Основные пути метаболизма аминокислот в печени.
Этих путей пять:
- транспорт в другие ткани;
Аминокислоты из печени могут поступать в систему кровообращения и, таким образом, поставляться в другие органы, а также использоваться в качестве структурных белков для биосинтеза тканевых белков.
- биосинтез белков печени и плазма крови;
Белки печени подвергаются постоянному обновлению, причём для них характерно очень высокая скорость оборота со средним периодом полужизни всего лишь несколько дней. Кроме того, именно в печени синтезируется больше белков плазмы крови.
-дизаминирование и распад;
Аминокислоты, которые не были использованы в печени, подвергаются дизаминированию и распадаются с образованием ацетил-СоА и промежуточных субстратов лимонной кислоты, последние могут превращаться в глюкозу и гликоген путём глюконеогинеза. Ацетил-СоА либо подвергается окислению в цикле лимонной кислоты, с накоплением энергии запасаемой в форме АТФ, либо превращается в липиды, которые откладываются в запас. Высвобождённые при распаде аминокислоты и аммиак превращаются в мочевину, в ходе протекающего в печени цикла мочевины.
-цикл глюкозааланин;
Печень участвует так же в метаболизме аминокислот поступающих, время от времени, из периферических тканей. Спустя несколько часов после каждого приёма пищи, из мышц в печень поступает аланин. В печени он подвергается дизаминированию, а образующийся пируват, в результате глюконеогинеза, превращается в глюкозу крови. Глюкоза возвращается в скелет мышц для восполнения в них запасом гликогена. Одна из функций циклического обмена состоит в том, что он смягчён колебанием уровня глюкозы в крови в периодах между приёмами пищи. Возникший в мышцах дефицит, в дальнейшем, после еды восполняется за счёт всасываемости аминокислот пищи.
-превращение в нуклеотиды и другие продукты.
Аминокислоты служат предшественниками в биосинтезе пуриновых и пиримидиновых оснований, нуклеотидов, а так же в синтезе некоторых специальных веществ, в частности порфиринов, гормонов и других азотсодержащихся соединений.
4. Врождённое нарушение аминокислотного обмена у человека. Пищевая аллергия.
Фенилкетонурия.В основе этого нарушения лежит мутация гена кодирующего фермен, который участвует в превращениях фенилаланина. У здорового человека под действием кислорода воздуха фенилаланин превращается в тирозин.
Фенилаланин + НАДН + О тирозин + НАД + Н О
При наследственном диффеците превращение идёт по другому пути с образованием фенилпирувата. Избыток фенилпирувата в крови у новорожденных нарушает нормальное развитие мозга и является причиной умственной отсталости. При достаточно раннем выявлении можно создать условия для нормального развития ребёнка путём исключения фенилаланин содержащих продуктов.
Реакция образования фенилпирувата:
NH2-CH-COOH
CH2 COOH СH2-CO-COOH NH2-CH-COOH
CH2 транс- CH2
амилаза
+ CH2 + CH2
CO COOH
COOH
α- кетоглутаровая фенил- глутаминовая
кислота пируват кислота
Дата добавления: 2016-02-24; просмотров: 998;