможна диарея, чередующийся с запорами. О тяжёлом течении свидетельствует диарея с прожилками крови в результате образования эрозий и язв слизистой оболочки кишечника.

† Деменция — самый яркий признак поражения ЦНС; может сопровождаться органическим психозом и/или энцефалопатическим синдромом. На ранних стадиях появляется раздражительность, возможны признаки полиневрита. ‡ Органический психоз проявляется галлюцинаторно-параноидной, аффективной симптоматикой, психомоторным возбуждением. ‡ Энцефалопатический синдром, характеризующийся затемнением сознания, гипертонусом мышц конечностей, появлением неконтролируемых сосательного и хватательного рефлексов.

† На поздних стадиях нарушаются функции эндокринной системы, возникает гипопротеинемия.

Диагноз. • Выделение N’-метилникотинамида с мочой менее 4 мг/сут. • Снижение содержания никотиновой кислоты. • Снижается содержание в крови и моче витаминов группы В.

Гипогаммаглобулинемия — сниженное содержание g‑глобулиновой фракции сывороточных глобулинов (термин применяют для обозначения сниженного количества Ig, см. также «Агаммаглобулинемия»)

Гипогликемия — снижение содержания глюкозы в крови менее 3,33 ммоль/л. Г. может диагностироваться у здоровых лиц через несколько дней голодания или через несколько часов после нагрузки глюкозой, что приводит к повышению уровня инсулина и снижению уровня глюкозы при отсутствии симптомов г.

Проявления. Клинически г. проявляется при снижении уровня глюкозы ниже 2,4–3,0 ммоль/л. Ключ к диагностике — триада Уиппла: • нервно-психические проявления при голодании, • глюкоза крови 50 мг% (2,78 ммоль/л) и ниже, • купирование приступа пероральным или в/в введением глюкозы). Крайнее проявление гипогликемии — гипогликемическая кома.

Гипогонадизм (гипогенитализм) — неадекватное функционирование половых желёз из‑за дефектов гаметогенеза, гонад и/или секреции половых гормонов; выраженное или неполное развитие вторичных половых признаков; для мальчиков характерно короткое туловище и длинные конечности.

Мужской г. (тестикулярная недостаточность). Термин применяют только при наличии в кариотипе хромосомы Y. Известно несколько типов г. (À‑наследование). Г. поражает две функции — сперматогенез в извитых семенных канальцах и синтез тестостерона в клетках Лейдига. Дефекты сперматогенеза вызывают стерильность; дефицит тестостерона приводит к неадекватному развитию и поддержанию вторичных половых признаков. Причины г.: нарушения в гипоталамо-гипофизарной системе (гипогонадотропный г.) и первичные нарушения яичек с неизбежной стимуляцией секреции ЛГ и ФСГ (гипергонадотропный г.). Г., развившийся до полового созревания, препятствует нормальному половому развитию (пенис и яички остаются маленькими, сперматозоиды отсутствуют, оволосение на лице и теле скудное, голос сохраняется высоким; мышечная масса и сила снижены, евнухоидизм: увеличение роста длинных костей [из-за замедленного закрытия эпифизарных хрящей] вызывает евнухоидный вид, при котором размах рук на 6 см и более превышает рост, а расстояние от пола до лонного сращения на 5–7 см больше расстояния от симфиза до макушки). Тестикулярная недостаточность, развившаяся после полового созревания, проявляется потерей либидо и потенции, постепенно наступает частичная регрессия вторичных половых признаков, замедляется рост волос на лице и теле, снижается мышечная масса. Варианты: (1) псевдогермафродитизм мужской (312100); (2) синдром тестикулярной феминизации (300068); (3) гинекомастия (306500); (4) синдром Калльмана (308700); (5) при сочетании с гипоспадией и гинекомастией говорят о синдроме Райфенштайна; (6) синдром глухоты и первичного гипогонадизма (304350).

Гипоизостенурия — выделение мочи с постоянным низким удельным весом; признак тяжёлой патологии почек

Гипокалиемия развивается при концентрации калия в сыворотке ниже 3,5 мЭкв/л (в норме — 3,5–5,0 ммоль/л). Так как значительная часть калия в организме находится внутриклеточно (около 155 мЭкв/л), возможна существенная потеря внутриклеточного калия без больших изменений его содержания в сыворотке.

Этиология. Г. может быть обусловлена внепочечными или почечными причинами.