Лабораторные данные. 1. Выраженная тромбоцитопения, иногда до полного исчезновения тромбоцитов, при нормальном или повышенном содержании плазменных факторов свертывания

1. Выраженная тромбоцитопения, иногда до полного исчезновения тромбоцитов, при нормальном или повышенном содержании плазменных факторов свертывания. В тех случаях, когда содержание тромбоцитов превышает 50?109л, геморрагический диатез возникает редко.

2. Анизоцитоз и пойкилоцитоз тромбоцитов, признаки их незрелости.

3. Иногда отмечается постгеморрагическая анемия.

4. В костном мозге – увеличение количества мегакариоцитов, преобладают молодые формы. Снижено содержание в них гликогена, а также активности лактитдегидрогеназы и глюкозо‑6‑фосфатдегидрогеназы.

5. Время кровотечения по Дюке, особенно по методу Айви, часто бывает удлиненным.

Рис.83. Геморрагическая сыпь при тромбоцитопении.

6. Ретракция кровяного сгустка уменьшена. Свертываемость крови у большинства больных нормальная.

Диагностика аутоиммунной тромбоцитопении основывается на:

1. отсутствии признаков болезни в раннем детстве;

2. отсутствии признаков наследственных форм тромбоцитопений;

3. отсутствии клинических или лабораторных признаков болезни у кровных родственников;

4. хорошем эффекте от кортикостероидной терапии;

5. обнаружении антитромбоцитарных антител по методу Диксона;

6. косвенно в пользу аутоиммунной тромбоцитопении свидетельствует сочетание ее с аутоиммунной гемолитической анемией.

Лечение

Лечение больных аутоиммунной тромбоцитопенией прежде всего проводится глюкокортикоидами (преднизолон 2‑2,5 мг/кг массы тела в сутки внутрь в течение 5‑7 дней, затем дозу препарата снижают до минимальной поддерживающей до улучшения клинико‑гематологических показателей – 2‑3 недели, а затем – медленно, по 2,5 мг в 2‑3 дня отменяют). Введение тромбоцитной массы противопоказано. Кроме глюкокортикоидов назначают этамзилат, препараты кальция, симптоматическую терапию, и, по показаниям, – переливание отмытых эритроцитов. Назначают так же адроксон, синтетические прогестины, а при носовых кровотечениях – в полость носа тампоны с адроксоном, гемостатическую губку, проводят местную криотерапию, тампонаду носа.

Широко распространенным методом лечения аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры является спленэктомия.