Основные пути метаболизма аминокислот в печени.

Этих путей пять:

- транспорт в другие ткани;

Аминокислоты из печени могут поступать в систему кровообращения и, таким образом, поставляться в другие органы, а также использоваться в качестве структурных белков для биосинтеза тканевых белков.

 

- биосинтез белков печени и плазма крови;

Белки печени подвергаются постоянному обновлению, причём для них характерно очень высокая скорость оборота со средним периодом полужизни всего лишь несколько дней. Кроме того, именно в печени синтезируется больше белков плазмы крови.

 

-дизаминирование и распад;

Аминокислоты, которые не были использованы в печени, подвергаются дизаминированию и распадаются с образованием ацетил-СоА и промежуточных субстратов лимонной кислоты, последние могут превращаться в глюкозу и гликоген путём глюконеогинеза. Ацетил-СоА либо подвергается окислению в цикле лимонной кислоты, с накоплением энергии запасаемой в форме АТФ, либо превращается в липиды, которые откладываются в запас. Высвобождённые при распаде аминокислоты и аммиак превращаются в мочевину, в ходе протекающего в печени цикла мочевины.

 

-цикл глюкозааланин;

Печень участвует так же в метаболизме аминокислот поступающих, время от времени, из периферических тканей. Спустя несколько часов после каждого приёма пищи, из мышц в печень поступает аланин. В печени он подвергается дизаминированию, а образующийся пируват, в результате глюконеогинеза, превращается в глюкозу крови. Глюкоза возвращается в скелет мышц для восполнения в них запасом гликогена. Одна из функций циклического обмена состоит в том, что он смягчён колебанием уровня глюкозы в крови в периодах между приёмами пищи. Возникший в мышцах дефицит, в дальнейшем, после еды восполняется за счёт всасываемости аминокислот пищи.

 

-превращение в нуклеотиды и другие продукты.

Аминокислоты служат предшественниками в биосинтезе пуриновых и пиримидиновых оснований, нуклеотидов, а так же в синтезе некоторых специальных веществ, в частности порфиринов, гормонов и других азотсодержащихся соединений.

 

 

4. Врождённое нарушение аминокислотного обмена у человека. Пищевая аллергия.

 

 

Фенилкетонурия.В основе этого нарушения лежит мутация гена кодирующего фермен, который участвует в превращениях фенилаланина. У здорового человека под действием кислорода воздуха фенилаланин превращается в тирозин.

Фенилаланин + НАДН + О тирозин + НАД + Н О

 

 

При наследственном диффеците превращение идёт по другому пути с образованием фенилпирувата. Избыток фенилпирувата в крови у новорожденных нарушает нормальное развитие мозга и является причиной умственной отсталости. При достаточно раннем выявлении можно создать условия для нормального развития ребёнка путём исключения фенилаланин содержащих продуктов.

Реакция образования фенилпирувата:

 

NH2-CH-COOH

 

CH2 COOH СH2-CO-COOH NH2-CH-COOH


CH2 транс- CH2

амилаза

+ CH2 + CH2

 

CO COOH

 

COOH

α- кетоглутаровая фенил- глутаминовая

кислота пируват кислота

 

 








Дата добавления: 2016-02-24; просмотров: 993;


Поиск по сайту:

При помощи поиска вы сможете найти нужную вам информацию.

Поделитесь с друзьями:

Если вам перенёс пользу информационный материал, или помог в учебе – поделитесь этим сайтом с друзьями и знакомыми.
helpiks.org - Хелпикс.Орг - 2014-2024 год. Материал сайта представляется для ознакомительного и учебного использования. | Поддержка
Генерация страницы за: 0.004 сек.