Клиническая картина. Клиническая картина болезни зависит от выраженности изменения сосудов и распространенности поражения

Клиническая картина болезни зависит от выраженности изменения сосудов и распространенности поражения. Телеангиэктазии обычно обнаруживают у детей в возрасте 6–10 лет. С возрастом их число и распространенность увеличиваются.

На первом этапе диагностического поиска удается выяснить, что с детских лет у пациента спонтанно или после небольших механических травм возникали носовые кровотечения. Острые респираторные заболевания провоцируют и усиливают их. Носовые кровотечения могут быть весьма упорными и требовать специализированной оториноларингологической помощи (передняя или задняя тампонада полости носа и др.). Иногда отмечают кровохарканье и желудочно‑кишечные кровотечения.

На втором этапе диагностического поиска обнаруживают телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, а также их кровоточивость. Телеангиэктазии чаще всего локализуются на губах, крыльях носа, языке, деснах, внутренней поверхности щек и слизистой оболочке полости носа. Иногда их обнаруживают на кончиках пальцев и коже волосистой части головы. Врожденная неполноценность сосудов внутренних органов может манифестировать артериовенозными аневризмами, локализующимися в легких, печени, почках и селезенке. При их расположении в легких возникают одышка и цианотично‑красный цвет лица. Такое поражение внутренних органов диагностируют с большим трудом.

Телеангиэктазии могут сочетаться с другими признаками мезенхимальных дисплазий в виде диафрагмальных и паховых грыж, аномалий скелета, гиперэластичности кожи и гипермобильности суставов с их подвывихами.

На третьем этапе диагностического поиска, если кровотечения достаточно обильные и часто повторяются, можно обнаружить гипохромную ЖДА. Количество тромбоцитов и их функциональные свойства не изменены. Длительность кровотечения не изменена. Показатели коагуляционного гемостаза (прежде всего ПТИ и АЧТВ) соответствуют норме.

При риноскопии обнаруживают телеангиэктазии в полости носа. Если по поводу кровотечения из ЖКТ или легких проводят эндоскопическое исследование, то во время него также визуализируют телеангиэктазии. При их расположении в почечных лоханках возникает выраженная в большей или меньшей степени гематурия.

Диагностика

Диагностика синдрома Рандю‑Ослера основана на определенных критериях (Curacao, 1999), которые включают:

1. носовые кровотечения (спонтанные, повторные);

2. телеангиэктазии (множественные);

3. висцеральные поражения (желудочно‑кишечные с кровотечениями и без них), легочные артериовенозные аневризмы и сосудистые аномалии печени;

4. семейный характер;

5. аутосомно‑доминантный тип наследования.

При этом диагноз врожденного заболевания считают достоверным, если обнаруживают три критерия, вероятным – если есть два критерия, и сомнительным – если определен один критерий.

Лечение

Основные лечебные мероприятия направлены на предупреждение кровотечений и их остановку.

При носовых кровотечениях используют местные гемостатические средства. Рекомендовано применение вазопротекторов (этамзилат), кальция добезилата (парентеральное введение в дозе 10–20 мг/кг 3–4 раза в день или прием внутрь по 250–500 мг 3–4 раза в день в течение 3–4 нед) и ингибиторов фибринолиза (5% раствор аминокапроновой кислоты в дозе 100–200 мл внутривенно капельно). Применяют местно орошение 5% раствором аминокапроновой кислоты, тампонаду носа масляными тампонами, прижигания и локальную лазеротерапию. Существуют хирургические методы лечения (иссечение слизистой оболочки носа с кровоточащими сосудами и телеангиэктазиями), перевязка, эмболизация сосудов, баротерапия и применение эстрогенов. Кровоточащие кожные телеангиэктации с определенным успехом лечат посредством лазерной и криотерапии. Предупреждение носовых кровотечений предусматривает соблюдение диеты, исключающей употребление острых блюд, перца, пряностей и алкоголя. Пища должна быть обогащена витаминами (С, В, А).

Профилактика

Следует избегать повреждения слизистых оболочек и кожи в местах телеангиэктазий. При развитии вследствие повторяющихся кровотечений ЖДА назначают препараты железа. Учитывая вероятность возникновения функциональных нарушений у части больных, рекомендовано ограничить прием лекарственных средств, обладающих антиагрегантным эффектом (например, НПВС).

Прогноз

В большинстве случаев прогноз благоприятный, но при выраженных телеангиэктазиях возможны не только носовые смертельные кровотечения, но и легочно‑бронхиальные, желудочно‑кишечные и из мочевыводящих путей.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна‑Геноха) – приобретенная форма поражения сосудов, при которой геморрагический синдром выражен в различной степени, – рассмотрен в главе «Системные васкулиты».