Клиническая картина. Принято различать следующие основные синдромы ГВ: кожный, суставной, абдоминальный с коликой и кишечными кровотечениями

Принято различать следующие основные синдромы ГВ: кожный, суставной, абдоминальный с коликой и кишечными кровотечениями, почечный, протекающий как острый гломерулонефрит, иногда с нефротическим синдромом; злокачественный с молниеносным течением (чаще у детей). Кожно‑суставную форму часто называют простой.

Кожный синдром: проявляется симметричным появлением на конечностях, ягодицах и реже на туловище папулезно‑геморрагической сыпи, иногда с уртикарными элементами. При надавливании элементы сыпи не исчезают. В тяжелых случаях сыпь осложняется центральными некрозами и покрывается корочками.

Суставной синдром. Возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него. Поражаются крупные суставы, отмечается сильная боль и их припухание. Характерна летучесть болей и рецидивирующее течение.

Абдоминальный синдром. Часто наблюдается в детском возрасте (54‑72% больных), у 1/3 больных он доминирует.

Основной признак – сильная боль в животе, постоянная или схваткообразная; иногда боль настолько интенсивная, что больные корчатся в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки и в брыжейку.

С самого начала определяется лихорадка, лейкоцитоз. При обильных кровотечениях развиваются коллапс и острая постгеморрагическая анемия. Часто развивается рвота, приводящая к тяжелой потере жидкости и хлоридов.

В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция (1‑я фаза ДВС‑синдрома). На фоне абдоминального синдрома могут развиваться некроз кишки и ее перфорация, острый аппендицит и другие осложнения, требующие ургентного хирургического вмешательства.

Почечный синдром. Обнаруживается у 1/3‑1/2 части больных и протекает чаще всего по типу острого или хронического гломерулонефрита – с микро‑ или макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Иногда развивается нефротический синдром. У части больных наблюдается быстропрогрессирующее поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания.

Значительно реже выявляются сосудистое поражение легких, дающее иногда смертельное легочное кровотечение, и церебральная форма с головными болями, менингеальными симптомами, эпилептиформными припадками.

Часто отмечается повышение t? до 38‑39?С, небольшой лейкоцитоз, ускорение СОЭ, гиперфибриногенемия.

Нарушение гемостаза. В безвозвратное прошлое ушла «классическая» формулировка, согласно которой болезнь Шенлейн‑Геноха отличается от других геморрагических диатезов отсутствием выраженных нарушений со стороны свертывающей системы крови. Современные высокочувствительные пробы позволяют выявить гиперкоагуляционный синдром, характерный для первой фазы ДВС‑синдрома.

Лечение

Обязательны госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель. Исключается аллергизирующие продукты: какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды.

Необходимо избегать назначения антибиотиков, сульфамидов и других аллергизирующих препаратов, которые могут поддерживать ГВ или спровоцировать его обострение. Назначение антигистаминных препаратов – димедрол, супрастин, тавегил – малополезно. Не оправдано назначение препаратов кальция, аскорбиновой кислоты и рутина. Не показано назначение викасола, ингибиторов фибринолиза (эпсилон‑аминокапроновой кислоты), т.к. они обычно бесполезны или вредны.

Глюкокортикоиды (на 3‑5 дней) в средних дозах назначают лишь при особо тяжелом течении заболевания с очень выраженными воспалительными сдвигами. Обязательно «прикрытие» такого лечения достаточными дозами гепарина, т.к. преднизолон может усиливать свертывание крови и блокировать микроциркуляцию.

Базисный метод лечения данного заболевания – гепаринотерапия. Гепарин назначают в начальной суточной дозе 300‑400 ЕД/кг (в вену или через каждые 6 часов в равных дозах под кожу живота). При выраженном воспалительном синдроме назначают диклофенак, индометацин. Для улучшения микроциркуляции применяют пентоксифиллин, фентоламин.

При упорном, рецидивирующем течении заболевания проводят курсы лечебного плазмафереза.